고혈압 응급 관련 용혈성 요독 증후군에서 Eculizumab (HYPERSHU)

포함 기준:

• ≥ 18년

• 이전 10일 이내의 HE-aHUS 입원:

  • 급성 신부전 추정(신대체 요법 또는 혈청 크레아티닌 ≥ 354µM)
  • 다음을 포함한 기계적 용혈: 빈혈, 혈소판감소증 및 낮은 합토글로빈(<LNL), 또는 상승된 LDH(>1,5UNL), 또는 분열혈구의 존재
  • 수축기 혈압 >180mmHg 또는 이완기 혈압 >110mmHg의 중증 고혈압
  • 신경학적 침범(특히 고혈압성 뇌병증, 두통, 착란, 메스꺼움, 가역적 후부 뇌병증 증후군) 또는 심혈관 침범(특히 급성 좌심실 부전, 급성 폐부종, 급성 심장 허혈, 흉통, 호흡곤란, 심계항진)을 포함한 표적 기관 손상, 또는 안과 관련(특히 허혈성 망막병증 또는 시야 흐림)
• 연구 기간 동안 및 에쿨리주맙을 사용한 마지막 치료 투여 후 최소 5개월 동안 효과적인 피임
• 사회보장제도와 관련된 과목
• 서면 동의서에 서명한 피험자.

제외 기준:

• 최근(1개월 미만) 신장 초음파, CT 스캔 또는 신장 MRI에서 최대 길이가 8cm 미만인 위축된 신장
• 보체 매개 aHUS의 높은 임상적 의심(aHUS의 가족력 포함)
• 전형적인 HUS(Shiga Toxin-producing E. Coli 감염 포함) 또는 Thrombotic thrombocytopenic purpura에 대한 높은 임상적 의심
• 자가면역 질환(루푸스, 경피증, 항인지질 증후군, ANCA 혈관염 포함) 또는 C3 사구체병증과 관련된 이차 HUS의 높은 임상적 의심.
• 최근의 출혈성 또는 허혈성 뇌졸중에 대한 높은 임상적 의심.
• ADAMTS 13<10%, HIV 또는 HCV 감염, 다음 중 2개 마커 양성: 항카디오리핀 IgG/항베타2 GP1 IgG/루푸스 항응고제, ANCA 양성(ELISA PR3 또는 MPO)
• 활성 감염
• 해결되지 않은 Neisseria meningitidis 감염이 있는 피험자
• Neisseria meningitidis 백신 접종을 거부하거나 oracillin을 사용한 예방적 항생제를 거부하는 피험자(페니실린 알레르기의 경우 ANSM 권장 사항(azithromycin 또는 roxithromycin)에 따라 macrolide를 사용한 예방적 항생제를 제안할 수 있음).
• 에쿨리주맙 또는 레닌 안지오텐신 시스템 차단제에 대한 금기
• 고형 장기 또는 조혈 이식
• 활동성 암의 병력(<1년) 또는 aHUS와 관련된 약물 노출(<3개월)
• 심각한 인지 또는 정신 장애, 정보에 입각한 동의를 할 수 없는 환자.
• PCR SARS-CoV2 양성
• 임신 또는 모유 수유 여성 또는 비효과적인 피임
• 사법적 또는 행정적 결정에 의해 자유를 박탈당한 자,
• 법적 보호를 받는 자(후견인, 큐레이터)
• 인간 참가자가 포함된 다른 중재적 연구에 참여하거나 인간 참가자가 포함된 이전 연구의 종료 시 배제 기간에 있는 것.