Evaluación del crecimiento muscular macroscópico en bebés y niños pequeños con parálisis cerebral espástica (3D-MMAP)

Fondo:

Las revisiones recientes de la literatura han enfatizado la necesidad de estudios longitudinales con múltiples puntos de tiempo de medición para identificar adecuadamente el curso natural del crecimiento muscular en niños pequeños con SCP, en comparación con niños con desarrollo típico (TD). La etiología de SCP, incluida la lesión cerebral subyacente, también puede ser relevante para comprender el inicio y el desarrollo temprano del crecimiento muscular alterado. Dado que la lesión cerebral perinatal en SCP congénito da como resultado una entrada neuronal anormal temprana al músculo, es probable que se altere el proceso de formación y maduración muscular. Debido a que el objetivo general del tratamiento es mejorar y mantener las capacidades funcionales de los niños con SCP, existe un interés creciente en la relación entre las lesiones cerebrales (definidas por MRI) y los resultados motores. Sin embargo, ningún estudio ha explorado sistemáticamente la relación entre las alteraciones musculares intrínsecas y las características de la lesión cerebral.

Una mejor comprensión de los cambios morfológicos de los músculos durante el crecimiento y cómo los participantes se relacionan con el momento de la lesión cerebral, las deficiencias neuromusculares clínicas y el tratamiento, tiene potencial para clasificar los músculos SCP en subgrupos o fenotipos. Además, estos conocimientos pueden revelar nuevos marcadores para optimizar los protocolos de tratamiento o desarrollar nuevos tratamientos, lo que lleva a una gestión del tratamiento adaptada al paciente y nuevas vías para mejorar la función en niños con SCP.

Apuntar:

El enfoque de este estudio es mejorar los conocimientos sobre el inicio, el desarrollo y la progresión de los cambios musculares macroscópicos morfológicos para niños en crecimiento con parálisis cerebral espástica. La diversidad en el crecimiento muscular macroscópico se considerará por tanto en estudios longitudinales, comenzando poco después de la aparición de la lesión cerebral.

Para lograr este objetivo general de investigación, este proyecto prevé dos estudios principales. En el estudio 1, el objetivo es evaluar los cambios musculares morfológicos macroscópicos con la edad. En el estudio 2, el objetivo es evaluar estas alteraciones musculares en relación con las características de la lesión cerebral.

El primer estudio se centra en la evaluación longitudinal de las propiedades musculares macroscópicas con la edad. Este proyecto generalmente tiene como objetivo definir los cambios en las propiedades musculares durante 2 años en niños con SCP de diferentes grupos de edad y comparar las diferencias entre niños con SCP y niños con TD en estos grupos de edad específicos. Este proyecto plantea la hipótesis de que el desarrollo de las propiedades musculares macroscópicas se altera significativamente entre los grupos de edad CP y entre los niños CP y TD. Como objetivo secundario del primer estudio, este proyecto describirá la tasa de cambios específicos del músculo en SCP (para dos músculos de las extremidades inferiores), las diferencias en la tasa de cambios entre tres niveles de GFMCS y el impacto de la cantidad de inyecciones previas de neurotoxina botulínica A (BoNT-A) en la tasa de cambios.

El segundo estudio se centra en los cambios musculares longitudinales iniciados desde los primeros años de vida. Este crecimiento muscular alterado estará relacionado con las características de la lesión cerebral (es decir, momento, extensión y ubicación). Este proyecto plantea la hipótesis de que el inicio y el progreso de estos cambios musculares es diferente entre los grupos de pacientes, que se definen por la edad de los pacientes en el momento de la lesión cerebral. Dado que la mayoría de las lesiones cerebrales de SCP ocurren durante el último trimestre del embarazo, se puede plantear la hipótesis de que el momento temprano de la lesión cerebral y, por lo tanto, una entrada neuronal anormal temprana al músculo influye en el desarrollo muscular, lo que sugiere una naturaleza primaria de crecimiento muscular alterado.

El principal resultado de este proyecto de investigación es la evaluación de los cambios musculares en niños con lesión cerebral. Los parámetros musculares primarios son el volumen muscular, la longitud del vientre muscular y la intensidad del eco de dos músculos de las extremidades inferiores.

Métodos/diseño:

Estudio 1: Los niños ingresarán a diferentes edades, desde los 2 hasta los 9 años, y participarán en un seguimiento de 2 años con un intervalo de tiempo de un año. Los niños con SCP se distribuirán equitativamente entre los grupos de edad (2-5 y 6-9 años). Solo se incluirán niños con un nivel de motricidad gruesa de uno, dos o tres. Para este estudio, se incluirán 80 niños con parálisis cerebral congénita y 60 niños con DT de la misma edad.

Estudio 2: Se incluirán dos grupos de pacientes de niños (1) niños con parálisis cerebral congénita (edad entre 6 meses y 3 años) con una lesión cerebral que ocurrió antes o alrededor del nacimiento y (2) niños con lesión cerebral adquirida (LCA) (edad entre 1,5 y 9 años), con una lesión cerebral que ocurrió al menos un año después del nacimiento. Todos los niños serán inscritos al menos 6 meses después de la ocurrencia de la lesión cerebral y serán evaluados durante un período de 2 años con 5 puntos de medición (cada 6 meses). Este proyecto pretende incluir a 48 niños con parálisis cerebral congénita, 16 niños con LCA y 25 niños con DT.

Los participantes serán evaluados en los hospitales universitarios de Lovaina (UZ Leuven) en el campus de Gasthuisberg o en el campus de Pellenberg y en los centros de rehabilitación de Pulderbos e Inkendaal. Los datos se recopilarán durante una visita al hospital y cada participante se someterá al menos a una medición 3DfUS del músculo gastrocnemio medial y el músculo semitendinoso. Other information that will be collected out of the available medical records includes the results of the structural brain MRI, the use of medication, treatment details (physiotherapy, orthotics and/or orthopedic interventions), anthropometric measures (body weight and length and leg lengths), data of a standard clinical examination (joint range of motion, spasticity, muscle selectivity and strength), data of a neurological examination more specific the Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) and the motor development by using the Motor Scales of the Bayley-III-NL.