Th1, Th2, Th17 fænotype i urinstofcyklusforstyrrelser
Infektionsrelateret hyperammonæmi hos patienter med urinstofcyklusforstyrrelser er en vigtig årsag til morbiditet og dødelighed. Forholdet mellem immunsystemets celler og de metaboliske veje, der anvendes af disse celler, og medfødte metabolismefejl er stadig under undersøgelse. Nuværende undersøgelser er generelt baseret på forsøg med mus. Efterforskernes mål er at studere specifikke T-celle-undergrupper for at forstå virkningerne af urinstofcyklussen på T-celler.
Efterforskerne indsamlede blodprøver fra deltagere med lysinurisk proteinintolerance og urinstofcyklusforstyrrelser til grundlæggende immunfænotyping, lymfocytproliferation som reaktion på phytohæmagglutinin og CDmix og cytokinanalyse, der involverede Th1, Th2 og Th17 og sammenlignede dem med aldersmatchede sunde kontroller. De undersøgte også aminosyreprofiler i sera og supernatanter før og efter stimulering med PMA-ionomycin.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Efterforskerne sigter mod at sammenligne cellulær immunrespons af T-celle fænotype og proliferative funktioner ud over lymfocytundergruppeanalyse mellem urinstofcyklusforstyrrelser og raske kontroller.
Fuldstændige blodtællinger, immunglobulinniveauer, lymfocytundergruppeanalyse og Thelper-celler vil blive analyseret. Derudover vil T-hjælperceller blive målt med hensyn til deres cytokinprofil som Th1, Th2 og Th17. T-celleproliferationsrespons og aminosyreprofiler i supernatanter før og efter stimulering vil blive målt.
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Istanbul, Kalkun, 34098
- Istanbul University-Cerrahpaşa
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Børn uden kroniske lidelser og med normale immunglobuliner og lymfocytundergrupper
Ekskluderingskriterier:
- For sund kontrol, børn, der har nogen tegn på primære immundefekter
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Patienter med urinstofcyklusforstyrrelse
Patienter med medfødte metabolismefejl som følge af defekter i et af enzymerne eller transportørmolekylerne involveret i leverens fjernelse af ammoniak fra blodbanen
|
|
Patienter med lysinurisk proteinintolerance
Patienter med lidelse forårsaget af kroppens manglende evne til at fordøje og bruge visse proteinbyggesten (aminosyrer), nemlig lysin, arginin og ornithin
|
|
Sund kontrol
Børn uden nogen form for komorbiditet og kroniske sygdomme.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling af Th1, Th2 og Th17 celler
Tidsramme: baseline
|
Th1-, Th2- og Th17-celler vil blive målt efter stimulering i cellekultur
|
baseline
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling af T-celle proliferativ kapacitet
Tidsramme: baseline
|
T-cellernes proliferation vil blive målt efter stimulering i cellekultur
|
baseline
|
Andre resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling af aminosyreprofilændringer før og efter stimulering
Tidsramme: baseline
|
Serumaminosyrer fra periferi, i cellekultursupernatanter før og efter stimulering vil blive målt
|
baseline
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Ayca Kiykim, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- IFUCD
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .