Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Dyspné vid hypermobil Ehlers-Danlos syndrom och hypermobilitetsspektrumstörning

5 december 2023 uppdaterad av: University Health Network, Toronto

Utvärdering och hantering av dyspné vid hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom (hEDS) och hypermobilitetsspektrumstörning (HSD)

Individer med hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom (hEDS) och hypermobilitetsspektrumstörningar (HSD) upplever ofta dyspné. Inspiratorisk muskelträning (IMT) har visat sig förbättra dyspné och andningsmuskelfunktion; Men effekten av IMT i kombination med träning för hela kroppen på andningsmuskelstyrka, dyspné och daglig funktion är fortfarande okänd. Målen för denna forskning är i) att utvärdera dyspné, andningsmuskelstyrka och funktion, ventilationsparametrar och hälsorelaterad livskvalitet (HRQL) hos individer med hEDS och HSD jämfört med friska ålders- och könsmatchade kontroller, ii) till utforska bidragsgivarna till dyspné under träning med specifikt fokus på andningsmuskelstruktur och funktion hos hEDS- och HSD-patienter och friska kontroller, och iii) för att bedöma om kombinationen av IMT och helkroppsträning kommer att vara effektivare än hela kroppen motionsträning enbart för att förbättra deltagarnas resultat hos hEDS- och HSD-deltagare. Det antas att i) hEDS- och HSD-deltagare kommer att ha lägre andningsmuskelstyrka, högre perifert luftvägsmotstånd, lägre HRQL och högre ångest- och depressionsnivåer jämfört med friska kontroller, ii) bidragsgivarna till ökad träningsinducerad dyspné kommer att inkludera minskad andningsmuskel styrka, ökat luftvägsmotstånd och större prefrontal kortikal neural aktivitet, och iii) kombinationen av IMT och helkroppsträning kommer att vara överlägsen enbart helkroppsträning för att förbättra dyspné, andningsmuskelstyrka och uthållighet, aerob kapacitet, HRQL, ångest och depression.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Trettiofyra hEDS- och HSD-deltagare kommer att rekryteras från University Health Network (Toronto, Kanada). Deltagarna kommer att ha baslinjeutvärderingar av dyspné, lungfunktionstester (d.v.s. oscillometri, spirometri och lungvolymer), andningsmuskelstruktur och funktion (dvs diafragma ultraljud och andningsmuskelstyrka), HRQL, ångest och depression. Symtombegränsad kardiopulmonell träningstestning kommer att användas för att kvantifiera ansträngningsdyspné med hjälp av Borg-dyspnéskalan med 10 punkter, 18-punkts kvalitativ dyspnébedömningsskala, maximal syreupptagningsförmåga (topp VO2) och bedömning av dynamiska ventilationsparametrar. Neural aktivitet i den prefrontala cortex kommer att mätas under kardiopulmonell träningstestning via funktionell nära-infraröd spektroskopi. Dessa baslinjemått kommer att jämföras med 17 års- och könsmatchade friska kontroller. Efter baslinjebedömningar kommer hEDS- och HSD-deltagare att randomiseras till en av följande grupper: i) Usual Care plus IMT: 8 veckors helkroppsövningar (standardvård ges till hEDS- och HSD-patienter vid University Health Network) plus en samtidig IMT-intervention 5 gånger per vecka); ii) Vanlig skötsel: 8 veckors träning för hela kroppen (enligt ovan). Efter fyra och åtta veckor kommer deltagarna att ha upprepade bedömningar enligt beskrivningen nedan.

Ansträngningsdyspné är ett utbrett och besvärligt symptom som upplevs av individer som lever med hEDS och HSD. Denna studie kommer att ge en bättre förståelse för de bakomliggande orsakerna till dyspné hos hEDS- och HSD-patienter, med fokus på respiratorisk muskelstruktur och funktion, prefrontal kortikal neural aktivitet och ventilationsparametrar, både i vila och vid ansträngning.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Beräknad)

34

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studieorter

  • Kanada
    • Ontario
      • Toronto, Ontario, Kanada, M5G 2C4
        • Rekrytering
        • University Health Network
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

16 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Vuxna deltagare (≥ 18 år)
  • Ny remiss till GoodHope Exercise and Rehabilitation (GEAR) Program vid University Health Network
  • Diagnos av hEDS baserad på 2017 års diagnostiska kriterier eller diagnos av HSD (definierad som generaliserad ledhypermobilitet, kronisk smärta och systemiska fynd för att misstänka bindvävsunderlag) med klinisk verifiering av EDS medicinska team

Exklusions kriterier:

