Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Dušnost u hypermobilního Ehlers-Danlosova syndromu a poruchy hypermobilního spektra

5. prosince 2023 aktualizováno: University Health Network, Toronto

Hodnocení a léčba dušnosti u hypermobilního Ehlers-Danlosova syndromu (hEDS) a poruchy hypermobilního spektra (HSD)

Jedinci s hypermobilním Ehlers-Danlosovým syndromem (hEDS) a poruchami hypermobilního spektra (HSD) často pociťují dušnost. Bylo prokázáno, že inspirační svalový trénink (IMT) zlepšuje dušnost a funkci dýchacích svalů; avšak dopad IMT v kombinaci s celotělovým cvičením na sílu dýchacích svalů, dušnost a denní funkce zůstává neznámý. Cílem tohoto výzkumu je i) vyhodnotit dušnost, sílu a funkci dýchacích svalů, ventilační parametry a kvalitu života související se zdravím (HRQL) u jedinců s hEDS a HSD ve srovnání s kontrolami zdravého věku a pohlaví, ii) prozkoumat přispěvatele k dušnosti během cvičení se specifickým zaměřením na strukturu a funkci dýchacích svalů u pacientů s hEDS a HSD a zdravých kontrol, a iii) posoudit, zda bude kombinace IMT a celotělového cvičení účinnější než celotělový trénink cvičební trénink samotný ke zlepšení výsledků účastníků u účastníků hEDS a HSD. Předpokládá se, že i) účastníci hEDS a HSD budou mít nižší sílu dýchacích svalů, vyšší odpor periferních dýchacích cest, nižší HRQL a vyšší úrovně úzkosti a deprese ve srovnání se zdravými kontrolami, ii) přispěvatelé ke zvýšené dušnosti vyvolané cvičením budou zahrnovat snížené dýchací svaly síla, zvýšený odpor dýchacích cest a větší prefrontální kortikální neurální aktivita a iii) kombinace IMT a tréninku celotělového cvičení bude lepší než samotný trénink celého těla pro zlepšení dušnosti, síly a vytrvalosti dýchacích svalů, aerobní kapacity, HRQL, úzkosti a deprese.

Přehled studie

Postavení

Nábor

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Třicet čtyři účastníků hEDS a HSD bude rekrutováno z University Health Network (Toronto, Kanada). Účastníci budou mít základní hodnocení dušnosti, plicních funkčních testů (tj. oscilometrie, spirometrie a plicních objemů), struktury a funkce dýchacích svalů (tj. ultrazvuk bránice a síly dýchacích svalů), HRQL, úzkosti a deprese. Ke kvantifikaci námahové dušnosti s použitím 10bodové Borgovy škály pro dušnost, 18bodové kvalitativní škály hodnocení dušnosti, maximálního příjmu kyslíku (vrchol VO2) a hodnocení dynamických ventilačních parametrů bude použito symptomově omezené kardiopulmonální zátěžové testování. Nervová aktivita v prefrontálním kortexu bude měřena během testování kardiopulmonální zátěže pomocí funkční blízké infračervené spektroskopie. Tato základní měření budou porovnána se zdravými kontrolami ve věku 17 let a odpovídajícím pohlaví. Po základním hodnocení budou účastníci hEDS a HSD randomizováni do jedné z následujících skupin: i) Obvyklá péče plus IMT: 8 týdnů cvičení celého těla (standardní péče poskytovaná pacientům s hEDS a HSD v Univerzitní zdravotnické síti) plus souběžná intervence IMT 5krát týdně); ii) Obvyklá péče: 8 týdnů cvičení celého těla (jak je uvedeno výše). Po čtyřech a osmi týdnech budou účastníci opakovat hodnocení, jak je popsáno níže.

Námahová dušnost je převládajícím a obtížným symptomem, který zažívají jedinci žijící s hEDS a HSD. Tato studie poskytne lepší pochopení základních přispěvatelů dušnosti u pacientů s hEDS a HSD se zaměřením na strukturu a funkci dýchacích svalů, prefrontální kortikální nervovou aktivitu a ventilační parametry, a to jak v klidu, tak při námaze.

