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과운동성 Ehlers-Danlos 증후군 및 과운동성 스펙트럼 장애에서의 호흡곤란

2023년 12월 5일 업데이트: University Health Network, Toronto

과운동성 Ehlers-Danlos 증후군(hEDS) 및 과운동성 스펙트럼 장애(HSD)에서 호흡곤란의 평가 및 관리

과운동성 Ehlers-Danlos 증후군(hEDS) 및 과운동성 스펙트럼 장애(HSD)가 있는 개인은 종종 호흡곤란을 경험합니다. 흡기근 훈련(IMT)은 호흡곤란과 호흡근 기능을 개선하는 것으로 나타났습니다. 그러나 호흡 근력, 호흡 곤란 및 일상 기능에 대한 전신 운동 훈련과 IMT의 영향은 아직 알려지지 않았습니다. 이 연구의 목적은 i) 건강한 연령 및 성별 일치 대조군과 비교하여 hEDS 및 HSD를 가진 개인의 호흡곤란, 호흡근 강도 및 기능, 환기 매개변수 및 건강 관련 삶의 질(HRQL)을 평가하고, ii) hEDS 및 HSD 환자와 건강한 대조군의 호흡근 구조 및 기능에 중점을 두고 운동 중 호흡곤란의 원인을 탐색하고 iii) IMT와 전신 운동 훈련의 조합이 전신 운동 훈련보다 더 효과적인지 여부를 평가합니다. hEDS 및 HSD 참가자의 참가자 결과를 개선하기 위해 단독으로 운동 훈련. i) hEDS 및 HSD 참가자는 건강한 대조군에 비해 호흡근 강도가 낮고, 말초 기도 저항이 높으며, HRQL이 낮고, 불안 및 우울증 수준이 높을 것이며, ii) 운동으로 인한 호흡곤란 증가의 원인에는 호흡근 감소가 포함될 것이라는 가설이 있습니다. iii) IMT와 전신 운동 훈련의 조합은 호흡곤란, 호흡근 근력 및 지구력, 유산소 능력, HRQL, 불안, 우울증.

연구 개요

상태

모병

정황

개입 / 치료

상세 설명

34명의 hEDS 및 HSD 참가자가 University Health Network(캐나다 토론토)에서 모집됩니다. 참가자는 호흡곤란, 폐기능 검사(즉, 오실로메트리, 폐활량계, 폐용적), 호흡근 구조 및 기능(즉, 횡격막 초음파 및 호흡근 강도), HRQL, 불안 및 우울증에 대한 기본 평가를 받게 됩니다. 증상 제한 심폐 운동 검사는 10개 항목 Borg 호흡곤란 척도, 18점 질적 호흡곤란 평가 척도, 최고 산소 섭취량(최대 VO2) 및 동적 환기 매개변수 평가를 사용하여 운동성 호흡곤란을 정량화하는 데 활용됩니다. 전두엽 피질의 신경 활동은 기능적 근적외선 분광법을 통해 심폐 운동 테스트 중에 측정됩니다. 이러한 기준선 측정은 17세의 연령 및 성별이 일치하는 건강한 대조군과 비교됩니다. 기본 평가 후 hEDS 및 HSD 참가자는 다음 그룹 중 하나로 무작위 배정됩니다. i) 일반적인 치료 + IMT: 8주간의 전신 운동(University Health Network에서 hEDS 및 HSD 환자에게 제공되는 표준 치료) 및 동시 IMT 개입 주당 5회); ii) 평상시 관리: 8주간의 전신 운동(위에서 설명한 대로). 4주 및 8주 후에 참가자는 아래 설명된 대로 반복 평가를 받게 됩니다.

운동성 호흡곤란은 hEDS 및 HSD를 앓고 있는 개인이 경험하는 만연하고 골치 아픈 증상입니다. 이 연구는 호흡 근육 구조 및 기능, 전전두엽 피질 신경 활동 및 호흡 매개변수에 초점을 두고 hEDS 및 HSD 환자의 호흡곤란의 근본적인 원인에 대한 더 나은 이해를 제공할 것입니다.

