겸상적혈구질환(SCD-TGA)에서 적혈구 매개변수 및 응고항진에 관한 연구 (SCD-TGA)
낫적혈구질환에서 적혈구 매개변수와 응고항진에 관한 연구
낫적혈구병(SCD)은 β 글로빈 사슬에 아미노산이 치환된 HBB 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전성 혈색소병증 질환입니다. 그 결과 탈산소 상태의 적혈구(RBC)에서 중합되는 변형된 헤모글로빈 S(HbS)가 합성됩니다. SCD는 만성 용혈성 빈혈, 혈관 폐쇄 위기(VOC)와 관련되어 빈번한 입원을 유발합니다.
이 연구의 목적은 용혈에 대한 일상적인 실험실 바이오마커의 조합이 확인된 SCD 환자의 VOC 발생을 예측하는 데 사용될 수 있는지 여부를 조사하는 것이었습니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 장소
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Rouen, 프랑스, 76000
- 모병
- Rouen University Hospital
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연락하다:
- Paul Billoir, PhD, associate professor
- 전화번호: +33232888129
- 이메일: paul.billoir@chu-rouen.fr
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
연구의 모든 환자는 루앙 대학 병원에서 SCD 진단 및 치료를 받았습니다. 제3차 센터에서 연간 방문하는 동안 환자가 포함되었습니다. VOC 환자는 응급실 내원 후 24시간 이내에 포함되었다. 수산화요소로 치료받은 모든 환자는 최소 3년 동안 치료를 받았습니다. 모든 환자는 해당 연도의 VOC 개발을 결정하기 위해 체계적인 연례 방문을 받았습니다. 유전자형 및 임상 상태에 따라 환자를 4개의 하위 그룹으로 분석했습니다.
- 정상 상태에서 동형접합 SCD(S/S) 또는 β0 지중해빈혈(S/β0);
- α3.7 지중해빈혈(S/Sα3.7)을 동반한 동형접합 SCD 정상 상태에서;
- 정상 상태에서 C 헤모글로빈(S/C) 또는 β+ 지중해빈혈(S/β+)을 갖는 이형접합 SCD;
- 모든 유전자형을 가진 VOC로 입원한 환자.
설명
포함 기준:
- 겸상 적혈구 질환
제외 기준:
- 18세 미만
- 임신
- 보호 후견인 또는 큐레이터인 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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겸상 적혈구 질환
확인된 헤모글로빈 프로필이 있는 낫적혈구병은 고성능 액체 크로마토그래피(HPLC)(Variant II Biorad, California, United States), Capillarys 3 Octa®(Kit hydragel hemoglobine Sebia, Lisses, France)의 모세관 전기영동 및 iso-electrofocalisation에 의해 결정되었습니다. 3 차 센터에서 부상 평가 중에 환자가 포함되었습니다. |
적혈구 파라미터 및 트롬빈 생성 분석 측정
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건강한
연령과 성별에 맞는 25개의 건강한 대조군
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적혈구 파라미터 및 트롬빈 생성 분석 측정
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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1년 이내 혈관 폐쇄 위기로 입원
기간: 일년
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부상 상담 후 해당 연도에 입원이 필요한 혈관 폐쇄 위기를 예측하는 생물학적 지표 평가
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일년
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공동 작업자 및 조사자
스폰서
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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