Eculizumab 治疗高血压急症相关溶血性尿毒症综合征 (HYPERSHU)

纳入标准：

• ≥ 18岁

• 前 10 天内因 HE-aHUS 住院：

  • 推测急性肾功能衰竭（肾脏替代疗法或血清肌酐 ≥ 354µM）
  • 机械性溶血包括：贫血、血小板减少和：低结合珠蛋白 (<LNL)，或升高的 LDH (>1,5UNL)，或存在裂细胞
  • 收缩压>180mmHg或舒张压>110mmHg的严重高血压
  • 靶器官损害，包括神经系统受累（特别是高血压性脑病、头痛、意识模糊、恶心、后部可逆性脑病综合征），或心血管受累（特别是急性左心室衰竭、急性肺水肿、急性心肌缺血、胸痛、呼吸困难、心悸），或眼科受累（特别是缺血性视网膜病变或视力模糊）
• 研究期间和最后一次依库珠单抗治疗后至少 5 个月的有效避孕
• 隶属于社会保障制度的主体
• 受试者已签署书面知情同意书。

排除标准：

• 近期（<1 个月）肾脏超声、CT 扫描或肾脏 MRI 显示最大长度<8cm 的萎缩肾脏
• 临床高度怀疑补体介导的 aHUS（包括 aHUS 家族史）
• 临床高度怀疑典型 HUS（包括产志贺毒素大肠杆菌感染）或血栓性血小板减少性紫癜
• 临床高度怀疑与自身免疫性疾病（包括狼疮、硬皮病、抗磷脂综合征、ANCA 血管炎）或 C3 肾小球病相关的继发性 HUS。
• 临床高度怀疑近期出血性或缺血性中风。
• ADAMTS 13<10%，HIV 或 HCV 感染，其中 2 个标志物阳性：抗心磷脂 IgG/抗 Beta2 GP1 IgG/狼疮抗凝物，ANCA 阳性（ELISA PR3 或 MPO）
• 主动感染
• 未解决脑膜炎奈瑟菌感染的受试者
• 拒绝脑膜炎奈瑟球菌疫苗接种或拒绝用奥拉西林进行抗生物预防的受试者（在青霉素过敏的情况下，可以根据 ANSM 推荐（阿奇霉素或罗红霉素）建议用大环内酯进行抗生物预防）。
• 依库珠单抗或肾素血管紧张素系统阻滞剂的禁忌症
• 实体器官或造血移植
• 活动性癌症病史（< 1 年）或接触与 aHUS 相关的药物（< 3 个月）
• 严重的认知或精神障碍，患者不能给予知情同意。
• PCR SARS-CoV2 阳性
• 孕妇或哺乳期妇女或避孕无效
• 因司法或行政决定被剥夺自由的人，
• 受法律保护的人（监护人、监护人）
• 参与另一项涉及人类参与者的干预研究，或在先前涉及人类参与者的研究结束时处于排除期。