アラジール症候群の小児における出血リスクの減少
アラジール症候群の小児における術中出血および術中出血を減少させるための新しいプロトコル
この介入研究の目的は、出血性合併症を改善し、アラジール症候群と複雑な心臓病の子供の患者の生存率を改善するための、止血スクリーニングプロトコルと心臓周術期および術後止血経路をテストすることです。 回答を目指す主な質問は次のとおりです。
- 心臓異常を伴うアラジール症候群の子供は、フォン・ヴィレブランド症候群（出血の増加を引き起こす状態）を獲得する可能性が高いですか
- 術前の出血状態を検出するための新しいスクリーニングプロトコルの実装は、術中および/または術後の出血合併症と死亡リスクを減少させますか?
- 出血状態を検出して治療するための新しいスクリーニングプロトコルの実装は、血栓性合併症を引き起こしますか?
参加者は、心臓手術の前に追加の血液学および出血性疾患のスクリーニングを受けます。 さらに、遺伝カウンセラーによる出血歴の詳細な家族スクリーニングを受ける予定です。
研究者はこれらの結果を、手術を必要とする同様の複雑な心臓病を患っているが、アラジール症候群ではない子供と比較して、アラジール症候群の子供で出血状態と合併症が多かれ少なかれ一般的であるかどうかを確認します.
調査の概要
詳細な説明
この研究は、心臓カテーテル法や心臓胸部手術 (肺動脈再建術) を含む、アラジール症候群の子供のための主要な処置または手術の前に、術前スクリーニングプロトコルを開発および実装することを目的としています。
副次的な目的
- アラジール症候群および後天性フォン・ヴィレブランド症候群の子供のための術中プロトコルを開発し、実施します。
- (a) 後天性フォン・ヴィレブランド症候群を伴うまたは伴わないアラジール症候群の小児、(b) 後天性フォン・ヴィレブランド症候群を伴わない小児の心臓内および術後最大 48 時間の出血性合併症、術後 30 日以内の術後血栓性合併症、および死亡率を比較します。アラジール症候群。
これは、研究期間中に 40 人の患者を登録することを目標とする単一施設研究です。 肺動脈再建のために紹介されたすべての患者は、適格性についてスクリーニングされます。 すべての患者は、出血性疾患（具体的には血小板凝集障害および後天性フォン・ヴィレブランド因子欠乏症）を評価するために、標準的なケアの術前血液学的スクリーニングを受けます。
この研究には、アラジール症候群の子供のための肺動脈再建手術後の標準治療の一環として、最大4週間の事前スクリーニング期間とそれに続く12か月のフォローアップ期間、およびアラジール症候群のない子供のための研究関連プロトコルが含まれます。 .
患者は、心臓胸部手術の少なくとも 2 週間前に 1 回採血されます。 これは、手術室および手術後の管理を変更する出血性疾患があるかどうかを理解するためのスクリーニング プロトコルです。 治療を必要とする出血性疾患があることが判明した患者の場合、手術後に合計 7 日間まで毎日血液検査を行い、2 週間毎週別の血液検査を行い、その後退院前に 1 回行う必要があります。
研究の種類
入学 (予想される)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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California
-
Palo Alto、California、アメリカ、94304
- Stanford University
-
-
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- 0～17歳
- -肺動脈再建を必要とする複雑な心臓病（分枝肺動脈狭窄、MAPCAまたはMAPCAを伴わないファロー四徴症）
除外基準:
- 既知の出血性疾患の病歴
- 18歳以上
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：防止
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：アラジール症候群
アラジール症候群の病歴もあり、心臓胸部手術を必要とする複雑な心臓病の患者。
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介入は、血液学的状態の拡大された検査室精密検査、血液内科による相談、および出血と出血のリスクを軽減することを目的とした手術中および手術後の計画であり、この介入による血栓リスクのバランスをとります。
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実験的：アラジール症候群の病歴なし
アラジール症候群の診断を受けていない心臓胸部手術を必要とする複雑な心臓病の患者。
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介入は、血液学的状態の拡大された検査室精密検査、血液内科による相談、および出血と出血のリスクを軽減することを目的とした手術中および手術後の計画であり、この介入による血栓リスクのバランスをとります。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
時間枠 |
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血液製剤量
時間枠：術中～術後24時間
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術中～術後24時間
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胸部チューブ出力血液量
時間枠：術中～術後24時間
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術中～術後24時間
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肺出血の参加者数
時間枠：術中～術後24時間
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術中～術後24時間
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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血液疾患患者における血栓塞栓症の発生率
時間枠：術中～術後30日
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この結果は、出血のリスクを減らすために術中および術後に投薬を受ける血液学的状態を有すると特定された患者の血栓症リスクを評価することです。
血栓塞栓症の発生（血管、心臓内、脳卒中、縦隔血栓症のイベントを含む）は、画像に基づいて評価されます。
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術中～術後30日
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者：Noelle Ebel, MD、Stanford University
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 66477
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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