Avaliação do crescimento muscular macroscópico em bebês e crianças pequenas com paralisia cerebral espástica (3D-MMAP)

Fundo:

Revisões recentes da literatura enfatizaram a necessidade de estudos longitudinais com vários pontos de medição para identificar adequadamente o curso natural do crescimento muscular em crianças pequenas com SCP, em comparação com crianças com desenvolvimento típico (DT). A etiologia da SCP, incluindo a lesão cerebral subjacente, também pode ser relevante para entender o início e o desenvolvimento inicial do crescimento muscular alterado. Uma vez que a lesão cerebral perinatal no SCP congênito resulta em entrada neuronal anormal precoce no músculo, é provável que o processo de formação e maturação do músculo seja perturbado. Como o objetivo geral do tratamento é melhorar e manter as habilidades funcionais de crianças com SCP, há um interesse crescente na relação entre as lesões cerebrais (definidas por ressonância magnética) e os resultados motores. No entanto, nenhum estudo explorou sistematicamente a relação entre as alterações musculares intrínsecas e as características da lesão cerebral.

A melhor compreensão das alterações morfologicamente musculares durante o crescimento e como os participantes se relacionam com o momento da lesão cerebral, com deficiências neuromusculares clínicas e com o tratamento, tem potencial para classificar os músculos SCP em subgrupos ou fenótipos. Além disso, esses insights podem revelar novos marcadores para otimizar os protocolos de tratamento ou desenvolver novos tratamentos, levando a um tratamento sob medida para o paciente e a novos caminhos para melhorar a função em crianças com SCP.

Mirar:

O foco deste estudo é melhorar as percepções sobre o início, desenvolvimento e progressão das alterações musculares macroscópicas morfológicas para crianças em crescimento com paralisia cerebral espástica. A diversidade no crescimento muscular macroscópico será, assim, considerada em estudos longitudinais, a partir logo após a ocorrência da lesão cerebral.

Para atingir este objetivo geral de pesquisa, este projeto planeja dois estudos principais. No estudo 1, o objetivo é avaliar as alterações morfológicas musculares macroscópicas com a idade. No estudo 2, o objetivo é avaliar essas alterações musculares em relação às características da lesão cerebral.

O primeiro estudo é focado na avaliação longitudinal das propriedades musculares macroscópicas com a idade. Este projeto geralmente visa definir mudanças nas propriedades musculares ao longo de 2 anos em crianças com SCP de diferentes faixas etárias e comparar as diferenças entre crianças com SCP e crianças com DT nessas faixas etárias específicas. Este projeto levanta a hipótese de que o desenvolvimento das propriedades musculares macroscópicas é significativamente alterado entre grupos de idade com PC e entre crianças com PC e DT. Como um sub-objetivo do primeiro estudo, este projeto descreverá a taxa de alterações específicas do músculo no SCP (para dois músculos dos membros inferiores), as diferenças na taxa de alterações entre três níveis de GFMCS e o impacto do número de injeções anteriores de neurotoxina botulínica A (BoNT-A) na taxa de alterações.

O segundo estudo enfoca as alterações musculares longitudinais iniciadas desde os primeiros anos de vida. Esse crescimento muscular alterado estará relacionado às características da lesão cerebral (ou seja, tempo, extensão e localização). Este projeto levanta a hipótese de que o início e o progresso dessas alterações musculares são diferentes entre os grupos de pacientes, que são definidos pela idade dos pacientes no evento da lesão cerebral. Com a maioria das lesões cerebrais SCP ocorrendo durante o último trimestre da gravidez, pode-se supor que o início da lesão cerebral e, portanto, uma entrada neuronal anormal precoce no músculo influencia o desenvolvimento muscular, sugerindo uma natureza primária do crescimento muscular alterado.

O principal resultado deste projeto de pesquisa é a avaliação das alterações musculares em crianças com lesão cerebral. Os parâmetros musculares primários são o volume muscular, o comprimento do ventre muscular e a ecointensidade de dois músculos dos membros inferiores.

Métodos/design:

Estudo 1: As crianças entrarão em diferentes idades, variando de 2 a 9 anos de idade, e participarão de um acompanhamento de 2 anos com intervalo de um ano. As crianças com SCP serão distribuídas igualmente entre as faixas etárias (2-5 e 6-9 anos). Apenas crianças com um nível de função motora grossa de um, dois ou três serão incluídas. Para este estudo, serão incluídas 80 crianças com PC congênita e 60 crianças com DT de mesma idade.

Estudo 2: Serão incluídos dois grupos de pacientes de crianças (1) crianças com PC congênita (idade entre 6 meses e 3 anos) com lesão cerebral que ocorreu antes ou próximo ao nascimento e (2) crianças com lesão cerebral adquirida (ABI) (idade entre 1,5 e 9 anos), com lesão cerebral que ocorreu pelo menos um ano após o nascimento. Todas as crianças serão matriculadas pelo menos 6 meses após a ocorrência da lesão cerebral e serão avaliadas durante um período de 2 anos com 5 pontos de medição (a cada 6 meses). Este projeto visa incluir 48 crianças com PC congênita, 16 crianças com ABI e 25 crianças com DT.

Os participantes serão avaliados nos Hospitais Universitários Leuven (UZ Leuven) no campus Gasthuisberg ou campus Pellenberg e nos centros de reabilitação de Pulderbos e Inkendaal. Os dados serão coletados durante uma visita hospitalar e cada participante será submetido a pelo menos uma medição 3DfUS do gastrocnêmio medial e do músculo semitendinoso. Other information that will be collected out of the available medical records includes the results of the structural brain MRI, the use of medication, treatment details (physiotherapy, orthotics and/or orthopedic interventions), anthropometric measures (body weight and length and leg lengths), data of a standard clinical examination (joint range of motion, spasticity, muscle selectivity and strength), data of a neurological examination more specific the Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) and the motor development by using the Motor Scales of the Bayley-III-NL.