알라질 증후군이 있는 어린이의 출혈 위험 감소

본 연구는 Alagille 증후군 환아를 대상으로 심장도관술 및 흉부외과 수술(폐동맥재건술) 등 주요 시술이나 수술을 시행하기 전에 수술 전 선별검사 프로토콜을 개발하고 시행하는 것을 목적으로 한다.

보조 목표

1. Alagille 증후군 및 후천성 von willebrand 증후군이 있는 어린이를 위한 수술 중 프로토콜을 개발하고 구현합니다.
2. (a) 후천성 폰 빌레브란트 증후군을 동반하거나 동반하지 않는 Alagille 증후군 소아, 및 (b) 후천성 폰 빌레브란트 증후군을 동반하지 않는 소아의 심장 수술 중 및 최대 48시간 후 출혈 합병증, 수술 후 30일 이내 수술 후 혈전성 합병증 및 사망률을 비교합니다. 알라질 증후군.

이것은 연구 기간 동안 40명의 환자를 등록하는 것을 목표로 하는 단일 사이트 연구입니다. 폐동맥 재건을 위해 의뢰된 모든 환자는 적격성 검사를 받게 됩니다. 모든 환자는 출혈 장애(특히 혈소판 응집 장애 및 후천적 폰빌레브란트 인자 결핍증)를 평가하기 위해 표준 진료 수술 전 혈액학적 선별 검사를 받게 됩니다.

이 연구에는 Alagille 증후군이 있는 어린이를 위한 폐동맥 재건 수술 후 치료 표준의 일부로 최대 4주의 사전 선별 기간과 12개월의 추적 기간이 포함되어 있으며 Alagille 증후군이 없는 어린이를 위한 연구 관련 프로토콜이 포함되어 있습니다. .

환자는 심장 흉부 수술을 받기 최소 2주 전에 한 번 혈액을 채취합니다. 수술실과 수술 후 관리에 변화를 줄 출혈 장애가 있는지 알아보기 위한 선별 프로토콜입니다. 치료가 필요한 출혈 장애가 있는 것으로 밝혀진 환자의 경우, 수술 후 최대 총 7일 동안 매일 혈액 검사가 필요하고 2주 동안 매주 또 다른 혈액 검사가 필요하며 그 다음에는 퇴원 전에 한 번 혈액 검사가 필요합니다.