Obwodowe poziomy neurofilamentów i stwardnienie zanikowe boczne

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci z zajęciem dolnego neuronu ruchowego (LMND-ALS), którzy od sierpnia 2017 roku przebywają na Oddziale Neurologii Trzeciego Szpitala Pekińskiego Uniwersytetu Medycznego, spełniają kryteria rozpoznania ALS w 1998 roku. Głównymi objawami klinicznymi były osłabienie mięśni z zanikiem i migotaniem pęczków, stosunkowo łagodny objaw układu piramidowego oraz rozległe uszkodzenia neurogenne ze zmniejszoną amplitudą CMAP u pacjentów z elektromiografią.

  • Amplituda LMND-ALS CMAP < mediana tablicy: zgodnie z kryteriami włączenia LMND-ALS i amplituda CMAP obwodowych nerwów ruchowych (Amplituda CMAP 10 obwodowych nerwów ruchowych z najbardziej oczywistym spadkiem amplitudy CMAP została wybrana jako amplituda CMAP do grupowania pacjentów) była mniejsza niż mediana amplitudy CMAP grupy LMND-ALS.
  • Amplituda LMND-ALS CMAP ≥ mediana tablicy: spełniające kryteria włączenia LMND-ALS i amplituda CMAP obwodowych nerwów ruchowych (Amplituda CMAP 10 obwodowych nerwów ruchowych z najbardziej oczywistym spadkiem amplitudy CMAP została wybrana jako amplituda CMAP do grupowania pacjentów) była większa lub równa medianie amplitudy CMAP grupy LMND-ALS.
• Pacjenci z zajęciem górnego neuronu ruchowego (UMND-ALS): pacjenci z ALS, którzy zgłosili się na Oddział Neurologii Trzeciego Szpitala Pekińskiego Uniwersytetu Medycznego od sierpnia 2017 r. i spełnili kryteria diagnostyczne ALS w 1998 r. Głównymi objawami klinicznymi były sztywność i skurcze kończyn, oczywiste objawy ze strony układu piramidowego, stosunkowo łagodny zanik mięśni i drżenie pęczkowe oraz brak istotnego zmniejszenia amplitudy elektromiografii CMAP.
• Pacjenci z ALS z zespołem cepów ramion (FAS) i zespołem cepów nóg (FLS): pacjenci z SLA, którzy spełnili kryteria diagnostyczne ALS w 1998 roku i od sierpnia 2017 roku przebywali na Klinice Neurologii Trzeciego Szpitala Pekińskiego Uniwersytetu Medycznego. Objawy kliniczne ograniczały się do kończyn górnych (FAS) lub kończyn dolnych (FLS) przez ponad 12 miesięcy, a głównymi objawami były objawy zajęcia dolnych neuronów ruchowych, takie jak osłabienie i zanik mięśni.

Kryteria wyłączenia:

• Łączenie innych chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego (choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, zanik wielonarządowy itp.) w celu usunięcia pochewki, choroby ośrodkowego układu nerwowego, stwardnienie rozsiane, zaburzenia ze spektrum zapalenia rdzenia nerwu wzrokowego), neuropatia obwodowa (GBS, przewlekły stan zapalny korzeni nerwowych) zaburzenia psychiczne płci osłonowej, dziedziczna neuropatia obwodowa, cukrzycowa neuropatia obwodowa, wicenowotworowa neuropatia obwodowa, wtórna do chorób autoimmunologicznych), do grupy w ciągu miesiąca przed chorobą naczyniowo-mózgową lub pacjentów po operacjach mózgu lub kręgosłupa.