연구 유형

중재적

등록 (추정된)

34

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

연구 장소

  • 캐나다
    • Ontario
      • Toronto, Ontario, 캐나다, M5G 2C4
        • 모병
        • University Health Network
        • 연락하다:

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

16년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

설명

포함 기준:

  • 성인 참가자(18세 이상)
  • University Health Network의 GoodHope 운동 및 재활(GEAR) 프로그램에 대한 새로운 소개
  • 2017년 진단 기준에 따른 hEDS 진단 또는 EDS 의료진의 임상 검증을 통한 HSD(전신 관절 과운동성, 만성 통증 및 결합 조직 기반이 의심되는 전신 소견으로 정의) 진단

제외 기준:

  • 다른 유형의 EDS(즉, 혈관 EDS, 고전적 EDS)의 진단을 확인하는 유전자 검사
  • 운동 검사에 대한 모든 금기 사항(즉, 불안정한 심장 질환). 심초음파에서 심장박동조율기/이식형 제세동기 또는 구조적 심장 이상 유무
  • 최근 호흡기 감염(< 1개월) 또는 폐쇄성(즉, 천식, 만성 폐쇄성 폐 질환) 또는 제한성 실질 폐 질환의 알려진 진단
  • 기흉, 중이염(고막 뒤 체액) 또는 IMT 위험이 있는 고막 파열의 병력
  • 최근 정식 운동 훈련 또는 IMT 프로그램 참여(지난 3개월 이내)
  • 지속적인 증상 또는 IMT를 견딜 수 없는 어려움(즉, 호흡 곤란 및/또는 흉통)
  • 일상적인 신체 활동이나 운동을 제한하는 심한 자율신경 기능장애 또는 체위성 기립성 빈맥 증후군의 진단
  • IMT를 방해할 수 있는 신경근 질환(즉, 근염, 횡격막 마비)
  • 정보에 입각한 동의를 제공하기 위한 불충분한 영어 유창성 또는 연구 프로토콜을 따를 수 있는 능력
  • 자가보고 임신
  • 인터넷에 연결할 수 없음

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 무작위
  • 중재 모델: 병렬 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 평소 관리와 흡기 근육 훈련(IMT)

참가자는 대학 건강 네트워크에서 hEDS 및 HSD 환자에게 제공되는 치료 재활 프로그램의 표준에 참석합니다. 이 프로그램은 i) 개별화된 가정 기반 재활 및 운동 프로그램(12주간의 에어로빅, 신경 운동 및 저항 기반 운동), ii) 자기 관리 교육 중재 및 iii) 지역 사회 자원 참여 계획으로 구성됩니다. 또한 환자는 4회의 현장 세션(기준 평가 및 3회의 후속 방문)에 참석합니다.

이 그룹의 참가자에게는 가정 환경에서 수행되는 8주 동안의 IMT 프로그램에 대한 개인 처방도 제공됩니다(매일 30회 호흡의 IMT 세션 2회, 주당 5일). 참가자는 매주 연구 팀의 사실상 감독을 받으며 모든 부작용을 면밀히 모니터링합니다. 참가자는 IMT 실습을 직접 관찰하면서 홈 트레이닝 노력을 최적화하는 방법에 대한 지침과 피드백을 받게 됩니다.
행동: 평소 관리와 흡기 근육 훈련(IMT)
참가자는 일반적인 치료를 받게 되며 8주 동안 IMT 프로그램에 대한 개인 처방도 제공됩니다. 참가자는 가정 환경에서 주당 5일, 30회 호흡(< 5분/세션)으로 구성된 매일 2회의 IMT 세션을 수행합니다. IMT 강도는 Borg Dyspnea 점수가 < 7인 경우 기준 최대 흡기압의 5-10%까지 매주 진행됩니다.
간섭 없음: 평상시 관리
참가자는 대학 건강 네트워크에서 hEDS 및 HSD 환자에게 제공되는 치료 재활 프로그램의 표준에 참여하게 됩니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
최대 흡기압
기간: 8주에 기준선에서 변경
최대 흡기압은 미국 흉부 학회 권장 사항에 따라 다른 판독값의 10% 이내에서 가장 높은 값(cm H2O)을 사용하여 폐 기능 실험실에서 표준 방법을 사용하여 평가됩니다.
8주에 기준선에서 변경

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
최대 호기압
기간: 8주에 기준선에서 변경
최대 호기 압력은 미국 흉부 학회 권장 사항에 따라 다른 측정값의 10% 이내에서 가장 높은 값(cm H2O)을 사용하여 폐 기능 실험실에서 표준 방법을 사용하여 평가됩니다.
8주에 기준선에서 변경
호흡근 지구력
기간: 4주 및 8주에 기준선에서 변경
호흡근 지구력(초 단위로 측정된 지구력 시간)은 수동 역치 부하 장치(Philips Threshold 트레이너)를 사용하여 평가됩니다.
4주 및 8주에 기준선에서 변경
흡기 근육 훈련 부하
기간: 학습 완료까지 평균 8주
세션당 총 IMT 작업량(흡기 근력과 주울로 표현된 흡입량의 곱)은 실험 그룹의 IMT 장치에서 추출됩니다.
학습 완료까지 평균 8주
흡기 근육 훈련 부하
기간: 학습 완료까지 평균 8주
흡기 근육 훈련 부하(cm H2O)는 실험 그룹의 IMT 장치에서 추출됩니다.
학습 완료까지 평균 8주
흡기근 훈련 평균 파워
기간: 학습 완료까지 평균 8주
흡기 근육 훈련 평균 호흡당 전력(와트)은 실험 그룹의 IMT 장치에서 추출됩니다.
학습 완료까지 평균 8주
흡기 근육 훈련 평균 볼륨
기간: 학습 완료까지 평균 8주
흡기 근육 훈련 평균 호흡당 부피(Litres)는 실험 그룹의 IMT 장치에서 추출됩니다.
학습 완료까지 평균 8주
의료 연구 위원회 호흡곤란 척도
기간: 8주에 기준선에서 변경
Medical Research Council Dyspnea Scale은 호흡 곤란이 일상 활동에 미치는 영향을 평가하는 데 사용됩니다. 척도는 호흡 곤란의 범위를 설명하는 5개의 문장으로 구성되어 있습니다(등급 1) 자가 관리를 수행하는 데 어려움이 있는 중증(등급 5).
8주에 기준선에서 변경
보그 호흡곤란 척도
기간: 학습 완료까지 평균 8주
10점 보그 호흡곤란 척도는 연구 전반에 걸쳐 흡기 근육 훈련 세션의 강도를 조정하는 데 사용됩니다. 가장 낮은 점수(0)는 정상적인 호흡 감각(호흡곤란 없음)에 해당하고 가장 높은 점수(10)는 호흡 곤란의 가능한 최대 감각.
학습 완료까지 평균 8주
보그 호흡곤란 척도
기간: 8주에 기준선에서 변경
10점 보그 호흡곤란 척도는 호흡곤란 정도를 특성화하기 위해 심폐 운동 테스트 중에 사용됩니다. 가장 낮은 점수(0)는 정상적인 호흡 감각(호흡곤란 없음)에 해당하고 가장 높은 점수(10)는 가능한 최대 호흡곤란 감각에 해당합니다.
8주에 기준선에서 변경
호흡곤란의 정성적 평가
기간: 8주에 기준선에서 변경
18점 질적 호흡곤란 척도는 심폐 운동 검사가 끝날 때 확인됩니다. 참가자에게는 호흡곤란을 특징짓는 18개의 설명 목록이 제시되고 상위 3개 항목의 순위를 매기도록 요청받게 됩니다.
8주에 기준선에서 변경
호흡곤란의 정성적 평가
기간: 4주 및 8주에 기준선에서 변경
18점 질적 호흡곤란 척도는 호흡근 지구력 테스트가 끝날 때 확인됩니다. 참가자에게는 호흡곤란을 특징짓는 18개의 설명 목록이 제시되고 상위 3개 항목의 순위를 매기도록 요청받게 됩니다.
4주 및 8주에 기준선에서 변경
오실로메트리
기간: 8주에 기준선에서 변경
Oscillometry는 European Respiratory Society의 프로토콜에 따라 폐 기능 실험실에서 수행됩니다.
8주에 기준선에서 변경
폐활량계(강제 폐활량)
기간: 8주에 기준선에서 변경
폐활량 측정(강제 폐활량)은 미국 흉부 학회 지침에 따라 폐 기능 검사실에서 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
폐활량계(1초간 강제 호기량)
기간: 8주에 기준선에서 변경
Spirometry(1초간 강제 호기량)는 American Thoracic Society Guidelines에 따라 폐 기능 검사실에서 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
폐용적(총 폐활량)
기간: 8주에 기준선에서 변경
폐 용적(즉, 총 폐 용량)은 미국 흉부 학회 지침에 따라 폐 기능 검사실에서 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
폐용적(흡기 용량)
기간: 8주에 기준선에서 변경
