Th1, Th2, Th17 fenotype bij ureumcyclusstoornissen
Infectiegerelateerde hyperammoniëmie bij patiënten met ureumcyclusstoornissen is een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit. De relatie tussen cellen van het immuunsysteem en de metabole routes die door deze cellen worden gebruikt en aangeboren stofwisselingsstoornissen wordt nog onderzocht. Huidige studies zijn over het algemeen gebaseerd op experimenten met muizen. Het doel van de onderzoekers is om specifieke subsets van T-cellen te bestuderen om de effecten van de ureumcyclus op T-cellen te begrijpen.
De onderzoekers verzamelden bloedmonsters van deelnemers met lysinurische eiwitintolerantie en ureumcyclusstoornissen voor basale immunofenotypering, lymfocytenproliferatie als reactie op fytohemagglutinine en CDmix, en cytokine-analyse met Th1, Th2 en Th17 en vergeleken ze met gezonde controles van dezelfde leeftijd. Ze onderzochten ook aminozuurprofielen in sera en supernatanten voor en na stimulatie met PMA-ionomycine.
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
De onderzoekers streven ernaar om de cellulaire immuunrespons van het T-celfenotype en proliferatieve functies te vergelijken, naast de analyse van de subset van lymfocyten tussen ureumcyclusstoornissen en gezonde controles.
Volledige bloedtellingen, immunoglobulineniveaus, lymfocyten-subgroepanalyse en Thelper-cellen zullen worden geanalyseerd. Bovendien zullen T-helpercellen worden gemeten met betrekking tot hun cytokineprofiel als Th1, Th2 en Th17. T-celproliferatierespons en aminozuurprofielen in supernatanten voor en na stimulatie zullen worden gemeten.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Istanbul, Kalkoen, 34098
- Istanbul University-Cerrahpasa
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Kinderen zonder chronische aandoeningen en met normale subgroepen van immunoglobulinen en lymfocyten
Uitsluitingscriteria:
- Voor een gezonde controle: kinderen met tekenen van primaire immuundeficiënties
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Patiënten met een ureumcyclusstoornis
Patiënten met aangeboren stofwisselingsstoornissen als gevolg van defecten in een van de enzymen of transportmoleculen die betrokken zijn bij de verwijdering van ammoniak uit de bloedbaan door de lever
|
|
Patiënten met lysinurische eiwitintolerantie
Patiënten met een aandoening veroorzaakt door het onvermogen van het lichaam om bepaalde eiwitbouwstenen (aminozuren) te verteren en te gebruiken, namelijk lysine, arginine en ornithine
|
|
Gezonde controle
Kinderen zonder enige comorbiditeit en chronische ziekten.
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Meting van Th1-, Th2- en Th17-cellen
Tijdsspanne: basislijn
|
Th1-, Th2- en Th17-cellen zullen worden gemeten na stimulatie in celkweek
|
basislijn
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Meting van de proliferatiecapaciteit van T-cellen
Tijdsspanne: basislijn
|
De proliferatie van T-cellen zal worden gemeten na stimulatie in celkweek
|
basislijn
|
Andere uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Meting van aminozuurprofielveranderingen voor en na stimulatie
Tijdsspanne: basislijn
|
Serumaminozuren uit de periferie, in supernatanten van celkweken voor en na stimulatie zullen worden gemeten
|
basislijn
|
Medewerkers en onderzoekers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Ayca Kiykim, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- IFUCD
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .
Klinische onderzoeken op Ureumcyclusstoornis
-
University of HoustonOnbekend
-
New York City Health and Hospitals CorporationBeëindigdGlaucoom | Ziekte van het netvlies | Visuele Pathway DisorderVerenigde Staten
-
Neuro-Eye Diagnostic Systems, LLCNeuro-ophthalmology of Texas PLLCAanmelden op uitnodigingMacula ziekte | Visuele Pathway Disorder | Ziekte van de oogzenuwVerenigde Staten
-
Fondazione G.B. Bietti, IRCCSVoltooidGlaucoom | Optische neuropathie, ischemische | Optische zenuw | Visuele Pathway Disorder | Neurale geleidingItalië
-
University of MiamiNational Eye Institute (NEI)VoltooidGlaucoom | Maculaire degeneratie | Retinale degeneratie | Optische neuropathie | DrDeramus verdachte | Visuele Pathway DisorderVerenigde Staten
-
Isfahan University of Medical SciencesVoltooidZiekte van Tanger | Body Mass Index Quantitative Trait Locus 5 DisorderIran, Islamitische Republiek
-
Weill Medical College of Cornell UniversityUniversity of California, Los Angeles; University of Wisconsin, MilwaukeeVoltooidTourette syndroom | De stoornis van Gilles de la Tourette | Gilles de la Tourette | Gilles de la Tourette-syndroom | Ziekte van Gilles de la Tourette | Tourette-ziekte | Tic Disorder, Gecombineerde Vocale en Multiple Motor | Meerdere motorische en vocale ticstoornis, gecombineerd | Ziekte van Gilles... en andere voorwaarden