Dispnea nella sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile e disturbo dello spettro di ipermobilità

Trentaquattro partecipanti hEDS e HSD saranno reclutati dalla University Health Network (Toronto, Canada). I partecipanti avranno valutazioni di base di dispnea, test di funzionalità polmonare (ovvero oscillometria, spirometria e volumi polmonari), struttura e funzione dei muscoli respiratori (ovvero ecografia del diaframma e forza dei muscoli respiratori), HRQL, ansia e depressione. Il test da sforzo cardiopolmonare limitato dai sintomi sarà utilizzato per quantificare la dispnea da sforzo utilizzando la scala di dispnea Borg a 10 punti, la scala di valutazione qualitativa della dispnea a 18 punti, il picco di consumo di ossigeno (picco VO2) e la valutazione dei parametri ventilatori dinamici. L'attività neurale nella corteccia prefrontale sarà misurata durante il test da sforzo cardiopolmonare mediante spettroscopia funzionale nel vicino infrarosso. Queste misure di base saranno confrontate con 17 controlli sani abbinati per età e sesso. Dopo le valutazioni di base, i partecipanti hEDS e HSD saranno randomizzati in uno dei seguenti gruppi: i) Usual Care plus IMT: 8 settimane di esercizi per tutto il corpo (cure standard fornite ai pazienti hEDS e HSD presso la University Health Network) più un concomitante intervento IMT 5 volte a settimana); ii) Cure abituali: 8 settimane di esercizi per tutto il corpo (come descritto sopra). Dopo quattro e otto settimane, i partecipanti dovranno ripetere le valutazioni come descritto di seguito.

La dispnea da sforzo è un sintomo prevalente e fastidioso sperimentato da individui che vivono con hEDS e HSD. Questo studio fornirà una migliore comprensione dei contributori alla base della dispnea nei pazienti con hEDS e HSD, con particolare attenzione alla struttura e alla funzione dei muscoli respiratori, all'attività neurale corticale prefrontale e ai parametri ventilatori, sia a riposo che sotto sforzo.