Typ studie

Intervenční

Zápis (Odhadovaný)

34

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní kontakt

Studijní místa

  • Kanada
    • Ontario
      • Toronto, Ontario, Kanada, M5G 2C4
        • Nábor
        • University Health Network
        • Kontakt:

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

16 let a starší (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Dospělí účastníci (≥ 18 let)
  • Nové doporučení programu GoodHope Exercise and Rehabilitation (GEAR) na University Health Network
  • Diagnostika hEDS na základě diagnostických kritérií z roku 2017 nebo diagnóza HSD (definovaná jako generalizovaná kloubní hypermobilita, chronická bolest a systémové nálezy s podezřením na pojivovou tkáň) s klinickým ověřením lékařským týmem EDS

Kritéria vyloučení:

  • Genetické vyšetření potvrzující diagnózu jiného typu EDS (tj. vaskulární EDS, klasické EDS)
  • Jakákoli kontraindikace zátěžového testu (tj. nestabilní srdeční onemocnění). Přítomnost kardiostimulátoru/implantabilního defibrilátoru nebo strukturální srdeční abnormality na echokardiogramu
  • Nedávná infekce dýchacích cest (< 1 měsíc) nebo známá diagnóza obstrukčního (tj. astma, chronická obstrukční plicní nemoc) nebo restriktivního parenchymálního onemocnění plic
  • Anamnéza pneumotoraxu, zánět středního ucha (tekutina za ušním bubínkem) nebo ruptura bubínku s rizikem při IMT
  • Nedávná účast na formálním cvičení nebo programu IMT (během posledních 3 měsíců)
  • Přetrvávající příznaky nebo potíže s tolerováním IMT (tj. dýchací potíže a/nebo bolest na hrudi)
  • Diagnóza těžké autonomní dysfunkce nebo syndromu posturální ortostatické tachykardie omezující každodenní fyzickou aktivitu nebo cvičení
  • Neuromuskulární onemocnění (tj. myositida, paralýza bránice), které může interferovat s IMT
  • Nedostatečná plynulost angličtiny k poskytnutí informovaného souhlasu nebo schopnosti dodržovat protokoly studie
  • Samostatně hlášené těhotenství
  • Nemožnost připojení k internetu

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Léčba
  • Přidělení: Randomizované
  • Intervenční model: Paralelní přiřazení
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: Obvyklá péče plus trénink inspiračních svalů (IMT)

Účastníci se zúčastní standardního rehabilitačního programu poskytovaného pacientům s hEDS a HSD v Univerzitní zdravotnické síti. Program se skládá z i) individualizovaného domácího rehabilitačního a cvičebního programu (dvanáct týdnů aerobních, neuromotorických a odporových cvičení), ii) vzdělávací intervence v oblasti sebeřízení a iii) plánu zapojení zdrojů komunity. Kromě toho pacienti navštěvují čtyři sezení na místě (základní hodnocení a tři následné návštěvy).

Účastníkům této skupiny bude také poskytnut personalizovaný recept na program IMT na osm týdnů, který se bude provádět v domácím prostředí (dvě denní IMT sezení po 30 dechech, pět dní v týdnu). Účastníci budou každý týden virtuálně pod dohledem studijního týmu, přičemž jakékoli nežádoucí příhody budou pečlivě sledovány. Účastníci získají pokyny a zpětnou vazbu, jak optimalizovat své domácí tréninkové úsilí s přímým pozorováním jejich praxe IMT.
Behaviorální: Obvyklá péče plus trénink inspiračních svalů (IMT)
Účastníkům se dostane obvyklé péče a také jim bude poskytnut personalizovaný recept na program IMT na 8 týdnů. Účastníci budou provádět dvě denní IMT sezení po 30 dechech (< 5 minut/sezení), 5 dní v týdnu ve svém domácím prostředí. Intenzita IMT se bude zvyšovat týdně o 5–10 % výchozího maximálního inspiračního tlaku, pokud je Borgovo skóre dušnosti < 7.
Žádný zásah: Obvyklá péče
Účastníci se zúčastní standardního rehabilitačního programu poskytovaného pacientům s hEDS a HSD v Univerzitní zdravotnické síti.

