痙性脳性麻痺の乳児および幼児における肉眼的筋肉成長の評価 (3D-MMAP)

バックグラウンド：

最近の文献レビューでは、定型発達（TD）の子供と比較したSCPの幼児の筋肉成長の自然な経過を適切に特定するために、複数の測定時点での縦断的研究の必要性が強調されています。 根底にある脳病変を含むSCPの病因も、筋肉成長の変化の発症と初期発達を理解するのに関連している可能性があります。 先天性 SCP における周産期の脳障害は、早期に筋肉への異常なニューロン入力を引き起こすため、筋肉の形成と成熟のプロセスが妨害される可能性があります。 全体的な治療目標は、SCP を持つ小児の機能的能力を改善および維持することであるため、脳病変 (MRI によって定義される) と運動結果との関係に対する関心が高まっています。 しかし、固有の筋肉の変化と脳病変の特徴との関係を体系的に調査した研究はありません。

成長中の筋肉の形態学的変化、および参加者が脳病変のタイミング、臨床的な神経筋障害、治療にどのように関係しているかについての理解が深まれば、SCP筋肉をサブグループまたは表現型に分類できる可能性があります。 さらに、これらの洞察は、治療プロトコルを最適化したり新しい治療法を開発したりするための新しいマーカーを明らかにし、患者に合わせた治療管理や SCP の小児の機能を改善するための新しい道につながる可能性があります。

標的：

この研究の焦点は、痙性脳性麻痺のある成長期の小児の形態学的肉眼的筋肉変化の発症、発達、進行に関する洞察を改善することです。 したがって、肉眼で見える筋肉の成長の多様性は、脳損傷の発生直後から開始される長期的な研究で考慮されることになります。

この一般的な研究目標を達成するために、このプロジェクトでは 2 つの主要な研究を計画しています。 研究 1 の目的は、加齢に伴う肉眼的な形態学的筋肉の変化を評価することです。 研究 2 の目的は、脳病変の特徴に関連してこれらの筋肉の変化を評価することです。

最初の研究は、年齢に伴う巨視的な筋肉の特性の長期的な評価に焦点を当てています。 このプロジェクトは一般に、さまざまな年齢層の SCP を持つ子供たちの 2 年間にわたる筋肉特性の変化を定義し、これらの特定の年齢層の SCP を持つ子供と TD の子供の間の違いを比較することを目的としています。 このプロジェクトは、巨視的な筋肉の特性の発達が、CP の年齢グループ間、および CP と TD の子供の間で大きく変化するという仮説を立てています。 最初の研究のサブ目標として、このプロジェクトでは、SCP の筋肉固有の変化率 (2 つの下肢筋肉)、3 つの GFMCS レベル間の変化率の違い、および変化率に対する以前のボツリヌス神経毒 A (BoNT-A) 注射の回数の影響について説明します。

2 番目の研究は、生後数年間から始まる縦方向の筋肉の変化に焦点を当てています。 この変化した筋肉成長は、脳病変の特徴 (つまり、タイミング、程度、位置) に関連します。 このプロジェクトは、これらの筋肉の変化の発症と進行は患者グループ間で異なり、脳病変が発生したときの患者の年齢によって定義されるという仮説を立てています。 SCP の脳病変の大部分は妊娠後期に発生するため、脳病変の早期のタイミング、したがって筋肉への早期の異常なニューロン入力が筋肉の発達に影響を与えるという仮説が立てられ、これは筋肉成長の変化の主な性質を示唆しています。

この研究プロジェクトの主な成果は、脳障害のある小児の筋肉の変化を評価することです。 主な筋肉パラメータは、2 つの下肢の筋肉の筋肉量、筋腹の長さ、およびエコー強度です。

手法/設計:

研究 1: 子供たちは 2 歳から 9 歳までのさまざまな年齢で参加し、1 年の間隔で 2 年間の追跡調査に参加します。 SCP を持つ子供たちは、年齢グループ (2 ～ 5 歳と 6 ～ 9 歳) に均等に割り当てられます。 粗大運動機能レベルが 1、2、または 3 の子供のみが含まれます。 この研究には、先天性 CP の子供 80 名と年齢が一致する TD の子供 60 名が含まれます。

研究 2: 小児の 2 つの患者グループが含まれます (1) 出生前または出生前後に脳病変が発生した先天性 CP の小児 (生後 6 か月から 3 歳)、(2) 生後少なくとも 1 年以内に脳病変が発生した後天性脳損傷 (ABI) の小児 (1 歳半から 9 歳)。 すべての小児は、脳損傷発生後少なくとも 6 か月後に登録され、5 つの測定時点 (6 か月ごと) で 2 年間にわたって評価されます。 このプロジェクトは、先天性 CP の子供 48 人、ABI の子供 16 人、TD の子供 25 人を参加させることを目的としています。

参加者は、ガストホイスベルクキャンパスまたはペレンベルクキャンパスにあるルーヴェン大学病院（UZルーヴェン）と、プルデルボスとインケンダールのリハビリテーションセンターで検査を受ける。 データは来院中に収集され、すべての参加者は少なくとも内側腓腹筋と半腱様筋の 3DfUS 測定を受けます。 利用可能な医療記録から収集されるその他の情報には、脳構造 MRI の結果、投薬の使用、治療の詳細 (理学療法、矯正器具および/または整形外科的介入)、身体測定値 (体重、長さおよび脚の長さ)、標準的な臨床検査のデータ (関節可動域、痙性、筋選択性および筋力)、より具体的なハマースミス乳児神経学的検査 (HINE) およびモーターを使用した運動発達に関する神経学的検査のデータが含まれます。 Bayley-III-NL のスケール。