鎌状赤血球症(SCD-TGA)における赤血球パラメーターと凝固亢進性の研究 (SCD-TGA)
鎌状赤血球症における赤血球パラメータと凝固亢進の研究
鎌状赤血球症 (SCD) は、β グロビン鎖のアミノ酸置換を伴う HBB 遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性ヘモグロビン障害です。 その結果、脱酸素状態の赤血球 (RBC) で重合する、変化したヘモグロビン S (HbS) が合成されます。 SCD は、頻繁な入院につながる慢性溶血性貧血、血管閉塞性クリーゼ (VOC) に関連しています。
この研究の目的は、溶血の日常的な実験室バイオマーカーの組み合わせを使用して、確認されたSCD患者のVOC発生を予測できるかどうかを調査することでした。
調査の概要
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究場所
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Rouen、フランス、76000
- 募集
- Rouen University Hospital
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コンタクト:
- Paul Billoir, PhD, associate professor
- 電話番号:+33232888129
- メール:paul.billoir@chu-rouen.fr
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
研究に参加したすべての患者は、ルーアン大学病院で SCD の診断と治療を受けました。 患者は、私たちの三次センターでの毎年の訪問中に含まれていました。 VOCの患者は、救急部門に入院してから24時間以内に含まれていました。 ヒドロキシ尿素で治療されたすべての患者は、少なくとも 3 年間治療を受けています。 すべての患者は、その年の VOC の発生を判断するために体系的な年 1 回の訪問を受けました。 患者は、遺伝子型と臨床状態に基づいて 4 つのサブグループで分析されました。
- 定常状態でのホモ接合型 SCD (S/S) または β0 サラセミア (S/β0)。
- α3.7サラセミアを伴うホモ接合型SCD (S/Sα3.7) 定常状態で;
- 定常状態で C ヘモグロビン (S/C) または β+ サラセミア (S/β+) を伴うヘテロ接合 SCD;
- あらゆる遺伝子型の VOC で入院した患者。
説明
包含基準:
- かま状赤血球症
除外基準:
- 18歳未満
- 妊娠
- 保護後見人または保佐人の下にある患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 観測モデル:コホート
- 時間の展望:見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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かま状赤血球症
確認された鎌状赤血球症のヘモグロビン プロファイルは、高速液体クロマトグラフィー (HPLC) (Variant II Biorad、米国カリフォルニア州)、Capillarys 3 Octa® (Kit hydragel hémoglobine Sebia、フランス、リス) でのキャピラリー電気泳動および等電焦点化によって決定されました。 患者は、私たちの三次センターでの傷害評価中に含まれていました。 |
赤血球パラメータとトロンビン生成アッセイ測定
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元気
年齢と性別が一致する 25 の健康なコントロール
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赤血球パラメータとトロンビン生成アッセイ測定
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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1年以内の血管閉塞性クリーゼによる入院
時間枠:1年
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外傷相談後、年内入院を要する血管閉塞性発症を予測する生物学的マーカーの評価
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1年
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協力者と研究者
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研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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