PAHにおける内皮細胞の活性化と総肺抵抗性

包含基準:

1. 対象年齢は18～75歳
2. PAH: 特発性。 PAHは遺伝性です。 PAHは膠原病と関連しています。先天性全身肺シャント修復後1年以上のPAH。または、食欲不振または他の薬物に関連する PAH。
3. 以前の右心カテーテル検査（RHC）によって測定された、安静時平均肺動脈圧≧25 mmHg、肺毛細血管楔入圧≦15 mmHg、PVR＞5ウッドユニット、および心拍出量が正常または低下している。
4. 心肺血行動態と日常活動を捕捉する、挿入可能な FDA/CE 心調律モニターと肺動脈圧モニターを用意します。
5. 徒歩 6 分 入場時に 50 メートルを超える距離
6. スクリーニング前の少なくとも1か月間、PAHに対して認可された少なくとも2つの治療法（エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ阻害剤、またはプロスタサイクリン類似体の任意の組み合わせ）を含む変更のないPAH治療計画で安定している
7. XBD173活性に影響を与える遺伝子の遺伝子型特定を希望する被験者
8. 研究で義務付けられた手順の前に、書面によるインフォームドコンセントを提供できること
9. 避妊：妊娠可能な女性（妊娠の可能性のある女性）は、治療中および関連する全身性曝露が終了するまで経口避妊薬以外の非常に効果的な避妊方法を服用している場合、高感度の妊娠検査が陰性の場合に参加資格があります。

除外基準:

1. インフォームド・コンセントを提供できない、および/または英語が流暢に話せない
2. XBD173またはいずれかの賦形剤に対する過敏症
3. 臨床的に重大な腎疾患（クレアチニンクリアランスが1.73m2あたり30ml/分未満で確認される）
4. 臨床的に重大な肝疾患（正常上限値の2倍を超える血清トランスアミナーゼによって確認される）
5. ヘモグロビン濃度 < 10 g/dl で貧血が確認される
6. ヘモグロビン症、鎌状赤血球症、サラセミアを患っていることが知られている個人
7. PAHに関連した入院またはスクリーニング前の3か月以内のPAH治療の変更

8. 以下のいずれかを含むがこれらに限定されない、左側心疾患および/または臨床的に重大な心疾患の病歴:

   1. 軽度以上の大動脈弁閉鎖不全、軽度の大動脈狭窄、軽度の僧帽弁狭窄、中等度の僧帽弁逆流として定義される大動脈または僧帽弁疾患（狭窄または逆流）
   2. 機械式または生体人工心臓弁
   3. 心膜の収縮、タンポナーデの生理機能を伴う胸水、または異常な左心房サイズ。
   4. 拘束型心筋症またはうっ血性心筋症
   5. 左心室駆出率 ≤50% (スクリーニング時の心エコー図で測定)
   6. 症候性冠動脈疾患
   7. 三尖弁または肺逆流以外の重篤な（逆流の場合は2+）弁膜症
   8. スクリーニング後1か月以内の急性非代償性左心不全
   9. 未治療の閉塞性睡眠時無呼吸症候群の病歴
9. 高解像度CT（利用可能な場合）または最近（12か月以内に実施）の肺機能による重大な肺疾患の証拠。FEV1 < 50%予測、FVC < 70%予測、DLCO（またはTLCO）がある場合は50%未満予測CT異常。現場の医師による判断
10. コントロールされていない全身性高血圧の病歴のある患者
11. 急性感染症（目、歯、皮膚の感染症を含む）
12. HIV、B型肝炎などの慢性炎症性疾患
13. 妊娠または授乳中の妊娠の可能性のある女性（該当する場合）
14. IMPの最後の投与から5半減期以内、またはベースライン来院前の1か月（いずれか長い方）以内に治験薬（IMP）の投与を受けた患者