Vähentää verenvuotoriskiä lapsilla, joilla on Alagille-oireyhtymä
Uusi protokolla toimenpiteiden välisen ja leikkauksen sisäisen verenvuodon vähentämiseksi lapsilla, joilla on Alagillen oireyhtymä
Tämän interventiotutkimuksen tavoitteena on testata hemostaasin seulontaprotokollaa ja sydämen peri-toimenpiteen ja leikkauksen jälkeistä hemostaasireittiä verenvuotokomplikaatioiden parantamiseksi ja potilaiden eloonjäämisen parantamiseksi lapsille, joilla on Alagillen oireyhtymä ja monimutkaisia sydänsairauksia. Pääkysymykset, joihin se pyrkii vastaamaan, ovat:
- Onko lapsilla, joilla on Alagillen oireyhtymä ja joilla on sydämen poikkeavuuksia, todennäköisemmin von Willebrandin oireyhtymä (sairaus, joka aiheuttaa lisääntynyttä verenvuotoa)
- Vähentääkö uuden seulontaprotokollan käyttöönotto leikkausta edeltävien verenvuototilojen havaitsemiseksi leikkauksen sisäisiä ja/tai postoperatiivisia verenvuotokomplikaatioita ja kuolleisuusriskiä?
- Aiheuttaako uuden seulontaprotokollan käyttöönotto verenvuototilojen havaitsemiseksi ja hoitamiseksi tromboottisia komplikaatioita?
Osallistujille tehdään hematologinen ja verenvuotohäiriöseulonta ennen sydänleikkausta. Lisäksi he käyvät läpi yksityiskohtaisen perheseulonnan geneettisen neuvonantajan suorittaman verenvuodon varalta.
Tutkijat vertaavat näitä tuloksia lasten kanssa, joilla on samanlaiset monimutkaiset sydänsairaudet, jotka vaativat leikkausta, mutta joilla ei ole Alagillen oireyhtymää nähdäkseen, ovatko verenvuototilat ja komplikaatiot enemmän tai vähemmän yleisiä Alagillen oireyhtymää sairastavilla lapsilla.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Tämän tutkimuksen tavoitteena on kehittää ja ottaa käyttöön leikkausta edeltävä seulontaprotokolla ennen suuria toimenpiteitä tai leikkauksia Alagillen oireyhtymää sairastaville lapsille, mukaan lukien sydämen katetrointi ja sydänrintaleikkaus (keuhkovaltimon rekonstruktio).
Toissijaiset tavoitteet
- Kehitetään ja toteutetaan intraoperatiivinen protokolla lapsille, joilla on Alagillen oireyhtymä ja hankittu von Willebrandin oireyhtymä.
- Vertaa sydämen sisäisiä ja jopa 48 tuntia leikkauksen jälkeisiä verenvuotokomplikaatioita, leikkauksen jälkeisiä tromboottisia komplikaatioita 30 päivän sisällä leikkauksesta ja kuolleisuutta (a) lapsilla, joilla on Alagillen oireyhtymä, joilla on hankittu von Willebrandin oireyhtymä tai ei, ja (b) lapsilla, joilla ei ole Alagillen oireyhtymä.
Tämä on yhden paikan tutkimus, jonka tavoitteena on ottaa mukaan 40 potilasta tutkimusjakson aikana. Kaikki keuhkovaltimon rekonstruktioon lähetetyt potilaat seulotaan kelpoisuuden varalta. Kaikille potilaille tehdään tavanomainen hoitoa edeltävä hematologinen seulonta verenvuotohäiriöiden arvioimiseksi (erityisesti verihiutaleiden aggregaatiohäiriöt ja hankittu von Willebrand Factor -puutos).
Tutkimus sisältää enintään 4 viikon esiseulontajakson, jota seuraa 12 kuukauden seurantajakso osana Alagillen oireyhtymää sairastavien lasten keuhkovaltimon jälleenrakennusleikkauksen jälkeistä hoitoa ja tutkimukseen liittyvää protokollaa lapsille, joilla ei ole Alagillen oireyhtymää .
