Perifeeriset neurofilamenttitasot ja amyotrofinen lateraaliskleroosi

Sisällyttämiskriteerit:

• Potilaat, joilla on alempi motorinen neuronien osallistuminen (LMND-ALS), jotka ovat vierailleet Pekingin lääketieteellisen yliopiston kolmannen sairaalan neurologian osastolla elokuusta 2017 lähtien, täyttävät ALS:n diagnostiset kriteerit vuonna 1998. Tärkeimmät kliiniset oireet olivat lihasheikkous, johon liittyi atrofiaa ja kimppuvärinä, pyramidaalisen alueen merkki oli suhteellisen lievä ja laaja neurogeeninen vaurio, jossa CMAP-amplitudi pieneni, voitiin havaita potilailla, joilla oli elektromyografia.

  • LMND-ALS CMAP-amplitudi < mediaanijoukko: LMND -ALS-inkluusiokriteerien ja perifeeristen motoristen hermojen CMAP-amplitudin mukaisesti (10 perifeerisen motorisen hermon CMAP-amplitudi, joilla on ilmeisin CMAP-amplitudin lasku, valittiin CMAP-amplitudiksi ryhmittelyssä potilailla) oli pienempi kuin CMAP-amplitudin mediaani LMND -ALS -ryhmässä.
  • LMND -ALS CMAP-amplitudi ≥ mediaaniryhmä: täyttää LMND -ALS-inkluusiokriteerit ja perifeeristen motoristen hermojen CMAP-amplitudi (10 perifeerisen motorisen hermon CMAP-amplitudi, joilla on ilmeisin CMAP-amplitudin lasku, valittiin CMAP-amplitudiksi potilaiden ryhmittelyssä) oli suurempi tai yhtä suuri kuin LMND-ALS-ryhmän CMAP-amplitudin mediaani.
• Potilaat, joilla on ylempien motoristen neuronien osallistuminen (UMND-ALS): ALS-potilaat, jotka vierailivat Pekingin lääketieteellisen yliopiston kolmannen sairaalan neurologisella osastolla elokuusta 2017 lähtien ja täyttivät ALS:n diagnostiset kriteerit vuonna 1998. Tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot olivat raajojen jäykkyys ja kouristukset, ilmeiset pyramidaaliset merkit, suhteellisen lievä lihasatrofia ja fascikulaatio, eikä merkittävää laskua CMAP-elektromyografian amplitudissa.
• Potilaat, joilla on ALS-sairaala, jolla on flail arm -oireyhtymä (FAS) ja flail leg-oireyhtymä (FLS): ALS-potilaat, jotka täyttivät ALS:n diagnostiset kriteerit vuonna 1998 ja vierailivat Pekingin lääketieteellisen yliopiston kolmannen sairaalan neurologian osastolla elokuusta 2017 lähtien. Kliiniset oireet rajoittuivat yläraajoihin (FAS) tai alaraajoihin (FLS) yli 12 kuukauden ajan, ja tärkeimmät oireet olivat alempien motoristen hermosolujen osallistumisen merkit, kuten lihasheikkous ja atrofia.

Poissulkemiskriteerit:

• Muiden hermoston rappeuttavien sairauksien (Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti, monijärjestelmän atrofia jne.) yhdistäminen vaipan irrottamiseen, keskushermostosairaus, multippeliskleroosi, optisen myeliittispektrin häiriöt), perifeerinen neuropatia (GBS, krooninen tulehduksellinen hermojuuri). vaippasukupuolinen mielenhäiriö, perinnöllinen perifeerinen neuropatia, diabeettinen perifeerinen neuropatia, varakasvain perifeerinen neuropatia, sekundaarinen autoimmuunisairauksiin ) ryhmään kuukauden sisällä ennen aivoverisuonitautia tai aivo- tai selkäydinkirurgisia potilaita.