Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Faldende risiko for blødning hos børn med Alagille syndrom

4. maj 2023 opdateret af: Noelle Hanako, Stanford University

Ny protokol til at reducere peri-procedurel og intraoperativ blødning hos børn med Alagille syndrom

Målet med denne interventionelle undersøgelse er at teste en hæmostase-screeningsprotokol og hjerte-peri-procedure- og postoperativ hæmostase-vej for at forbedre blødningskomplikationer og forbedre patientoverlevelsen for børn med Alagilles syndrom og komplekse hjertetilstande. De vigtigste spørgsmål, den sigter mod at besvare er:

  • Er børn med Alagille syndrom med hjerteanomalier mere tilbøjelige til at have erhvervet von Willebrands syndrom (en tilstand, der forårsager øget blødning)
  • Formindsker implementering af en ny screeningsprotokol til påvisning af præoperative blødningstilstande intraoperative og/eller postoperative blødningskomplikationer og dødelighedsrisiko?
  • Forårsager implementering af en ny screeningsprotokol til at opdage og behandle blødningstilstande trombotiske komplikationer?

Deltagerne vil gennemgå yderligere hæmatologi- og blødningsforstyrrelsesscreening forud for hjertekirurgi. De vil desuden gennemgå en detaljeret familiescreening for en historie med blødning af en genetisk rådgiver.

Forskere vil sammenligne disse resultater med børn, der har lignende komplekse hjertetilstande, der kræver operation, men som ikke har Alagilles syndrom for at se, om blødningstilstande og komplikationer er mere eller mindre almindelige hos børn med Alagilles syndrom.

Studieoversigt

Status

Tilmelding efter invitation

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Denne undersøgelse har til formål at udvikle og implementere en præoperativ screeningsprotokol forud for større procedurer eller operationer for børn med Alagille syndrom, herunder hjertekateterisering og kardiotorakal kirurgi (lungearterierekonstruktion).

Sekundære mål

  1. Udvikle og implementere en intraoperativ protokol for børn med Alagille syndrom og erhvervet von willebrand syndrom.
  2. Sammenlign hjerteintra- og op til 48 timer postoperative blødningskomplikationer, postoperative trombotiske komplikationer inden for 30 dage efter operationen og dødelighed for (a) børn med Alagille syndrom med og uden erhvervet von willebrand syndrom og (b) børn uden Alagille syndrom.

Dette er et enkeltstedsstudie med det mål at indskrive 40 patienter i løbet af undersøgelsesperioden. Alle patienter, der henvises til lungearterierekonstruktion, vil blive screenet for egnethed. Alle patienter vil gennemgå standardbehandling præoperativ hæmatologisk screening for at evaluere for blødningsforstyrrelser (specifikt blodpladeaggregationsforstyrrelser og erhvervet von Willebrand-faktormangel).

Undersøgelsen omfatter en præ-screeningsperiode på op til 4 uger efterfulgt af en 12-måneders opfølgningsperiode som en del af standardbehandlingen efter genopbygning af lungearterien for børn med Alagille syndrom og en forskningsrelateret protokol for børn uden Alagille syndrom .

Patienterne ville få udtaget blod én gang mindst 2 uger før deres kardiothoraxoperation. Dette er screeningsprotokollen for at forstå, om de har en blødningsforstyrrelse, der ville ændre deres behandling på operationsstuen og efter deres operation. For patienter, der viser sig at have en blødningsforstyrrelse, der kræver behandling, skal de postoperativt have en blodprøve dagligt i op til 7 dage i alt og en ny blodprøve ugentligt i 2 uger og derefter én gang før udskrivelsen.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Forventet)

40

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • California
      • Palo Alto, California, Forenede Stater, 94304
        • Stanford University

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Barn

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • 0-17 år
  • med kompleks hjertetilstand, der kræver genopbygning af lungearterie (gren lungearteriestenose, MAPCA'er eller Tetralogy of Fallot uden MAPCA'er)

Ekskluderingskriterier:

  • anamnese med kendt blødningsforstyrrelse
  • i alderen 18 år eller ældre

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Forebyggelse
  • Tildeling: Ikke-randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: Alagille syndrom
Patienter med komplekse hjertesygdomme, der kræver kardiothoraxkirurgi, som også har en historie med Alagille syndrom.
Andet: Vurdering for blødningsforstyrrelse med skræddersyet postoperativ pleje
Intervention vil blive udvidet laboratoriearbejde for hæmatologiske tilstande, konsultation af hæmatologi og skræddersyet intraoperativ og postoperativ plan med det formål at mindske risikoen for blødning og blødning, og afbalancere trombotisk risiko med denne intervention.
Eksperimentel: Ingen historie med Alagille syndrom
Patienter med komplekse hjertesygdomme, der kræver kardiothoraxoperationer, og som ikke har en diagnose af Alagilles syndrom.
Andet: Vurdering for blødningsforstyrrelse med skræddersyet postoperativ pleje
Intervention vil blive udvidet laboratoriearbejde for hæmatologiske tilstande, konsultation af hæmatologi og skræddersyet intraoperativ og postoperativ plan med det formål at mindske risikoen for blødning og blødning, og afbalancere trombotisk risiko med denne intervention.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Blodproduktvolumen
Tidsramme: Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt
Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt
Udgangsblodvolumen fra brystrøret
Tidsramme: Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt
Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt
Antal deltagere med lungeblødning
Tidsramme: Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt
Intraoperativt gennem 24 timer postoperativt

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Forekomst af tromboemboliske hændelser hos patienter med hæmatologisk tilstand
Tidsramme: Intraoperativt gennem 30 dage postoperativt
Dette resultat er at evaluere tromboserisiko for patienter, der er identificeret med en hæmatologisk tilstand, som modtager medicin intra-operativt og post-operativt for at mindske deres risiko for blødning. Forekomst af tromboemboli (inklusive blodkar, intrakardiale, slagtilfælde, mediastinale trombosehændelser) vil blive vurderet baseret på billeddiagnostik.
Intraoperativt gennem 30 dage postoperativt

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Stanford University

Samarbejdspartnere

Alagille Syndrome Alliance

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Noelle Ebel, MD, Stanford University

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

18. april 2023

Primær færdiggørelse (Forventet)

1. november 2024

Studieafslutning (Forventet)

1. november 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

26. april 2023

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

4. maj 2023

Først opslået (Skøn)

8. maj 2023

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Skøn)

8. maj 2023

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

4. maj 2023

Sidst verificeret

1. maj 2023

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 66477

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Abonner