Skuteczność, bezpieczeństwo i farmakokinetyka Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Kryteria przyjęcia:

1. Pisemna świadoma zgoda/zgoda.
2. Mężczyzna czy kobieta.
3. Wiek ≤ 60 lat i ≥ 06 lat.

4. Diagnoza pierwotnego niedoboru odporności (PID) ze zmniejszeniem wytwarzania przeciwciał z powodu:

   A. Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) zgodnie z Europejskim Towarzystwem na rzecz Niedoboru Odporności (ESID)/Pan Amerykańską Grupą ds. Niedoborów Odporności (PAGID), zgodnie z definicją w sekcji 5.1, LUB b. Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (XLA) zgodnie z ESID/PAGID, jak zdefiniowano w punkcie 5.1.

5. otrzymywanie terapii zastępczej dożylną immunoglobuliną w odstępach 21–28 dni w dawce 300–600 mg/kg/miesiąc przez minimum 2 miesiące przed rozpoczęciem badania;
6. Brak epizodów poważnych infekcji bakteryjnych po wcześniejszym podaniu immunoglobuliny dożylnej przez co najmniej 3 miesiące przed badaniem przesiewowym;
7. Negatywny test ciążowy (u pacjentek w wieku rozrodczym); gotowość do stosowania skutecznych metod antykoncepcji przez cały okres trwania badania;
8. Pacjenci, którzy uczestniczyli w badaniu klinicznym z innym eksperymentalnym IVIG, mogą zostać włączeni, jeśli zgodnie z Res. CNS 251/1997;
9. Pacjenci aktualnie leczeni jakąkolwiek immunoglobuliną podawaną podskórnie lub domięśniowo mogą zostać włączeni do zmiany na terapię IVIG według uznania badacza, biorąc pod uwagę potencjalne korzyści dla pacjenta.

Kryteria wyłączenia:

1. Znana nietolerancja lub nadwrażliwość na immunoglobuliny lub składniki badanego artykułu;
2. Wszelkie przeciwwskazania do stosowania immunoglobulin;
3. Wtórny niedobór odporności lub stany potencjalnie powodujące wtórne niedobory odporności, takie jak przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniak, szpiczak mnogi, enteropatie lub nefropatie z utratą białka oraz hipoalbuminemia;

4. Klinicznie istotne zmiany w badaniach bezpieczeństwa definiuje się jako:

   • Morfologia krwi

     o Hb < 10,5 g/dl

     o Leukocyty < 3 000 /µl lub > 10 000 komórek/µl

     o Bezwzględna liczba neutrofilów < 1000 komórek/mm3;

   • Koagulacja o TP i aPTT > 2,5 x GGN

   • Biochemia o hemoglobina glikowana > 6,5%

     • bilirubina całkowita i frakcje, fosfataza alkaliczna, ALT, AST, GGT > 2,5 x GGN
     • kreatynina powyżej 3mg/dl lub klirens kreatyniny < 30ml/min

   • Mocz I.

     • Leukocyturia > 10 000 komórek/ml 5. Każdy nowotwór aktywny lub wyleczony w ciągu ostatnich 12 miesięcy przed badaniem przesiewowym;

6. Przyjmowanie jakichkolwiek produktów krwiopochodnych (z wyjątkiem immunoglobulin dożylnych) w ciągu ostatnich 3 miesięcy przed badaniem przesiewowym;

7. Jakakolwiek choroba przebiegająca z gorączką w ciągu 14 dni przed zapisem; Uwaga: Po wyzdrowieniu pacjent może zostać poddany ponownemu badaniu przesiewowemu.

8. Historia zdarzeń zakrzepowych (w tym zawał mięśnia sercowego, udar, zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich) w ciągu 6 miesięcy przed włączeniem do badania;

9. Wcześniejsze stosowanie szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy;

10. Selektywny niedobór immunoglobuliny A (IgA) lub znanych przeciwciał przeciwko IgA;

11. Znane nadużywanie narkotyków lub alkoholu;

12. Konieczność stosowania innych leków badanych, leków immunosupresyjnych o działaniu ogólnoustrojowym i wszelkich innych immunoglobulin;

13. Ciąża lub laktacja;

14. Niemożność wykonania czynności protokolarnych;

15. PID inne niż CVID lub agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X

16. Pacjenci zakażeni wirusem HIV, HBV lub HCV

17. Pacjenci z AIDS, mukowiscydozą lub aktywnym wirusowym zapaleniem wątroby typu B lub C.

18. Wszelkie inne warunki, które w opinii Badacza mogą zwiększać ryzyko udziału w tym badaniu.