Fenotipo Th1, Th2, Th17 nei disturbi del ciclo dell'urea
L'iperammoniemia correlata alle infezioni nei pazienti con disturbi del ciclo dell'urea è un'importante causa di morbilità e mortalità. La relazione tra le cellule del sistema immunitario e le vie metaboliche utilizzate da queste cellule e gli errori congeniti del metabolismo è ancora oggetto di indagine. Gli studi attuali sono generalmente basati su esperimenti sui topi. L'obiettivo dei ricercatori è studiare sottoinsiemi specifici di cellule T per comprendere gli effetti del ciclo dell'urea sulle cellule T.
I ricercatori hanno raccolto campioni di sangue da partecipanti con intolleranza alle proteine lisinuriche e disturbi del ciclo dell'urea per immunofenotipizzazione di base, proliferazione dei linfociti in risposta a fitoemoagglutinina e CDmix e analisi delle citochine che coinvolgono Th1, Th2 e Th17 e li hanno confrontati con controlli sani di pari età. Hanno anche esaminato i profili degli aminoacidi nei sieri e nei surnatanti prima e dopo la stimolazione con PMA-ionomicina.
Panoramica dello studio
Stato
Descrizione dettagliata
I ricercatori mirano a confrontare la risposta immunitaria cellulare del fenotipo delle cellule T e le funzioni proliferative oltre all'analisi del sottoinsieme dei linfociti tra disturbi del ciclo dell'urea e controlli sani.
Saranno analizzati l'emocromo completo, i livelli di immunoglobuline, l'analisi dei sottoinsiemi di linfociti e le cellule Thelper. Inoltre, le cellule T helper saranno misurate per quanto riguarda il loro profilo di citochine come Th1, Th2 e Th17. Saranno misurati la risposta proliferativa delle cellule T ei profili aminoacidici nei surnatanti prima e dopo la stimolazione.
Tipo di studio
Iscrizione (Effettivo)
Contatti e Sedi
Luoghi di studio
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Istanbul, Tacchino, 34098
- Istanbul University-Cerrahpaşa
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Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Bambini senza patologie croniche e con immunoglobuline e sottoinsiemi di linfociti normali
Criteri di esclusione:
- Per un controllo sano, i bambini che presentano segni di deficienze immunitarie primarie
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
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Pazienti con disturbi del ciclo dell'urea
Pazienti con errori congeniti del metabolismo derivanti da difetti in uno degli enzimi o delle molecole di trasporto coinvolte nella rimozione epatica dell'ammoniaca dal flusso sanguigno
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Pazienti con intolleranza alle proteine lisinuriche
Pazienti con disturbi causati dall'incapacità del corpo di digerire e utilizzare determinati blocchi proteici (aminoacidi), vale a dire lisina, arginina e ornitina
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Controllo sano
Bambini senza comorbidità e malattie croniche.
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
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Misurazione delle cellule Th1, Th2 e Th17
Lasso di tempo: linea di base
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Le cellule Th1, Th2 e Th17 saranno misurate dopo stimolazione in coltura cellulare
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linea di base
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Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
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Misurazione della capacità proliferativa delle cellule T
Lasso di tempo: linea di base
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La proliferazione delle cellule T sarà misurata dopo stimolazione in coltura cellulare
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linea di base
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Altre misure di risultato
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Misurazione delle variazioni del profilo aminoacidico prima e dopo la stimolazione
Lasso di tempo: linea di base
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Saranno misurati gli aminoacidi sierici periferici, nei sopranatanti di colture cellulari prima e dopo la stimolazione
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linea di base
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Collaboratori e investigatori
Investigatori
- Investigatore principale: Ayca Kiykim, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Effettivo)
Completamento dello studio (Effettivo)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Malattie metaboliche
- Malattie del cervello
- Malattie del sistema nervoso centrale
- Malattie del sistema nervoso
- Malattie genetiche, congenite
- Metabolismo, errori congeniti
- Malattie cerebrali, metaboliche
- Malattie cerebrali, metaboliche, congenite
- Metabolismo degli aminoacidi, errori congeniti
- Disturbi del ciclo dell'urea, congeniti
Altri numeri di identificazione dello studio
- IFUCD
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
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