PAH의 내피 세포 활성화 및 총 폐 저항

포함 기준:

1. 18~75세 사이의 피험자
2. PAH는 특발성입니다. PAH 유전성; 결합 조직 질환과 관련된 PAH; 선천성 전신-폐 단락의 ≥ 1년 복구 후 PAH; 또는 거식증이나 기타 약물과 관련된 PAH.
3. 이전 우심장 카테터 삽입(RHC)으로 측정한 안정시 평균 폐동맥압 ≥25mmHg, 폐모세혈관 쐐기압 ≤15mmHg, PVR >5 나무 단위, 정상 또는 감소된 심박출량.
4. 심폐 혈역학 및 일일 활동을 포착하는 삽입형 FDA/CE 심장 박동 모니터와 폐동맥 압력 모니터가 있습니다.
5. 입구에서 도보 6분 거리 > 50m
6. 스크리닝 전 최소 1개월 동안 PAH에 대해 허가된 최소 2가지 치료법(엔도텔린 수용체 길항제, 포스포디에스테라제 억제제 또는 프로스타사이클린 유사체의 모든 조합)을 포함하는 변경되지 않은 PAH 치료 요법에서 안정적입니다.
7. XBD173 활성에 영향을 미치는 유전자에 대한 유전자형 분석을 원하는 피험자
8. 연구 의무 절차 이전에 서면 동의서를 제공할 수 있습니다.
9. 피임: 가임 여성(가임 여성)은 치료 중 및 관련 전신 노출이 끝날 때까지 경구 피임약 이외의 매우 효과적인 피임 방법을 복용하는 경우 매우 민감한 임신 검사에서 음성으로 나온 후 참여할 자격이 있습니다.

제외 기준:

1. 사전 동의를 제공할 수 없거나 영어가 유창하지 않습니다.
2. XBD173 또는 부형제에 대한 과민증
3. 임상적으로 유의미한 신장 질환(크레아티닌 청소율 <30 ml/min/1.73m2로 확인됨)
4. 임상적으로 유의미한 간 질환(혈청 트랜스아미나제가 정상 상한치의 2배를 초과하는 것으로 확인됨)
5. 헤모글로빈 농도 <10g/dl로 확인된 빈혈
6. 혈색소병증 겸상적혈구병, 지중해빈혈을 앓고 있는 것으로 알려진 개인
7. PAH와 관련된 병원 입원 또는 스크리닝 전 3개월 이내에 PAH 치료법 변경

8. 다음 중 하나를 포함하되 이에 국한되지 않는 좌측 심장 질환 및/또는 임상적으로 중요한 심장 질환의 병력:

   1. 경미한 대동맥 부전, 경증 대동맥 협착, 경증 승모판 협착, 중등도 승모판 역류 이상으로 정의된 대동맥 또는 승모판 질환(협착증 또는 역류)
   2. 기계 또는 생체 인공 심장 판막
   3. 심낭 수축, 압전 생리학적 삼출, 또는 비정상적인 좌심방 크기.
   4. 제한성 또는 울혈성 심근병증
   5. 좌심실 박출률 ≤50%(스크리닝 시 심장초음파로 측정)
   6. 증상이 있는 관상동맥 질환
   7. 삼첨판 역류 또는 폐 역류를 제외한 유의한(역류의 경우 2+) 판막 질환
   8. 스크리닝 1개월 이내에 급성 비대상성 좌심부전
   9. 치료되지 않은 폐쇄성 수면 무호흡증의 병력
9. FEV1 < 50% 예측, FVC < 70% 예측, DLCO(또는 TLCO) < 50% 예측인 고해상도 CT(이용 가능한 경우) 또는 최근(12개월 이내에 수행) 폐 기능에서 심각한 폐 질환의 증거 CT 이상; 현장 의사의 판단
10. 조절되지 않는 전신성 고혈압의 병력이 있는 환자
11. 급성 감염(눈, 치아, 피부 감염 포함)
12. HIV, B형 간염을 포함한 만성 염증성 질환
13. 임신 중이거나 모유 수유 중인 가임기 여성(해당되는 경우)
14. IMP 마지막 투여 후 5년 반감기 또는 기준점 방문 전 1개월(둘 중 더 긴 기간) 이내에 임상시험용 의약품(IMP)을 투여받은 환자