Wirksamkeit, Sicherheit und Pharmakokinetik von Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Einschlusskriterien:

1. Schriftliche Einverständniserklärung/Einverständniserklärung.
2. Männlich oder weiblich.
3. Alter ≤ 60 Jahre und ≥ 06 Jahre.

4. Diagnose einer primären Immunschwächekrankheit (PID) mit einer Verringerung der Antikörperproduktion aufgrund von:

   A. Common Variable Immunodeficiency (CVID) gemäß der European Immunodeficiency Society (ESID)/Pan American Immunodeficiency Group (PAGID), wie in Abschnitt 5.1 definiert, ODER b. X-chromosomale Agammaglobulinämie (XLA) gemäß ESID/PAGID, wie in Abschnitt 5.1 definiert.

5. Erhalt einer Ersatztherapie mit intravenösem Immunglobulin in Abständen von 21 bis 28 Tagen mit 300–600 mg/kg/Monat für mindestens 2 Monate vor Beginn der Studie;
6. Keine Episoden schwerwiegender bakterieller Infektionen bei vorheriger Gabe eines intravenösen Immunglobulins für mindestens 3 Monate vor dem Screening;
7. Negativer Schwangerschaftstest (bei Patientinnen im gebärfähigen Alter); Bereitschaft, während des gesamten Studienzeitraums zuverlässige Verhütungsmethoden anzuwenden;
8. Patienten, die an einer klinischen Studie mit einem anderen experimentellen IVIG teilgenommen haben, können aufgenommen werden, wenn sie gemäß Res. einen potenziellen Nutzen haben. CNS 251/1997;
9. Patienten, die derzeit mit einem subkutanen oder intramuskulären Immunglobulin behandelt werden, können nach Ermessen des Prüfarztes und unter Berücksichtigung des potenziellen Nutzens für den Patienten in die Studie aufgenommen und auf eine IVIG-Therapie umgestellt werden.

Ausschlusskriterien:

1. Bekannte Unverträglichkeit oder Überempfindlichkeit gegenüber Immunglobulinen oder Bestandteilen des Testartikels;
2. Eventuelle Kontraindikationen für die Verwendung von Immunglobulinen;
3. Sekundärer Immundefekt oder Zustände, die möglicherweise einen sekundären Immundefekt verursachen, wie z. B. chronische lymphatische Leukämie, Lymphom, multiples Myelom, Proteinverlust-Enteropathien oder Nephropathien und Hypoalbuminämie;

4. Klinisch relevante Änderungen in den Sicherheitsuntersuchungen sind definiert als:

   • Blutbild

     o Hb < 10,5 g/dl

     o Leukozyten < 3.000 / uL oder > 10.000 Zellen / uL

     o Absolute Neutrophilenzahl < 1.000 Zellen/mm3;

   • Koagulation von TP und aPTT > 2,5 x ULN

   • Biochemie des glykierten Hämoglobins > 6,5 %

     • Gesamtbilirubin und Fraktionen, alkalische Phosphatase, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • Kreatinin über 3 mg/dl oder Kreatinin-Clearance < 30 ml/min

   • Urin I.

     • Leukozyturie > 10.000 Zellen/ml 5. Jeder Krebs, der innerhalb der letzten 12 Monate vor dem Screening entweder aktiv war oder abgeklungen ist;

6. Erhalt von Blutprodukten (außer intravenösen Immunglobulinen) während der letzten 3 Monate vor dem Screening;

7. Jede fieberhafte Erkrankung innerhalb von 14 Tagen vor der Einschreibung; Hinweis: Der Patient kann nach der Genesung erneut untersucht werden.

8. Vorgeschichte thrombotischer Ereignisse (einschließlich Myokardinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie und tiefe Venenthrombose) innerhalb von 6 Monaten vor der Einschreibung;

9. Vorherige Verwendung von Lebendimpfstoffen mit abgeschwächten Viren;

10. Selektiver Mangel an Immunglobulin A (IgA) oder bekannten Antikörpern gegen IgA;

11. Bekannter Drogen- oder Alkoholmissbrauch;

12. Die Notwendigkeit, andere Prüfpräparate, systemische Immunsuppressiva und andere Immunglobuline zu verwenden;

13. Schwangerschaft oder Stillzeit;

14. Unfähigkeit, die Protokollaktivitäten einzuhalten;

15. Andere PIDs als CVID oder X-chromosomale Agammaglobulinämie

16. Patienten, die mit HIV, HBV oder HCV infiziert sind

17. Patienten mit AIDS, Mukoviszidose oder aktiver Hepatitis B oder C.

18. Jede andere Bedingung, die nach Ansicht des Prüfarztes das Risiko einer Teilnahme an dieser Studie erhöhen könnte.