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Maximální inspirační tlak
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Maximální inspirační tlak bude vyhodnocen standardními metodami v laboratoři plicních funkcí, přičemž nejvyšší hodnota (cm H2O) bude naměřena v rámci 10 procent ostatních naměřených hodnot podle doporučení American Thoracic Society.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Maximální exspirační tlak
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Maximální výdechový tlak bude vyhodnocen standardními metodami v laboratoři plicních funkcí, přičemž nejvyšší hodnota (cm H2O) bude naměřena v rámci 10 procent ostatních naměřených hodnot podle doporučení American Thoracic Society.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Odolnost dýchacích svalů
Časové okno: Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Odolnost dýchacích svalů (doba výdrže měřená v sekundách) bude posouzena pomocí manuálního prahového zatěžovacího zařízení (Philips Threshold trainer).
Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Pracovní zátěž tréninku inspiračních svalů
Časové okno: Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Celková zátěž IMT na relaci (součin inspirační svalové síly a vdechovaného objemu vyjádřená v joulech) bude extrahována z IMT zařízení v experimentální skupině.
Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Tréninková zátěž inspiračních svalů
Časové okno: Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Inspirační svalový trénink Zátěž (cm H2O) bude abstrahována z přístroje IMT v experimentální skupině.
Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Střední síla tréninku inspiračních svalů
Časové okno: Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Průměrný výkon inspiračního svalového tréninku (Watts) bude abstrahován ze zařízení IMT v experimentální skupině.
Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Střední objem tréninku inspiračních svalů
Časové okno: Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Průměrný objem na dech (litry) pro trénink inspiračních svalů bude odebrán z přístroje IMT v experimentální skupině.
Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Stupnice dušnosti Medical Research Council
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Škála dušnosti Medical Research Council bude použita k posouzení vlivu dušnosti na každodenní aktivity. Škála obsahuje pět výroků, které popisují rozsah respirační dušnosti od žádné (1. stupeň) po těžkou s obtížemi při provádění sebeobsluhy (5. stupeň).
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Borgova stupnice dušnosti
Časové okno: Dokončením studia v průměru 8 týdnů
10bodová Borgova škála dušnosti bude v průběhu studie použita k úpravě intenzity inspiračních svalových tréninků. Nejnižší skóre (0) odpovídá pocitu normálního dýchání (absence dušnosti) a nejvyšší skóre (10) odpovídá maximální možný pocit dušnosti.
Dokončením studia v průměru 8 týdnů
Borgova stupnice dušnosti
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
10bodová Borgova stupnice dušnosti bude použita během testování kardiopulmonální zátěže k charakterizaci stupně dušnosti. Nejnižší skóre (0) odpovídá pocitu normálního dýchání (nepřítomnost dušnosti) a nejvyšší skóre (10) odpovídá maximálnímu možnému pocitu dušnosti.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Kvalitativní hodnocení dušnosti
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
18bodová kvalitativní škála dušnosti bude stanovena na konci testu kardiopulmonální zátěže. Účastníkům bude předložen seznam 18 deskriptorů charakterizujících jejich dušnost a budou požádáni, aby seřadili tři nejlepší.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Kvalitativní hodnocení dušnosti
Časové okno: Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
18bodová kvalitativní škála dušnosti bude zjištěna na konci testování vytrvalosti dýchacích svalů. Účastníkům bude předložen seznam 18 deskriptorů charakterizujících jejich dušnost a budou požádáni, aby seřadili tři nejlepší.
Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Oscilometrie
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Oscilometrie bude provedena v plicní funkční laboratoři podle protokolu Evropské respirační společnosti.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Spirometrie (vynucená vitální kapacita)
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Spirometrie (vynucená vitální kapacita) bude měřena v laboratoři plicních funkcí podle pokynů American Thoracic Society Guidelines.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Spirometrie (objem nuceného výdechu za 1 sekundu)
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Spirometrie (objem nuceného výdechu za 1 sekundu) bude měřena v laboratoři plicních funkcí podle pokynů American Thoracic Society Guidelines.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (celková kapacita plic)
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (tj. celková kapacita plic) budou měřeny v laboratoři plicních funkcí podle pokynů American Thoracic Society.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (inspirační kapacita)
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (tj. inspirační kapacita) budou měřeny v laboratoři plicních funkcí podle pokynů American Thoracic Society Guidelines.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (zbytkový objem)
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Objemy plic (tj. zbytkový objem) budou měřeny v plicní funkční laboratoři podle pokynů American Thoracic Society Guidelines.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Tloušťka membrány
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Tloušťka pravé polobránice bude měřena pomocí 13 megahertzového ultrazvukového snímače.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Frakce zahušťování membrány
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Frakce ztluštění pravé hemibrány bude měřena pomocí 13 megahertzového ultrazvukového převodníku.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Maximální absorpce kyslíku během testování kardiopulmonální zátěže
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Hodnocení maximálního příjmu kyslíku (VO2 peak) založené na kardiopulmonálním zátěžovém testu bude provedeno na cyklovém ergometru.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Ventilační odezva během testování kardiopulmonální zátěže
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Ventilační odezva bude hodnocena při kardiopulmonálním zátěžovém testování (na cykloergometru) s měřením vydechovaných plynů zachycených dechem.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Odezva srdeční frekvence během testování kardiopulmonální zátěže
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Odezva srdeční frekvence bude hodnocena během testování kardiopulmonální zátěže na cyklovém ergometru.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Prefrontální kortikální neurální aktivita během testování kardiopulmonální zátěže
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Okysličený a celkový hemoglobin prefrontálního kortexu bude měřen pomocí funkční blízké infračervené spektroskopie během testování kardiopulmonální zátěže.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Úrovně fyzické aktivity
Časové okno: Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Fyzická aktivita (denní kroky) bude měřena pomocí sledovacího zařízení (Fitbit, San Francisco, USA) po dobu 7 dnů.
Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Cvičení pro volný čas
Časové okno: Základní linie
Cvičení ve volném čase bude měřeno pomocí 3-položkového Godin Leisure-Time Exercise Questionnaire - Leisure Score Index. Index Leisure Score Index se používá k seřazení jednotlivců od nejnižší po nejvyšší úroveň cvičení: sedavý (skóre menší než 14 jednotek); středně aktivní (skóre 14-23 jednotek); a aktivní (24 jednotek nebo více).
Základní linie
Kvalita života související se zdravím
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
K posouzení obecné kvality života související se zdravím bude použit Short-Form 36 Health Survey (SF-36). SF-36 se skládá z osmi škálovaných skóre (celkové skóre v rozmezí od 0 do 100), přičemž nižší skóre představuje nižší kvalitu života související se zdravím.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Stupnice deprese, úzkosti a stresu
Časové okno: Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Dotazník Depression, Anxiety and Stress Scale (DASS-21) má 21 položek k posouzení nálady (úzkost, deprese a stres). Každému výroku pro tři domény je přiděleno skóre 0 (nepoužije se) až 3 (použije se většinou) se skóre rozděleným do následujících kategorií: normální, mírné, střední, závažné a extrémně závažné.
Změna od výchozí hodnoty po 8 týdnech
Nábor účastníků do studia
Časové okno: Během studijního období (8 týdnů)
Bude shromažďováno procento náboru-úspěšnosti a důvody účasti/neúčasti ve studii.
Během studijního období (8 týdnů)
Udržení účastníka ve studii
Časové okno: Během studijního období (8 týdnů)
Udržení účastníků bude posuzováno měřením sledování účastníků s testováním po celou dobu studie.
Během studijního období (8 týdnů)
Dodržování tréninkové zátěže inspiračních svalů
Časové okno: Během období intervence (8 týdnů)
Dodržování intervence IMT bude sledováno elektronicky prostřednictvím zařízení IMT (tj. procento předepsaného maximálního inspiračního tlaku).
Během období intervence (8 týdnů)
Dodržování Dnů pro trénink inspiračních svalů
Časové okno: Během období intervence (8 týdnů)
Dodržování intervence IMT bude sledováno pomocí deníku účastníků, do kterého se zaznamenává počet dní školení dokončených každý týden.
Během období intervence (8 týdnů)
Nežádoucí příhody během tréninku inspiračních svalů (bezpečnost a snášenlivost)
Časové okno: Během období intervence (8 týdnů)
Jakékoli nežádoucí účinky (např. prodloužená svalová bolestivost, pneumotorax) s IMT bude hodnocena po celou dobu studie.
Během období intervence (8 týdnů)
Spokojenost účastníků s intervencí IMT
Časové okno: Změna od výchozího stavu v 1., 4. a 8. týdnu
Účastníci studie vyplní dotazník s více možnostmi a volnou formou, který hodnotí spokojenost účastníků s intervencí IMT.
Změna od výchozího stavu v 1., 4. a 8. týdnu

