Eficacia, seguridad y farmacocinética de Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Criterios de inclusión:

1. Consentimiento/asentimiento informado por escrito.
2. Masculino o femenino.
3. Edades ≤ 60 años y ≥ 06 años.

4. Diagnóstico de Enfermedad de Inmunodeficiencia Primaria (EIP) con reducción en la producción de anticuerpos debido a:

   a. Inmunodeficiencia variable común (CVID) según la Sociedad Europea de Inmunodeficiencia (ESID)/Grupo Panamericano de Inmunodeficiencia (PAGID), como se define en la sección 5.1, O b. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) según ESID/PAGID, tal y como se define en la sección 5.1.

5. Recibir terapia de reemplazo con inmunoglobulina intravenosa a intervalos de 21 a 28 días a 300-600 mg/kg/mes durante un mínimo de 2 meses antes del inicio del estudio;
6. Ausencia de episodios de infecciones bacterianas graves con el uso previo de una inmunoglobulina intravenosa durante al menos 3 meses antes del cribado;
7. Prueba de embarazo negativa (en pacientes mujeres en edad fértil); disposición para utilizar métodos anticonceptivos confiables durante todo el período de estudio;
8. Los pacientes que participaron en un ensayo clínico con otra IgIV experimental podrán inscribirse si tienen un beneficio potencial según la Res. CNS 251/1997;
9. Los pacientes que actualmente reciben tratamiento con cualquier inmunoglobulina subcutánea o intramuscular pueden inscribirse y cambiar a terapia con IgIV a discreción del investigador, considerando el beneficio potencial para el paciente.

Criterio de exclusión:

1. Intolerancia o hipersensibilidad conocida a las inmunoglobulinas o componentes del artículo de prueba;
2. Cualquier contraindicación para el uso de inmunoglobulinas;
3. Inmunodeficiencia secundaria o afecciones que potencialmente causan inmunodeficiencia secundaria, como leucemia linfoide crónica, linfoma, mieloma múltiple, enteropatías o nefropatías perdedoras de proteínas e hipoalbuminemia;

4. Los cambios clínicamente relevantes en los exámenes de seguridad se definen como:

   • Conteo de glóbulos

     o Hb < 10,5 g/dL

     o Leucocitos < 3.000 /uL o >10.000 células / uL

     o Recuento absoluto de neutrófilos < 1.000 células/mm3;

   • Coagulación o TP y aPTT > 2,5 x LSN

   • Bioquímica de hemoglobina glucosilada > 6,5%

     • Bilirrubina total y fracciones, fosfatasa alcalina, ALT, AST, GGT > 2,5 x LSN
     • creatinina superior a 3 mg/dl o aclaramiento de creatinina < 30 ml/min

   • Orina I.

     • Leucocituria> 10 000 células/ml 5. Cualquier cáncer activo o resuelto en los últimos 12 meses antes de la detección;

6. Recibir productos sanguíneos (excepto inmunoglobulinas intravenosas) durante los últimos 3 meses antes de la evaluación;

7. Cualquier enfermedad febril dentro de los 14 días anteriores a la inscripción; Nota: Es posible que se vuelva a examinar al paciente después de su recuperación.

8. Historial de eventos trombóticos (incluidos infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, embolia pulmonar y trombosis venosa profunda) dentro de los 6 meses anteriores a la inscripción;

9. Uso previo de vacunas de virus vivos atenuados;

10. Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) o anticuerpos conocidos contra IgA;

11. Abuso conocido de drogas o alcohol;

12. La necesidad de utilizar otros medicamentos en investigación, inmunosupresores sistémicos y cualquier otra inmunoglobulina;

13. Embarazo o lactancia;

14. Incapacidad para cumplir con las actividades del protocolo;

15. EIP distintas de la CVID o la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

16. Pacientes infectados por VIH, VHB o VHC

17. Pacientes con SIDA, fibrosis quística o hepatitis B o C activa.

18.Cualquier otra condición que, en opinión del Investigador, pueda aumentar el riesgo de participación en este estudio.