폐 용적(즉, 흡기 용량)은 미국 흉부 학회 지침에 따라 폐 기능 검사실에서 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
폐용적(잔여용적)
기간: 8주에 기준선에서 변경
폐 용적(즉, 잔기 용적)은 미국 흉부 학회 지침에 따라 폐 기능 검사실에서 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
다이어프램 두께
기간: 8주에 기준선에서 변경
올바른 hemi-diaphragm 두께는 13MHz 초음파 변환기를 사용하여 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
다이어프램 농축 비율
기간: 8주에 기준선에서 변경
오른쪽 hemi-diaphragm 농축 비율은 13MHz 초음파 변환기를 사용하여 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
심폐 운동 테스트 중 최대 산소 섭취량
기간: 8주에 기준선에서 변경
최고 산소 섭취량(VO2 최고치)의 심폐 운동 테스트 기반 평가는 사이클 에르고미터에서 수행됩니다.
8주에 기준선에서 변경
심폐 운동 검사 중 환기 반응
기간: 8주에 기준선에서 변경
환기 반응은 심폐 운동 테스트(사이클 에르고미터에서) 동안 호흡에 의해 포착된 호기 가스 측정으로 평가됩니다.
8주에 기준선에서 변경
심폐 운동 검사 중 심박수 반응
기간: 8주에 기준선에서 변경
주기 에르고미터에서 심폐 운동 테스트 중에 심박수 반응을 평가합니다.
8주에 기준선에서 변경
심폐 운동 검사 중 전두엽 피질 신경 활동
기간: 8주에 기준선에서 변경
전두엽 피질의 산소화 및 총 헤모글로빈은 심폐 운동 테스트 중에 기능적 근적외선 분광법으로 측정됩니다.
8주에 기준선에서 변경
신체 활동 수준
기간: 4주 및 8주에 기준선에서 변경
신체 활동(일일 걸음 수)은 추적 장치(Fitbit, San Francisco, USA)를 통해 7일 동안 측정됩니다.
4주 및 8주에 기준선에서 변경
여가 운동
기간: 기준선
여가 시간 운동은 Godin 여가 시간 운동 설문지 - 여가 점수 지수 3개 항목을 통해 측정됩니다. 여가 점수 지수는 가장 낮은 운동 수준에서 가장 높은 운동 수준까지 개인의 순위를 매기는 데 사용됩니다. 적당히 활동적임(14-23점); 활성(24개 이상).
기준선
건강 관련 삶의 질
기간: 8주에 기준선에서 변경
약식 36 건강 설문조사(SF-36)는 일반적인 건강 관련 삶의 질을 평가하는 데 사용됩니다. SF-36은 8개의 척도화된 점수(총 점수 범위는 0에서 100까지)로 구성되며 점수가 낮을수록 건강 관련 삶의 질이 낮음을 나타냅니다.
8주에 기준선에서 변경
우울증, 불안 및 스트레스 척도
기간: 8주에 기준선에서 변경
우울, 불안 및 스트레스 척도(DASS-21) 설문지는 기분(불안, 우울 및 스트레스)을 평가하기 위한 21개 항목으로 구성되어 있습니다. 세 가지 영역에 대한 각 문항에는 0(해당 없음)에서 3(대부분 적용됨)의 점수가 부여되며 점수는 다음과 같이 분류됩니다: 정상, 약함, 보통, 심각, 매우 심각.
8주에 기준선에서 변경
참가자 연구 모집
기간: 공부기간(8주)동안
모집 성공률 및 연구 참여/비 참여 이유가 수집됩니다.
공부기간(8주)동안
연구 참여자 유지
기간: 공부기간(8주)동안
참가자 유지는 연구 기간 동안 테스트를 통해 참가자 후속 조치를 측정하여 평가됩니다.
공부기간(8주)동안
흡기 근육 훈련 부하 준수
기간: 개입 기간(8주) 동안
IMT 개입에 대한 준수 여부는 IMT 장치를 통해 전자적으로 추적됩니다(즉, 규정된 최대 흡기 압력의 백분율).
개입 기간(8주) 동안
흡기 근육 훈련일 준수
기간: 개입 기간(8주) 동안
IMT 개입에 대한 준수 여부는 참가자 로그를 사용하여 매주 완료한 교육 일수를 기록하여 추적합니다.
개입 기간(8주) 동안
흡기근 훈련 실습 중 부작용(안전성 및 내약성)
기간: 개입 기간(8주) 동안
부작용(예: 장기간의 근육통, 기흉)을 IMT와 함께 연구 기간 내내 평가할 것입니다.
개입 기간(8주) 동안
IMT 개입에 대한 참가자 만족도
기간: 1주차, 4주차, 8주차 기준선에서 변경
연구 참가자는 IMT 개입에 대한 참가자의 만족도를 평가하는 객관식 및 자유 형식 설문지를 작성합니다.
1주차, 4주차, 8주차 기준선에서 변경