Další výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Elektrokardiogram
Časové okno: Základní linie
U všech účastníků studie bude proveden 12svodový elektrokardiogram. Následující parametr elektrokardiogramu (tj. ST segment) bude posouzen, aby se zajistilo, že jsou v normálních mezích před vyšetřením kardiopulmonální zátěže, aby se zajistilo, že nejsou žádné známky aktivní ischemie.
Základní linie
Rentgen hrudníku
Časové okno: Základní linie
Před zahájením programu IMT bude provedeno rentgenové vyšetření hrudníku k charakterizaci možné etiologie dušnosti a vyloučení jakýchkoli známek pneumotoraxu.
Základní linie
Index tělesné hmotnosti
Časové okno: Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Údaje o indexu tělesné hmotnosti (kg/m^2) budou zjištěny z klinických záznamů.
Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Obvod pasu
Časové okno: Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Obvod pasu (cm) bude zjišťován z klinických záznamů.
Změna od výchozího stavu po 4 týdnech a 8 týdnech
Demografická data
Časové okno: Základní linie
Za účelem sběru informací o věku, pohlaví a etnické příslušnosti účastníků studie bude proveden demografický dotazník.
Základní linie

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

University Health Network, Toronto

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Dmitry Rozenberg, MD, PhD, University Health Network/University of Toronto

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Obecné publikace

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

16. srpna 2021

Primární dokončení (Odhadovaný)

30. června 2024

Dokončení studie (Odhadovaný)

30. června 2024

Termíny zápisu do studia

První předloženo

25. června 2021

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

12. července 2021

První zveřejněno (Aktuální)

22. července 2021

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Odhadovaný)

6. prosince 2023

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

5. prosince 2023

Naposledy ověřeno

1. prosince 2023

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 20-6346

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NE

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Hypermobilní EDS (hEDS)

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Taiwan

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

3
Předplatit