Potilailta otettiin verikoe kerran vähintään 2 viikkoa ennen sydän- ja rintakehäleikkaustaan. Tämä on seulontaprotokolla, jonka avulla voidaan selvittää, onko heillä verenvuotohäiriö, joka muuttaa heidän hallintaansa leikkaussalissa ja leikkauksen jälkeen. Potilaille, joilla on hoitoa vaativa verenvuotohäiriö, he tarvitsevat leikkauksen jälkeen verikokeen päivittäin enintään 7 päivän ajan ja toisen verikokeen viikoittain 2 viikon ajan ja sen jälkeen kerran ennen kotiutumista.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Odotettu)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
California
-
Palo Alto, California, Yhdysvallat, 94304
- Stanford University
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- 0-17 vuotta vanha
- monimutkainen sydänsairaus, joka vaatii keuhkovaltimon rekonstruktiota (haarakeuhkovaltimon ahtauma, MAPCA:t tai Fallot-tetralogia ilman MAPCA:ita)
Poissulkemiskriteerit:
- anamneesissa tunnettu verenvuotohäiriö
- 18 vuotta täyttänyt tai vanhempi
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Ennaltaehkäisy
- Jako: Ei satunnaistettu
- Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Alagillen oireyhtymä
Potilaat, joilla on monimutkaisia sydänsairauksia, jotka vaativat sydän- ja rintakehän leikkausta ja joilla on myös Alagillen oireyhtymä.
|
Interventiona ovat hematologisten tilojen laajennettu laboratoriotutkimus, hematologian konsultaatio ja räätälöity intraoperatiivinen ja postoperatiivinen suunnitelma verenvuodon ja verenvuodon riskin vähentämiseksi ja tromboottisen riskin tasapainottaminen tämän intervention kanssa.
|
|
Kokeellinen: Ei historiaa Alagillen oireyhtymästä
Potilaat, joilla on monimutkaisia sydänsairauksia, jotka vaativat sydän- ja rintakehän leikkausta ja joilla ei ole Alagillen oireyhtymän diagnoosia.
|
Interventiona ovat hematologisten tilojen laajennettu laboratoriotutkimus, hematologian konsultaatio ja räätälöity intraoperatiivinen ja postoperatiivinen suunnitelma verenvuodon ja verenvuodon riskin vähentämiseksi ja tromboottisen riskin tasapainottaminen tämän intervention kanssa.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Verituotteen tilavuus
Aikaikkuna: Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
|
Rintaputken ulostuloveren tilavuus
Aikaikkuna: Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
|
Keuhkoverenvuotoa sairastavien osallistujien määrä
Aikaikkuna: Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
Intraoperatiivisesti 24 tuntia leikkauksen jälkeen
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Tromboemboliatapahtumien esiintyvyys potilailla, joilla on hematologinen tila
Aikaikkuna: Intraoperatiivisesti 30 päivää leikkauksen jälkeen
|
Tämän tuloksen tarkoituksena on arvioida tromboosiriskiä potilailla, joilla on todettu hematologinen sairaus ja jotka saavat lääkitystä leikkauksen aikana ja leikkauksen jälkeen verenvuotoriskin vähentämiseksi.
Tromboembolian esiintyminen (mukaan lukien verisuoni-, sydämensisäiset, aivohalvaus- ja välikarsinatromboositapahtumat) arvioidaan kuvantamisen perusteella.
|
Intraoperatiivisesti 30 päivää leikkauksen jälkeen
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Noelle Ebel, MD, Stanford University
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)
Opintojen valmistuminen (Odotettu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Arvio)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Ruoansulatuskanavan sairaudet
- Patologiset prosessit
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Verisuonisairaudet
- Valtimon tukossairaudet
- Sairaus
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Hematologiset sairaudet
- Maksasairaudet
- Veren hyytymishäiriöt, perinnölliset
- Koagulaatioproteiinien häiriöt
- Hemorragiset häiriöt
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Veren hyytymishäiriöt
- Verihiutaleiden häiriöt
- Sappiteiden sairaudet
- Sydänvika, synnynnäinen
- Kardiovaskulaariset poikkeavuudet
- Poikkeavuuksia, useita
- Sappitieteiden sairaudet
- Kolestaasi, intrahepaattinen
- Kolestaasi
- Oireyhtymä
- Verenvuoto
- Von Willebrandin sairaudet
- Ahtauma, keuhkovaltimo
- Alagillen oireyhtymä
Muut tutkimustunnusnumerot
- 66477
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .