過可動性エーラース・ダンロス症候群および過可動性スペクトラム障害における呼吸困難
過可動性エーラース・ダンロス症候群 (hEDS) および過可動性スペクトラム障害 (HSD) における呼吸困難の評価と管理
調査の概要
詳細な説明
34 人の hEDS および HSD 参加者が University Health Network (トロント、カナダ) から募集されます。 参加者は、呼吸困難、肺機能検査 (オシロメトリー、スパイロメトリー、肺容量)、呼吸筋の構造と機能 (横隔膜超音波および呼吸筋強度)、HRQL、不安、うつ病のベースライン評価を受けます。 症状限定の心肺運動試験を利用して、10 項目のボルグ呼吸困難スケール、18 ポイントの質的呼吸困難評価スケール、ピーク酸素摂取量 (ピーク VO2)、および動的換気パラメータの評価を使用して、労作性呼吸困難を定量化します。 前頭前皮質の神経活動は、機能的近赤外分光法による心肺運動試験中に測定されます。 これらのベースライン測定値は、17 歳と性別が一致した健康なコントロールと比較されます。 ベースライン評価の後、hEDS および HSD の参加者は、次のグループのいずれかに無作為に割り付けられます。 IMT介入は週5回); ii) 通常のケア: 8 週間の全身運動 (上記の概要)。 4 週間および 8 週間後、参加者は以下に説明するように評価を繰り返します。
労作性呼吸困難は、hEDS および HSD 患者が経験する一般的で厄介な症状です。 この研究は、呼吸筋の構造と機能、前頭前野皮質神経活動、および安静時と労作時の両方の換気パラメーターに焦点を当てて、hEDS および HSD 患者の呼吸困難の根本的な原因についての理解を深めます。
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Ontario
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Toronto、Ontario、カナダ、M5G 2C4
- University Health Network
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- 大人の参加者(18歳以上)
- University Health Network の GoodHope Exercise and Rehabilitation (GEAR) プログラムへの新しい紹介
- -2017年の診断基準またはHSDの診断に基づくhEDSの診断(全身性関節過可動性、慢性疼痛、および結合組織の基盤を疑うための全身所見として定義)EDS医療チームによる臨床的検証
除外基準:
- 別のタイプの EDS (すなわち、血管 EDS、古典的 EDS) の診断を確認する遺伝子検査
- -運動テストに対する禁忌(すなわち、不安定な心臓病)。 -心臓ペースメーカー/植込み型除細動器の存在、または心エコー図での構造的な心臓の異常
- -最近の呼吸器感染症(1か月未満)または閉塞性(すなわち、喘息、慢性閉塞性肺疾患)または拘束性実質肺疾患の既知の診断
- 気胸、中耳炎(鼓膜の後ろの液体)、またはIMTのリスクを伴う鼓膜の破裂の病歴
- 正式な運動トレーニングまたはIMTプログラムへの最近の参加(過去3か月以内)
- 持続的な症状または IMT への耐性の困難 (すなわち、呼吸困難および/または胸痛)
- 日常の身体活動や運動を制限する重度の自律神経機能障害または姿勢起立性頻脈症候群の診断
- -IMTを妨げる可能性のある神経筋疾患(すなわち、筋炎、横隔膜麻痺)
- -インフォームドコンセントまたは研究プロトコルに従う能力を提供するための不十分な英語の流暢さ
- 妊娠の自己申告
- インターネットに接続できない
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 主な目的:処理
- 割り当て:ランダム化
- 介入モデル:並列代入
- マスキング:なし(オープンラベル)
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的:通常のケアと吸気筋トレーニング (IMT)
参加者は、University Health Network で hEDS および HSD 患者に提供される標準治療リハビリテーション プログラムに参加します。 このプログラムは、i) 個別化された在宅リハビリテーションおよび運動プログラム (12 週間の有酸素運動、神経運動、およびレジスタンスに基づく運動)、ii) 自己管理教育介入、および iii) コミュニティ リソース関与計画で構成されます。 さらに、患者は 4 つのオンサイト セッション (ベースライン評価と 3 回のフォローアップ訪問) に参加します。 このグループの参加者には、自宅環境で実施される 8 週間の IMT プログラムの個別の処方箋も提供されます (30 呼吸の IMT セッションを 1 日 2 回、週 5 日)。 参加者は、研究チームによって毎週事実上監督され、有害事象は綿密に監視されます。 参加者は、IMT の実践を直接観察して、自宅でのトレーニングの取り組みを最適化する方法についての指示とフィードバックを受け取ります。 |
参加者は通常のケアを受け、8 週間の IMT プログラム用の個別の処方箋も提供されます。
参加者は、自宅環境で週に 5 日間、30 呼吸の IMT セッションを毎日 2 回 (< 5 分/セッション) 実行します。
ボルグ呼吸困難スコアが 7 未満の場合、IMT 強度はベースライン最大吸気圧の 5 ~ 10% ずつ毎週進行します。
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介入なし:いつものお手入れ
参加者は、University Health Network で hEDS および HSD 患者に提供される標準治療リハビリテーション プログラムに参加します。
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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最大吸気圧
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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最大吸気圧は、肺機能検査室で標準的な方法を使用して評価され、最高値 (cm H2O) は、米国胸部学会の推奨に従って、他の測定値の 10% 以内になります。
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8週間でのベースラインからの変化
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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最大呼気圧
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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最大呼気圧は、肺機能検査室で標準的な方法を使用して評価され、最高値 (cm H2O) は、米国胸部学会の推奨に従って、他の読み取り値の 10% 以内で取得されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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呼吸筋持久力
時間枠:4週間および8週間でのベースラインからの変化
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呼吸筋持久力 (秒単位で測定される持久時間) は、手動の閾値負荷装置 (フィリップス閾値トレーナー) を使用して評価されます。
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4週間および8週間でのベースラインからの変化
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吸気筋トレーニングワークロード
時間枠:研究完了まで、平均8週間
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セッションごとの合計 IMT ワークロード (ジュールで表される吸気筋力と吸入量の積) は、実験グループの IMT デバイスから抽出されます。
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研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニング負荷
時間枠:研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニング負荷 (cm H2O) は、実験グループの IMT デバイスから抽出されます。
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研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニング平均パワー
時間枠:研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニング 1 呼吸あたりの平均パワー (ワット) は、実験グループの IMT デバイスから抽出されます。
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研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニングの平均量
時間枠:研究完了まで、平均8週間
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吸気筋トレーニングの平均呼吸量 (リットル) は、実験グループの IMT デバイスから抽出されます。
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研究完了まで、平均8週間
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Medical Research Council 呼吸困難スケール
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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Medical Research Council Dyspnea Scale を使用して、日常活動に対する息切れの影響を評価します。
この尺度は、呼吸困難の範囲を、なし (グレード 1) からセルフケアの実行が困難な重度 (グレード 5) までの 5 つのステートメントで表します。
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8週間でのベースラインからの変化
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ボルグ呼吸困難スケール
時間枠:研究完了まで、平均8週間
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10ポイントのBorg Dyspnea Scaleを研究全体で使用して、吸気筋トレーニングセッションの強度を調整します。最低スコア(0)は通常の呼吸の感覚(呼吸困難がない)に対応し、最高スコア(10)は呼吸困難に対応します。可能な最大の呼吸困難感。
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研究完了まで、平均8週間
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ボルグ呼吸困難スケール
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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10ポイントのBorg Dyspnea Scaleは、呼吸困難の程度を特徴付けるために心肺運動試験中に使用されます。
最も低いスコア (0) は正常な呼吸の感覚 (呼吸困難がない) に対応し、最も高いスコア (10) は可能な最大の呼吸困難の感覚に対応します。
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8週間でのベースラインからの変化
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呼吸困難の質的評価
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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18ポイントの質的呼吸困難スケールは、心肺運動試験の最後に確認されます。
参加者には、呼吸困難を特徴付ける 18 の記述子のリストが提示され、上位 3 つをランク付けするよう求められます。
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8週間でのベースラインからの変化
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呼吸困難の質的評価
時間枠:4週間および8週間でのベースラインからの変化
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18ポイントの質的呼吸困難スケールは、呼吸筋持久力テストの最後に確認されます。
参加者には、呼吸困難を特徴付ける 18 の記述子のリストが提示され、上位 3 つをランク付けするよう求められます。
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4週間および8週間でのベースラインからの変化
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オシロメトリー
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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オシロメトリーは、欧州呼吸器学会のプロトコルに従って、肺機能検査室で実施されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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スパイロメトリー(強制肺活量)
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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スパイロメトリー (強制肺活量) は、米国胸部学会のガイドラインに従って、肺機能検査室で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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スパイロメトリー(1 秒間の強制呼気量)
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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スパイロメトリー (1 秒間の強制呼気量) は、米国胸部学会のガイドラインに従って肺機能検査室で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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肺気量(総肺気量)
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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肺容量 (すなわち、総肺容量) は、米国胸部学会のガイドラインに従って、肺機能検査室で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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肺容量 (吸気容量)
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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肺容量 (すなわち、吸気容量) は、米国胸部学会のガイドラインに従って、肺機能検査室で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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肺気量(残気量)
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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肺気量 (つまり、残気量) は、米国胸部学会のガイドラインに従って、肺機能検査室で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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ダイヤフラムの厚さ
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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右半横隔膜の厚さは、13 メガヘルツの超音波トランスデューサーを使用して測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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横隔膜肥厚率
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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右半横隔膜の肥厚率は、13 メガヘルツの超音波トランスデューサーを使用して測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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心肺運動試験中のピーク酸素摂取量
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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ピーク酸素摂取量(VO2ピーク)の心肺運動試験に基づく評価は、サイクルエルゴメーターで実行されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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心肺運動負荷試験中の換気反応
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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換気反応は、呼吸ごとにキャプチャされた呼気ガス測定値を使用して、心肺運動テスト(サイクルエルゴメーターで)中に評価されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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心肺運動試験中の心拍数反応
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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心拍数反応は、サイクルエルゴメーターでの心肺運動試験中に評価されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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心肺運動試験中の前頭前皮質神経活動
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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前頭前皮質の酸素化されたヘモグロビンと総ヘモグロビンは、心肺運動試験中に機能的近赤外分光法で測定されます。
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8週間でのベースラインからの変化
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身体活動レベル
時間枠:4週間および8週間でのベースラインからの変化
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身体活動 (毎日の歩数) は、追跡デバイス (Fitbit、サンフランシスコ、米国) を介して 7 日間測定されます。
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4週間および8週間でのベースラインからの変化
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余暇運動
時間枠:ベースライン
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余暇運動は、3 項目のゴダン余暇運動アンケート - 余暇スコア インデックスによって測定されます。
レジャー スコア インデックスは、運動レベルが最も低いものから最も高いものまで個人をランク付けするために使用されます。適度に活動的 (スコア 14-23 単位);およびアクティブ (24 ユニット以上)。
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ベースライン
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健康関連の生活の質
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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Short-Form 36 Health Survey (SF-36) は、一般的な健康関連の生活の質を評価するために使用されます。
SF-36 は 8 つのスケール スコア (0 から 100 の範囲の合計スコア) で構成され、スコアが低いほど健康関連の生活の質が低いことを表します。
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8週間でのベースラインからの変化
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うつ病、不安、ストレスの尺度
時間枠:8週間でのベースラインからの変化
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うつ病、不安、ストレス スケール (DASS-21) アンケートには、気分 (不安、うつ病、ストレス) を評価するための 21 項目があります。
3 つのドメインの各ステートメントには、0 (該当なし) から 3 (ほとんどの場合該当) のスコアが与えられ、スコアは次のように分類されます: 普通、軽度、中程度、重度、および極度に重度。
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8週間でのベースラインからの変化
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参加者研究の募集
時間枠:研究期間中(8週間)
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採用成功率と研究への参加/不参加の理由が収集されます。
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研究期間中(8週間)
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研究における参加者の維持
時間枠:研究期間中(8週間)
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参加者の定着率は、調査期間中のテストで参加者のフォローアップを測定することによって評価されます。
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研究期間中(8週間)
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吸気筋トレーニング負荷の順守
時間枠:介入期間中(8週間)
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IMT介入の順守は、IMTデバイスを介して電子的に追跡されます(つまり、規定された最大吸気圧のパーセンテージ)。
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介入期間中(8週間)
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吸気筋トレーニング日の遵守
時間枠:介入期間中(8週間)
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IMT 介入の順守は、参加者ログを使用して追跡され、毎週完了したトレーニング日数が記録されます。
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介入期間中(8週間)
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吸気筋トレーニング中の有害事象(安全性と忍容性)
時間枠:介入期間中(8週間)
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あらゆる有害事象(すなわち
長期の筋肉痛、気胸)をIMTで評価します 研究期間を通して評価されます。
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介入期間中(8週間)
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IMT介入に対する参加者の満足度
時間枠:1、4、8 週目のベースラインからの変化
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IMT介入に対する参加者の満足度を評価する多肢選択式および自由形式のアンケートは、研究参加者によって完成されます。
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1、4、8 週目のベースラインからの変化
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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心電図
時間枠:ベースライン
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12誘導心電図は、すべての研究参加者で実行されます。
次の心電図パラメーター (つまり、
STセグメント)は、活動性虚血の兆候がないことを確認するために、心肺運動試験の前に正常範囲内であることを確認するために評価されます。
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ベースライン
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胸部X線
時間枠:ベースライン
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胸部X線は、呼吸困難の考えられる病因を特徴付け、IMTプログラムを開始する前に気胸の証拠を除外するために実行されます。
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ベースライン
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ボディ・マス・インデックス
時間枠:4週間および8週間でのベースラインからの変化
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体格指数データ (kg/m^2) は、臨床記録から確認されます。
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4週間および8週間でのベースラインからの変化
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胴囲
時間枠:4週間および8週間でのベースラインからの変化
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胴囲(cm)は臨床記録から確認されます。
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4週間および8週間でのベースラインからの変化
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人口統計データ
時間枠:ベースライン
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研究参加者の年齢、性別、および民族性に関する情報を収集するために、人口統計学的アンケートが実施されます。
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ベースライン
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者:Dmitry Rozenberg, MD, PhD、University Health Network/University of Toronto
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am J Med. 2003 Jul;115(1):33-40. doi: 10.1016/s0002-9343(03)00235-3.
- Reychler G, Liistro G, Pierard GE, Hermanns-Le T, Manicourt D. Inspiratory muscle strength training improves lung function in patients with the hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: A randomized controlled trial. Am J Med Genet A. 2019 Mar;179(3):356-364. doi: 10.1002/ajmg.a.61016. Epub 2018 Dec 20.
- Hakim AJ, Grahame R. Non-musculoskeletal symptoms in joint hypermobility syndrome. Indirect evidence for autonomic dysfunction? Rheumatology (Oxford). 2004 Sep;43(9):1194-5. doi: 10.1093/rheumatology/keh279. No abstract available.
- Ayres JG, Pope FM, Reidy JF, Clark TJ. Abnormalities of the lungs and thoracic cage in the Ehlers-Danlos syndrome. Thorax. 1985 Apr;40(4):300-5. doi: 10.1136/thx.40.4.300.
- Morgan AW, Pearson SB, Davies S, Gooi HC, Bird HA. Asthma and airways collapse in two heritable disorders of connective tissue. Ann Rheum Dis. 2007 Oct;66(10):1369-73. doi: 10.1136/ard.2006.062224. Epub 2007 Apr 5.
- Chatzoudis D, Kelly TJ, Lancaster J, Jones TM. Upper airway obstruction in a patient with Ehlers-Danlos syndrome. Ann R Coll Surg Engl. 2015 Apr;97(3):e50-1. doi: 10.1308/003588414X14055925061793.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 20-6346
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
米国で製造され、米国から輸出された製品。
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