Th1, Th2, Th17 fenotype i ureasyklusforstyrrelser
Infeksjonsrelatert hyperammonemi hos pasienter med ureasyklusforstyrrelser er en viktig årsak til sykelighet og dødelighet. Forholdet mellom immunsystemceller og metabolske veier som brukes av disse cellene og medfødte metabolismefeil er fortsatt under etterforskning. Nåværende studier er generelt basert på eksperimenter på mus. Etterforskernes mål er å studere spesifikke undergrupper av T-celler for å forstå effekten av ureasyklusen på T-celler.
Etterforskerne samlet inn blodprøver fra deltakere med lysinurisk proteinintoleranse og ureasyklusforstyrrelser for grunnleggende immunfenotyping, lymfocyttproliferasjon som respons på fytohemagglutinin og CDmix, og cytokinanalyse som involverer Th1, Th2 og Th17 og sammenlignet dem med alderstilpassede friske kontroller. De undersøkte også aminosyreprofiler i sera og supernatanter før og etter stimulering med PMA-ionomycin.
Studieoversikt
Status
Detaljert beskrivelse
Etterforskerne tar sikte på å sammenligne cellulær immunrespons av T-celles fenotype og proliferative funksjoner i tillegg til lymfocyttundergruppeanalyse mellom ureasyklusforstyrrelser og friske kontroller.
Fullstendige blodtellinger, immunglobulinnivåer, lymfocyttundergruppeanalyse og Thelper-celler vil bli analysert. I tillegg vil T-hjelpeceller bli målt angående deres cytokinprofil som Th1, Th2 og Th17. T-celleproliferasjonsrespons og aminosyreprofiler i supernatanter før og etter stimulering vil bli målt.
Studietype
Registrering (Faktiske)
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
-
Istanbul, Tyrkia, 34098
- Istanbul University-Cerrahpasa
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Barn uten kroniske lidelser og som har normale immunglobuliner og lymfocytter
Ekskluderingskriterier:
- For sunn kontroll, barn som har noen tegn på primære immundefekter
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
|---|
|
Pasienter med ureasyklusforstyrrelse
Pasienter med medfødte metabolismefeil som følge av defekter i et av enzymene eller transportørmolekylene som er involvert i leverfjerning av ammoniakk fra blodet
|
|
Pasienter med lysinurisk proteinintoleranse
Pasienter med lidelse forårsaket av kroppens manglende evne til å fordøye og bruke visse proteinbyggesteiner (aminosyrer), nemlig lysin, arginin og ornitin
|
|
Sunn kontroll
Barn uten komorbiditet og kroniske sykdommer.
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling av Th1, Th2 og Th17 celler
Tidsramme: grunnlinje
|
Th1, Th2 og Th17 celler vil bli målt etter stimulering i cellekultur
|
grunnlinje
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling av T-celleproliferasjonskapasitet
Tidsramme: grunnlinje
|
T-cellenes proliferasjon vil bli målt etter stimulering i cellekultur
|
grunnlinje
|
Andre resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling av aminosyreprofilendringer før og etter stimulering
Tidsramme: grunnlinje
|
Serumaminosyrer fra periferi, i cellekultursupernatanter før og etter stimulering vil bli målt
|
grunnlinje
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Ayca Kiykim, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Faktiske)
Studiet fullført (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- IFUCD
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .