高血圧緊急事態関連溶血性尿毒症症候群におけるエクリズマブ (HYPERSHU)

包含基準:

• 18歳以上

• 過去10日以内のHE-aHUSによる入院：

  • -推定急性腎不全（腎代替療法または血清クレアチニン≥354µM）
  • 以下を含む機械的溶血：貧血、血小板減少症、および：低ハプトグロビン（<LNL）、または上昇したLDH（> 1,5UNL）、または分裂赤血球の存在
  • -収縮期血圧> 180mmHgまたは拡張期血圧> 110mmHgの重度の高血圧
  • 神経障害（特に高血圧性脳症、頭痛、錯乱、吐き気、可逆性後脳症症候群）、または心血管障害（特に急性左心室不全、急性肺水腫、急性心虚血、胸痛、呼吸困難、動悸）を含む標的臓器損傷、または眼科的関与（特に虚血性網膜症またはかすみ目）
• -研究中およびエクリズマブによる治療の最後の投与後少なくとも5か月間の効果的な避妊
• 社会保障制度に加入している被験者
• -書面によるインフォームドコンセントに署名した被験者。

除外基準:

• -最近（<1か月）の腎臓超音波、CTスキャン、または腎臓MRIで最大長が8cm未満の萎縮性腎臓
• -補体媒介aHUSの高度な臨床的疑い（aHUSの家族歴を含む）
• -典型的なHUS（志賀毒素産生大腸菌感染を含む）または血栓性血小板減少性紫斑病の高い臨床的疑い
• -自己免疫疾患（ループス、強皮症、抗リン脂質症候群、ANCA血管炎を含む）、またはC3糸球体症に関連する二次HUSの高い臨床的疑い。
• 最近の出血性または虚血性脳卒中の高い臨床的疑い。
• ADAMTS 13<10%、HIV または HCV 感染、抗カルジオリピン IgG/抗ベータ 2 GP1 IgG/ループス抗凝固薬のうち 2 つのマーカーの陽性、ANCA (ELISA PR3 または MPO) の陽性
• アクティブな感染
• -未解決の髄膜炎菌感染症の被験者
• 髄膜炎菌のワクチン接種を拒否するか、オラシリンによる抗生物質予防を拒否する被験者（ペニシリンアレルギーの場合、ANSMの推奨（アジスロマイシンまたはロキシスロマイシン）に従って、マクロライドによる抗生物質予防を提案できます）。
• エクリズマブまたはレニン・アンギオテンシン系遮断薬の禁忌
• 固形臓器または造血器移植
• -活動性がんの病歴（1年未満）またはaHUSに関連する薬物への曝露（3か月未満）
• -重度の認知障害または精神障害、インフォームドコンセントを与えることができない患者。
• PCR SARS-CoV2陽性
• 妊娠中または授乳中の女性または効果のない避妊
• 司法上または行政上の決定により自由を奪われた者、
• 法定保護対象者（後見、保佐）
• -人間の参加者が関与する別の介入研究への参加、または人間の参加者が関与する以前の研究の終了時に除外期間にある。