Shu Yang IVIG の有効性、安全性、および薬物動態 (Imunoforte)

包含基準:

1. 書面によるインフォームドコンセント/同意。
2. 男性か女性。
3. 年齢 ≤ 60 歳および ≥ 06 歳。

4. 以下の原因による抗体産生の減少による原発性免疫不全症 (PID) の診断:

   ａ．セクション 5.1 で定義されている欧州免疫不全協会 (ESID)/汎アメリカ免疫不全グループ (PAGID) による共通変数免疫不全症 (CVID)、または b． セクション 5.1 で定義されている ESID/PAGID による X 連鎖無ガンマグロブリン血症 (XLA)。

5. 研究開始前に少なくとも2か月間、300～600 mg/kg/月で21～28日間隔で静脈内免疫グロブリンによる補充療法を受ける。
6. -スクリーニング前の少なくとも3ヶ月間のIV免疫グロブリンの以前の使用による重篤な細菌感染症のエピソードがないこと。
7. 妊娠検査薬が陰性（妊娠の可能性のある女性患者の場合）。研究期間を通じて信頼できる避妊方法を使用する準備ができていること。
8. 別の実験的 IVIG による臨床試験に参加した患者は、Res によれば潜在的な利益がある場合に登録することができます。 CNS 251/1997;
9. 現在、皮下免疫グロブリンまたは筋肉内免疫グロブリンによる治療を受けている患者は、患者への潜在的な利益を考慮して、研究者の裁量でIVIG療法に切り替えて登録することができます。

除外基準:

1. 免疫グロブリンまたは被験物質の成分に対する既知の不耐性または過敏症;
2. 免疫グロブリンの使用に対する禁忌。
3. 二次性免疫不全症、または慢性リンパ性白血病、リンパ腫、多発性骨髄腫、タンパク質喪失性腸疾患または腎症、低アルブミン血症などの二次性免疫不全症を引き起こす可能性のある状態。

4. 安全性試験における臨床的に関連する変更は次のように定義されます。

   • 血球数

     o Hb < 10.5 g/dL

     o 白血球 < 3,000 /μL または >10,000 細胞 /μL

     o 絶対好中球数 < 1,000 細胞/mm3;

   • 凝固 o TP および aPTT > 2.5 x ULN

   • 生化学 o 糖化ヘモグロビン > 6.5%

     • 総ビリルビンおよび分画、アルカリホスファターゼ、ALT、AST、GGT > 2.5 x ULN
     • クレアチニンが3mg/dlを超えるか、クレアチニンクリアランスが30mL/分未満

   • 尿 I.

     • 白血球尿症 > 10,000 細胞/mL 5. スクリーニング前の過去 12 か月以内に活動中または消失した癌。

6. スクリーニング前の過去 3 か月間に血液製剤（免疫グロブリンの静注を除く）の投与を受けている。

7. 登録前 14 日以内に発熱性疾患がある。注: 患者は回復後に再検査される場合があります。

8. 登録前6か月以内の血栓性イベント（心筋梗塞、脳卒中、肺塞栓症、深部静脈血栓症を含む）の病歴。

9. 弱毒化生ウイルスワクチンの以前の使用。

免疫グロブリン A (IgA) または IgA に対する既知の抗体の選択的欠損、 10．

11. 既知の薬物乱用またはアルコール乱用。

12. 他の治験薬、全身性免疫抑制剤、およびその他の免疫グロブリンを使用する必要性。

13. 妊娠中または授乳中。

14. プロトコル活動を遵守できない。

15. CVID または X 連鎖無ガンマグロブリン血症以外の PID

16. HIV、HBV、またはHCVに感染した患者

17. AIDS、嚢胞性線維症、または活動性B型肝炎またはC型肝炎の患者。

18. 研究者がこの研究への参加のリスクを高める可能性があると判断したその他の症状。