Evaluering af makroskopisk muskelvækst hos spædbørn og småbørn med spastisk cerebral parese (3D-MMAP)

Baggrund:

Nyere litteraturgennemgange har understreget behovet for longitudinelle undersøgelser med flere måletidspunkter for korrekt at identificere det naturlige forløb af muskelvækst hos små børn med SCP sammenlignet med typisk udviklende (TD) børn. Ætiologien af ​​SCP, herunder den underliggende hjernelæsion, kan også være relevant for at forstå begyndelsen og den tidlige udvikling af ændret muskelvækst. Da den perinatale hjernelæsion i medfødt SCP resulterer i tidligt abnormt neuronalt input til musklen, vil processen med muskeldannelse og modning sandsynligvis blive forstyrret. Fordi det overordnede behandlingsmål er at forbedre og vedligeholde de funktionelle evner hos børn med SCP, er der en stigende interesse for sammenhængen mellem hjernelæsioner (defineret ved MR) og motoriske udfald. Imidlertid har ingen undersøgelser systematisk undersøgt sammenhængen mellem iboende muskelændringer og hjernelæsionens karakteristika.

Forbedret forståelse af morfologiske muskelændringer under vækst, og hvordan deltagerne forholder sig til timingen af ​​hjernelæsionen, til kliniske neuromuskulære svækkelser og til behandling, har potentiale til at klassificere SCP-muskler i undergrupper eller fænotyper. Desuden kan disse indsigter afsløre nye markører til at optimere behandlingsprotokoller eller udvikle nye behandlinger, hvilket fører til patienttilpasset behandlingsstyring og nye veje til at forbedre funktionen hos børn med SCP.

Sigte:

Fokus for denne undersøgelse er at forbedre indsigt i debut, udvikling og progression af morfologiske makroskopiske muskelforandringer for voksende børn med spastisk cerebral parese. Mangfoldigheden i makroskopisk muskelvækst vil derved blive taget i betragtning i longitudinelle undersøgelser, startende kort efter opståen af ​​hjerneskaden.

For at nå dette generelle forskningsmål planlægger dette projekt to hovedundersøgelser. I undersøgelse 1 er målet at evaluere makroskopiske morfologiske muskelændringer med alderen. I undersøgelse 2 er målet at evaluere disse muskelændringer i forhold til hjernelæsionens karakteristika.

Den første undersøgelse er fokuseret på longitudinel evaluering af makroskopiske muskelegenskaber med alderen. Dette projekt har generelt til formål at definere ændringer i muskelegenskaber over 2 år hos børn med SCP i forskellige aldersgrupper og at sammenligne forskellene mellem børn med SCP og TD børn i disse specifikke aldersgrupper. Dette projekt antager, at udviklingen af ​​makroskopiske muskelegenskaber er væsentligt ændret mellem CP-aldersgrupper og mellem CP- og TD-børn. Som et delmål for den første undersøgelse vil dette projekt beskrive hastigheden af ​​muskelspecifikke ændringer i SCP (for to muskler i underekstremiteterne), forskellene i hastigheden af ​​ændringer mellem tre GFMCS-niveauer og indvirkningen af ​​antallet af tidligere Botulinum neurotoxin A (BoNT-A) injektioner på hastigheden af ​​ændringer.

Den anden undersøgelse er fokuseret på de langsgående muskelændringer startet fra de tidlige leveår. Denne ændrede muskelvækst vil være relateret til hjernelæsionens karakteristika (dvs. timing, omfang og placering). Dette projekt har en hypotese om, at disse muskelforandringers indtræden og fremskridt er forskellig mellem patientgrupper, som er defineret af patienternes alder ved hændelsen af ​​hjernelæsionen. Med størstedelen af ​​SCP-hjernelæsioner, der forekommer i sidste trimester af graviditeten, kan det antages, at den tidlige timing af hjernelæsion og dermed et tidligt abnormt neuronal input til musklen påvirker muskeludviklingen, hvilket tyder på en primær karakter af ændret muskelvækst.

Hovedresultatet af dette forskningsprojekt er evalueringen af ​​muskelændringer hos børn med hjernelæsioner. De primære muskelparametre er muskelvolumen, muskelmavlængde og ekkointensitet af to underekstremitetsmuskler.

Metoder/design:

Undersøgelse 1: Børn kommer ind i forskellige aldre, lige fra 2 til 9 år, og vil deltage i en 2-års opfølgning med et års tidsinterval. Børnene med SCP vil blive ligeligt fordelt mellem aldersgrupper (2-5 og 6-9 år). Kun børn med et grovmotorisk funktionsniveau på et, to eller tre vil blive inkluderet. Til denne undersøgelse vil 80 børn med medfødt CP og 60 aldersmatchede TD-børn blive inkluderet.

Studie 2: To patientgrupper af børn vil blive inkluderet (1) børn med medfødt CP (i alderen mellem 6 måneder og 3 år) med en hjernelæsion, der opstod før eller omkring fødslen, og (2) børn med erhvervet hjerneskade (ABI) (i alderen mellem 1,5 og 9 år), med en hjernelæsion, der opstod mindst et år efter fødslen. Alle børn vil blive indskrevet mindst 6 måneder efter opståen af ​​hjerneskaden og vil blive vurderet over en 2-årig periode med 5 måletidspunkter (hver 6. måned). Dette projekt har til formål at inkludere 48 børn med medfødt CP, 16 børn med ABI og 25 TD børn.

Deltagerne vil blive evalueret på universitetshospitalerne i Leuven (UZ Leuven) på campus Gasthuisberg eller campus Pellenberg og rehabiliteringscentrene i Pulderbos og Inkendaal. Data vil blive indsamlet under et hospitalsbesøg, og hver deltager vil gennemgå mindst en 3DfUS-måling af den mediale gastrocnemius og semitendinosus-musklen. Andre oplysninger, der vil blive indsamlet fra de tilgængelige medicinske journaler, omfatter resultaterne af den strukturelle hjerne-MR, brugen af ​​medicin, behandlingsdetaljer (fysioterapi, ortotik og/eller ortopædiske indgreb), antropometriske mål (kropsvægt og længde og benlængder), data fra en standard klinisk undersøgelse (leddets bevægelsesområde, spasticitet, muskeldata, selektivitet og styrke hos en neurologisk nervøsitet og styrke) og den motoriske udvikling ved at bruge Motor Scales af Bayley-III-NL.