  • Genetisk testning som bekräftar diagnosen av en annan typ av EDS (d.v.s. vaskulär EDS, klassisk EDS)
  • Alla kontraindikationer för träningstestning (d.v.s. instabil hjärtsjukdom). Förekomst av pacemaker/implanterbar defibrillator eller strukturella hjärtavvikelser på ekokardiogram
  • Nyligen genomförd luftvägsinfektion (< 1 månad) eller känd diagnos av obstruktiv (d.v.s. astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom) eller restriktiv parenkymal lungsjukdom
  • Pneumothorax i anamnesen, otitis media (vätska bakom trumhinnan) eller bristning av trumhinnor med risk för IMT
  • Nyligen deltagit i formell träningsutbildning eller IMT-program (inom de senaste 3 månaderna)
  • Ihållande symtom eller svårigheter att tolerera IMT (d.v.s. andningssvårigheter och/eller bröstsmärtor)
  • Diagnos av allvarlig autonom dysfunktion eller posturalt ortostatiskt takykardisyndrom som begränsar daglig fysisk aktivitet eller träning
  • Neuromuskulär sjukdom (d.v.s. myosit, diafragmaförlamning) som kan störa IMT
  • Otillräckligt flytande engelska för att ge informerat samtycke eller förmåga att följa studieprotokoll
  • Självrapporterad graviditet
  • Oförmåga att ansluta till internet

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Behandling
  • Tilldelning: Randomiserad
  • Interventionsmodell: Parallellt uppdrag
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Experimentell: Usual Care plus Inspiratory Muscle Training (IMT)

Deltagarna kommer att delta i standardvårdsrehabiliteringsprogram som erbjuds hEDS- och HSD-patienter vid University Health Network. Programmet består av i) ett individualiserat hembaserat rehabiliterings- och träningsprogram (tolv veckors aeroba, neuromotoriska och motståndsbaserade övningar), ii) en utbildningsintervention för självförvaltning och iii) en plan för samhällsresurser. Dessutom deltar patienter i fyra sessioner på plats (en baslinjebedömning och tre uppföljningsbesök).

