尿素サイクル異常症におけるTh1、Th2、Th17表現型
尿素サイクル障害患者における感染関連の高アンモニア血症は、罹患率と死亡率の重要な原因です。 免疫系細胞とこれらの細胞が使用する代謝経路と先天性代謝異常との関係は、まだ調査中です。 現在の研究は、一般的にマウスでの実験に基づいています。 研究者の目標は、特定の T 細胞サブセットを研究して、T 細胞に対する尿素サイクルの影響を理解することです。
研究者らは、基本的な免疫表現型検査、フィトヘマグルチニンおよび CDmix に応答したリンパ球増殖、および Th1、Th2、および Th17 を含むサイトカイン分析のために、リジン尿タンパク不耐症および尿素サイクル障害の参加者から血液サンプルを収集し、年齢をマッチさせた健康な対照と比較しました。 彼らはまた、PMA-イオノマイシンによる刺激前後の血清および上清中のアミノ酸プロファイルを調べました。
調査の概要
詳細な説明
研究者らは、尿素サイクル障害と健康な対照との間のリンパ球サブセット分析に加えて、T 細胞表現型および増殖機能の細胞性免疫応答を比較することを目指しています。
完全な血球計算、免疫グロブリンレベル、リンパ球サブセット分析、およびテルパー細胞が分析されます。 さらに、T ヘルパー細胞は、Th1、Th2、および Th17 としてのサイトカイン プロファイルに関して測定されます。 刺激前後の上清中のＴ細胞増殖応答およびアミノ酸プロフィールを測定する。
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Istanbul、七面鳥、34098
- Istanbul University-Cerrahpaşa
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 慢性疾患がなく、免疫グロブリンとリンパ球サブセットが正常な小児
除外基準:
- 健康管理のために、一次免疫不全の兆候がある子供
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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尿素サイクル異常症患者
血流からのアンモニアの肝除去に関与する酵素またはトランスポーター分子のいずれかの欠陥に起因する先天性代謝異常のある患者
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リジン尿蛋白不耐症の患者
リジン、アルギニン、オルニチンなどの特定のタンパク質構成要素 (アミノ酸) を身体が消化および使用できないことによって引き起こされる障害のある患者
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健康管理
合併症や慢性疾患のない子供。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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Th1、Th2、Th17細胞の測定
時間枠：ベースライン
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Th1、Th2、および Th17 細胞は、細胞培養での刺激後に測定されます
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ベースライン
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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T細胞増殖能の測定
時間枠：ベースライン
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T細胞の増殖は、細胞培養における刺激後に測定されます
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ベースライン
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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刺激前後のアミノ酸プロファイル変化の測定
時間枠：ベースライン
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刺激前後の細胞培養上清中の末梢からの血清アミノ酸を測定します
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ベースライン
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Ayca Kiykim、Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- IFUCD
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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