Diminuindo o risco de hemorragia em crianças com síndrome de Alagille
Novo protocolo para diminuir a hemorragia periprocedimento e intraoperatória em crianças com síndrome de Alagille
O objetivo deste estudo de intervenção é testar um protocolo de triagem de hemostasia e um caminho de hemostasia cardíaca periprocedimento e pós-operatório para melhorar as complicações hemorrágicas e melhorar a sobrevida do paciente para crianças com síndrome de Alagille e condições cardíacas complexas. As principais questões que pretende responder são:
- As crianças com síndrome de Alagille com anomalias cardíacas têm maior probabilidade de adquirir a síndrome de von Willebrand (uma condição que causa aumento do sangramento)
- A implementação de um novo protocolo de triagem para detectar condições de sangramento pré-operatório diminui as complicações hemorrágicas intra e/ou pós-operatórias e o risco de mortalidade?
- A implementação de um novo protocolo de triagem para detectar e tratar condições de sangramento causa complicações trombóticas?
Os participantes serão submetidos a exames adicionais de hematologia e distúrbios hemorrágicos antes da cirurgia cardíaca. Além disso, eles passarão por uma triagem familiar detalhada para um histórico de sangramento por um conselheiro genético.
Os pesquisadores compararão esses achados com crianças que têm condições cardíacas complexas semelhantes que requerem cirurgia, mas que não têm síndrome de Alagille para verificar se as condições de sangramento e complicações são mais ou menos comuns em crianças com síndrome de Alagille.
Visão geral do estudo
Status
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Este estudo tem como objetivo desenvolver e implementar um protocolo de triagem pré-operatória antes de grandes procedimentos ou cirurgias para crianças com síndrome de Alagille, incluindo cateterismo cardíaco e cirurgia cardiotorácica (reconstrução da artéria pulmonar).
Objetivos Secundários
- Desenvolver e implementar um protocolo intraoperatório para crianças com síndrome de Alagille e síndrome de von willebrand adquirida.
- Comparar complicações cardíacas intra e até 48 horas pós-operatórias com sangramento, complicações trombóticas pós-operatórias dentro de 30 dias após a cirurgia e mortalidade para (a) crianças com síndrome de Alagille com e sem síndrome de von willebrand adquirida e (b) crianças sem Síndrome de Alagille.
Este é um estudo de um único local com o objetivo de inscrever 40 pacientes ao longo do período do estudo. Todos os pacientes encaminhados para Reconstrução da Artéria Pulmonar serão avaliados quanto à elegibilidade. Todos os pacientes serão submetidos a triagem hematológica pré-operatória padrão para avaliar distúrbios hemorrágicos (especificamente distúrbios de agregação plaquetária e deficiência adquirida do fator de von Willebrand).
O estudo inclui um período de pré-triagem de até 4 semanas seguido por um período de acompanhamento de 12 meses como parte do padrão de atendimento após a cirurgia de reconstrução da artéria pulmonar para crianças com síndrome de Alagille e um protocolo relacionado à pesquisa para crianças sem síndrome de Alagille .
Os pacientes teriam sangue coletado uma vez pelo menos 2 semanas antes de sua cirurgia cardiotorácica. Este é o protocolo de triagem para entender se eles têm um distúrbio hemorrágico que mudaria seu manejo na sala de cirurgia e após a cirurgia. Para os pacientes que apresentam um distúrbio hemorrágico que requer tratamento, eles precisariam de um exame de sangue diário no pós-operatório por até 7 dias no total e outro exame de sangue semanalmente por 2 semanas e depois uma vez antes da alta.
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
California
-
Palo Alto, California, Estados Unidos, 94304
- Stanford University
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-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
Aceita Voluntários Saudáveis
Descrição
Critério de inclusão:
- 0-17 anos
- com condição cardíaca complexa que requer reconstrução da artéria pulmonar (estenose de ramo da artéria pulmonar, MAPCAs ou Tetralogia de Fallot sem MAPCAs)
Critério de exclusão:
- história de distúrbio hemorrágico conhecido
- com 18 anos ou mais
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Prevenção
- Alocação: Não randomizado
- Modelo Intervencional: Atribuição Paralela
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Experimental: Síndrome de Alagille
Pacientes com condições cardíacas complexas que requerem cirurgia cardiotorácica que também tenham histórico de síndrome de Alagille.
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A intervenção será expandida laboratorial para condições hematológicas, consulta por Hematologia e plano intraoperatório e pós-operatório personalizado com o objetivo de mitigar o risco de sangramento e hemorragia, equilibrando o risco trombótico com esta intervenção.
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Experimental: Sem história de síndrome de Alagille
Pacientes com condições cardíacas complexas que requerem cirurgia cardiotorácica sem diagnóstico de síndrome de Alagille.
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A intervenção será expandida laboratorial para condições hematológicas, consulta por Hematologia e plano intraoperatório e pós-operatório personalizado com o objetivo de mitigar o risco de sangramento e hemorragia, equilibrando o risco trombótico com esta intervenção.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
|---|---|
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Volume de produtos sanguíneos
Prazo: Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Volume de sangue de saída do tubo torácico
Prazo: Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Número de participantes com hemorragia pulmonar
Prazo: Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Intra-operatório até 24 horas de pós-operatório
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Incidência de eventos tromboembólicos em pacientes com condição hematológica
Prazo: Intra-operatório até 30 dias de pós-operatório
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Este resultado é avaliar o risco de trombose para pacientes identificados como tendo uma condição hematológica que recebem medicação no intraoperatório e no pós-operatório para diminuir o risco de sangramento.
A ocorrência de tromboembolismo (incluindo eventos de vaso sanguíneo, intracardíaco, acidente vascular cerebral, trombose mediastinal) será avaliada com base em exames de imagem.
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Intra-operatório até 30 dias de pós-operatório
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Noelle Ebel, MD, Stanford University
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças do aparelho digestivo
- Processos Patológicos
- Doenças cardiovasculares
- Doenças Vasculares
- Doenças Arteriais Oclusivas
- Doença
- Anomalias congénitas
- Doenças Hematológicas
- Doenças do Fígado
- Distúrbios da Coagulação Sanguínea, Herdados
- Distúrbios da Proteína de Coagulação
- Distúrbios hemorrágicos
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Distúrbios da Coagulação Sanguínea
- Distúrbios das plaquetas sanguíneas
- Doenças das vias biliares
- Defeitos Cardíacos Congênitos
- Anormalidades cardiovasculares
- Anormalidades, Múltiplas
- Doenças das vias biliares
- Colestase Intra-hepática
- Colestase
- Síndrome
- Hemorragia
- Doenças de Von Willebrand
- Estenose, Artéria Pulmonar
- Síndrome de Alagille
Outros números de identificação do estudo
- 66477
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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