기타 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
심전도
기간: 기준선
12-리드 심전도는 모든 연구 참여자에서 수행됩니다. 다음 심전도 매개변수(즉, ST 분절)은 활동성 허혈의 징후가 없는지 확인하기 위해 심폐 운동 검사 전에 정상 범위 내에 있는지 확인하기 위해 평가됩니다.
기준선
흉부 엑스레이
기간: 기준선
IMT 프로그램을 시작하기 전에 호흡곤란의 가능한 병인을 특성화하고 기흉의 증거를 배제하기 위해 흉부 X-레이를 수행합니다.
기준선
체질량 지수
기간: 4주 및 8주에 기준선에서 변경
체질량 지수 데이터(kg/m^2)는 임상 기록에서 확인됩니다.
4주 및 8주에 기준선에서 변경
허리 둘레
기간: 4주 및 8주에 기준선에서 변경
허리 둘레(cm)는 임상 기록에서 확인됩니다.
4주 및 8주에 기준선에서 변경
인구 통계 데이터
기간: 기준선
연구 참가자의 연령, 성별 및 민족에 대한 정보를 수집하기 위해 인구통계학적 설문지가 관리됩니다.
기준선

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Health Network, Toronto

수사관

  • 수석 연구원: Dmitry Rozenberg, MD, PhD, University Health Network/University of Toronto

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2021년 8월 16일

기본 완료 (추정된)

2024년 6월 30일

연구 완료 (추정된)

2024년 6월 30일

연구 등록 날짜

최초 제출

2021년 6월 25일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2021년 7월 12일

처음 게시됨 (실제)

2021년 7월 22일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (추정된)

2023년 12월 6일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2023년 12월 5일

마지막으로 확인됨

2023년 12월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 20-6346

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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