Deltagarna i denna grupp kommer också att få ett personligt recept för ett IMT-program under åtta veckor som ska utföras i hemmiljö (två dagliga IMT-sessioner med 30 andetag, fem dagar i veckan). Deltagarna kommer att vara praktiskt taget övervakade av studieteamet varje vecka med eventuella biverkningar noggrant övervakade. Deltagarna kommer att få instruktioner och feedback om hur de kan optimera sina träningsinsatser i hemmet med direkt observation av deras IMT-övningar.
Beteende: Usual Care plus Inspiratory Muscle Training (IMT)
Deltagarna kommer att få sedvanlig vård och kommer också att få ett personligt recept för ett IMT-program under 8 veckor. Deltagarna kommer att utföra två dagliga IMT-sessioner med 30 andetag (< 5 minuter/session), 5 dagar i veckan i sin hemmiljö. IMT-intensiteten kommer att ökas varje vecka med 5-10 % av baslinjens maximala inandningstryck om Borg Dyspné-poängen är < 7.
Inget ingripande: Vanlig vård
Deltagarna kommer att delta i det standardvårdsrehabiliteringsprogram som erbjuds hEDS- och HSD-patienter vid University Health Network.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Maximalt inandningstryck
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Maximalt inandningstryck kommer att utvärderas med standardmetoder i lungfunktionslaboratoriet, med det högsta värdet (cm H2O) inom 10 procent av de andra avläsningarna enligt American Thoracic Societys rekommendationer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Maximalt utandningstryck
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Maximalt utandningstryck kommer att utvärderas med standardmetoder i lungfunktionslaboratoriet, med det högsta värdet (cm H2O) inom 10 procent av de andra avläsningarna enligt American Thoracic Societys rekommendationer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Andningsmuskeluthållighet
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Andningsmuskelns uthållighet (uthållighetstid mätt i sekunder) kommer att bedömas med en manuell tröskelbelastningsanordning (Philips Threshold Trainer).
Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Arbetsbelastning för inspirerande muskelträning
Tidsram: Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Total IMT-arbetsbelastning per session (produkt av inandningsmuskelkraft och inhalerad volym uttryckt i Joule) kommer att extraheras från IMT-enheten i experimentgruppen.
Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspirerande muskelträningsbelastning
Tidsram: Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspiratorisk muskelträning Belastning (cm H2O) kommer att abstraheras från IMT-enheten i experimentgruppen.
Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspirerande muskelträning Mean Power
Tidsram: Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspiratorisk muskelträning medelkraft per andetag (watt) kommer att tas från IMT-enheten i experimentgruppen.
Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspirerande muskelträning medelvolym
Tidsram: Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Inspiratorisk muskelträning medelvolym per andetag (liter) kommer att abstraheras från IMT-enheten i experimentgruppen.
Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Medical Research Council Dyspnéskala
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Medical Research Council Dyspné Scale kommer att användas för att bedöma effekten av andfåddhet på dagliga aktiviteter. Skalan omfattar fem påståenden som beskriver intervallet för andningsdyspné från ingen (Grad 1) till svår med svårigheter att utföra egenvård (Grad 5).
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Borg Dyspnéskala
Tidsram: Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
10-punkts Borg Dyspné-skalan kommer att användas under hela studien för att justera intensiteten av träningspass för inandningsmuskel. Det lägsta poängen (0) motsvarar känslan av normal andning (frånvaro av dyspné) och det högsta poängen (10) motsvarar maximal möjlig känsla av dyspné.
Genom avslutad studie i snitt 8 veckor
Borg Dyspnéskala
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
10-punkts Borg Dyspné-skalan kommer att användas under kardiopulmonell träningstestning för att karakterisera graden av dyspné. Den lägsta poängen (0) motsvarar känslan av normal andning (frånvaro av dyspné) och den högsta poängen (10) motsvarar den maximala möjliga känslan av dyspné.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Kvalitativ bedömning av dyspné
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Den 18-punkts kvalitativa dyspnéskalan kommer att fastställas i slutet av kardiopulmonell träningstestning. Deltagarna kommer att presenteras med en lista med 18 deskriptorer som kännetecknar deras dyspné och kommer att ombes att rangordna de tre bästa.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Kvalitativ bedömning av dyspné
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Den 18-punkts kvalitativa dyspnéskalan kommer att fastställas i slutet av andningsmuskelns uthållighetstester. Deltagarna kommer att presenteras med en lista med 18 deskriptorer som kännetecknar deras dyspné och kommer att ombes att rangordna de tre bästa.
Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Oscillometri
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Oscillometri kommer att utföras i lungfunktionslaboratoriet enligt protokoll från European Respiratory Society.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Spirometri (Forced Vital Capacity)
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Spirometri (tvingad vitalkapacitet) kommer att mätas i lungfunktionslaboratoriet enligt American Thoracic Societys riktlinjer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Spirometri (tvingad utandningsvolym på 1 sekund)
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Spirometri (tvingad utandningsvolym på 1 sekund) kommer att mätas i lungfunktionslaboratoriet enligt American Thoracic Society Guidelines.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (total lungkapacitet)
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (dvs total lungkapacitet) kommer att mätas i lungfunktionslaboratoriet enligt American Thoracic Societys riktlinjer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (inspiratorisk kapacitet)
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (d.v.s. inandningskapacitet) kommer att mätas i lungfunktionslaboratoriet enligt American Thoracic Society Guidelines.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (restvolym)
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Lungvolymer (dvs restvolym) kommer att mätas i lungfunktionslaboratoriet enligt American Thoracic Society Guidelines.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Diafragmans tjocklek
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Den högra membranets tjocklek kommer att mätas med en 13 megahertz ultraljudsgivare.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Diafragmaförtjockningsfraktion
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Den högra halvmembranets förtjockningsfraktion kommer att mätas med en 13 megahertz ultraljudsgivare.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Maximalt syreupptag under kardiopulmonell träningstestning
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Kardiopulmonell träningstest-baserad bedömning av maximal syreupptagning (VO2-topp) kommer att utföras på en cykelergometer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Ventilatorisk respons under kardiopulmonell träningstestning
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Ventilationsrespons kommer att bedömas under kardiopulmonell träningstestning (på en cykelergometer) med mätningar av utandningsgas från andning för andetag.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Hjärtfrekvenssvar under kardiopulmonell träningstestning
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Hjärtfrekvenssvaret kommer att bedömas under kardiopulmonell träningstestning på en cykelergometer.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Prefrontal kortikal neural aktivitet under kardiopulmonell träningstestning
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Syresatt och totalt hemoglobin i den prefrontala cortex kommer att mätas med Functional Near Infrared Spectroscopy under kardiopulmonell träningstestning.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Fysiska aktivitetsnivåer
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Fysisk aktivitet (dagliga steg) kommer att mätas via en spårningsenhet (Fitbit, San Francisco, USA) under en 7-dagarsperiod.
Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Fritidsmotion
Tidsram: Baslinje
Fritidsträning kommer att mätas via 3-post Godin fritidsmotionsformuläret - Leisure Score Index. Fritidspoängindexet används för att rangordna individer från lägsta till högsta träningsnivåer: stillasittande (poäng mindre än 14 enheter); måttligt aktiv (poäng på 14-23 enheter); och aktiv (24 enheter eller mer).
Baslinje
Hälso-relaterad livskvalité
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Short-Form 36 Health Survey (SF-36) kommer att användas för att bedöma allmän hälsorelaterad livskvalitet. SF-36 består av åtta skalade poäng (totalpoäng från 0 till 100), där lägre poäng representerar lägre hälsorelaterad livskvalitet.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Skala för depression, ångest och stress
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Frågeformuläret Depression, Anxiety and Stress Scale (DASS-21) har 21 artiklar för att bedöma humör (ångest, depression och stress). Varje påstående för de tre domänerna får poängen 0 (ej tillämpligt) till 3 (tillämpligt för det mesta) med poängen kategoriserade enligt följande: Normal, Mild, Moderat, Allvarlig och Extremt Svår.
Ändring från baslinjen vid 8 veckor
Rekrytering av deltagarestudier
Tidsram: Under studieperioden (8 veckor)
Rekryterings-framgångsprocent och skäl för deltagande/icke-deltagande i studien kommer att samlas in.
Under studieperioden (8 veckor)
Retention av deltagare i studien
Tidsram: Under studieperioden (8 veckor)
Deltagarretention kommer att bedömas genom att mäta deltagaruppföljning med testning under hela studieperioden.
Under studieperioden (8 veckor)
Överensstämmelse med inspirerande muskelträningsbelastning
Tidsram: Under interventionsperioden (8 veckor)
Efterlevnad av IMT-interventionen kommer att spåras elektroniskt via IMT-enheten (dvs procentandel av det maximala inandningstryck som föreskrivs).
Under interventionsperioden (8 veckor)
Anslutning till Inspiratory Muscle Training Days
Tidsram: Under interventionsperioden (8 veckor)
Efterlevnad av IMT-interventionen kommer att spåras med hjälp av en deltagarlogg för att registrera antalet träningsdagar som slutförts varje vecka.
Under interventionsperioden (8 veckor)
Biverkningar under träning av inspirationsmuskel (säkerhet och tolerabilitet)
Tidsram: Under interventionsperioden (8 veckor)
Eventuella biverkningar (dvs. långvarig muskelömhet, pneumothorax) med IMT kommer att bedömas under hela studieperioden.
Under interventionsperioden (8 veckor)
Deltagartillfredsställelse med IMT-interventionen
Tidsram: Ändring från baslinjen vid vecka 1, 4 och 8
Ett flervals- och fritt format frågeformulär som bedömer deltagarnas tillfredsställelse med IMT-interventionen kommer att fyllas i av studiedeltagarna.
Ändring från baslinjen vid vecka 1, 4 och 8

Andra resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Elektrokardiogram
Tidsram: Baslinje
Ett elektrokardiogram med 12 avledningar kommer att utföras på alla studiedeltagare. Följande elektrokardiogramparameter (dvs. ST-segment) kommer att bedömas för att säkerställa inom normala gränser före kardiopulmonell träningstestning för att säkerställa att inga tecken på aktiv ischemi säkerställs.
Baslinje
Bröstkorgsröntgen
Tidsram: Baslinje
Bröströntgen kommer att utföras för att karakterisera möjliga etiologier av dyspné och utesluta alla tecken på pneumothorax innan ett IMT-program påbörjas.
Baslinje
Body mass Index
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Body mass index-data (kg/m^2) kommer att fastställas från kliniska journaler.
Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Midjemått
Tidsram: Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Midjemåttet (cm) kommer att fastställas från kliniska journaler.
Ändring från baslinjen vid 4 veckor och 8 veckor
Demografisk data
Tidsram: Baslinje
Ett demografiskt frågeformulär kommer att administreras för att samla in information om ålder, kön och etnicitet hos studiedeltagarna.
Baslinje

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University Health Network, Toronto

Utredare

  • Huvudutredare: Dmitry Rozenberg, MD, PhD, University Health Network/University of Toronto

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

16 augusti 2021

Primärt slutförande (Beräknad)

30 juni 2024

Avslutad studie (Beräknad)

30 juni 2024

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

25 juni 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

12 juli 2021

Första postat (Faktisk)

22 juli 2021

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Beräknad)

6 december 2023

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

5 december 2023

Senast verifierad

1 december 2023

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 20-6346

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Hypermobil EDS (hEDS)

Kliniska prövningar på Usual Care plus Inspiratory Muscle Training (IMT)

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Albania

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera