Effektivitet, sikkerhed og farmakokinetik af Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Inklusionskriterier:

1. Skriftligt informeret samtykke/samtykke.
2. Mand eller kvinde.
3. Alder ≤ 60 år og ≥ 06 år.

4. Diagnose af primær immundefektsygdom (PID) med en reduktion i antistofproduktion på grund af:

   en. Common Variable Immunodeficiency (CVID) ifølge European Immunodeficiency Society (ESID)/Pan American Immunodeficiency Group (PAGID), som defineret i afsnit 5.1, ELLER b. X-bundet agammaglobulinæmi (XLA) i henhold til ESID/PAGID, som defineret i afsnit 5.1.

5. Modtagelse af erstatningsbehandling med intravenøst ​​immunglobulin med 21- til 28-dages intervaller med 300-600 mg/kg/måned i minimum 2 måneder før starten af ​​undersøgelsen;
6. Fravær af episoder med alvorlige bakterielle infektioner med tidligere brug af et IV-immunoglobulin i mindst 3 måneder før screening;
7. Negativ graviditetstest (hos kvindelige patienter med den fødedygtige alder); parathed til at bruge pålidelige præventionsmetoder gennem hele undersøgelsesperioden;
8. Patienter, der deltog i et klinisk forsøg med en anden eksperimentel IVIG, kan blive indskrevet, hvis de har en potentiel fordel ifølge Res. CNS 251/1997;
9. Patienter, der i øjeblikket er i behandling med et hvilket som helst subkutant eller intramuskulært immunglobulin, kan blive indskrevet, som skifter til IVIG-behandling efter investigatorens skøn, i betragtning af den potentielle fordel for patienten.

Ekskluderingskriterier:

1. Kendt intolerance eller overfølsomhed over for immunglobuliner eller komponenter i testartiklen;
2. Eventuelle kontraindikationer til brugen af ​​immunoglobuliner;
3. Sekundær immundefekt eller tilstande, der potentielt forårsager sekundær immundefekt, såsom kronisk lymfoid leukæmi, lymfom, multipelt myelom, proteintabende enteropatier eller nefropatier og hypoalbuminæmi;

4. Klinisk relevante ændringer i sikkerhedseksamenerne er defineret som:

   • Blodtal

     o Hb < 10,5 g/dL

     o Leukocytter < 3.000 /uL eller >10.000 celler / uL

     o Absolut neutrofiltal < 1.000 celler/mm3;

   • Koagulation o TP og aPTT > 2,5 x ULN

   • Biokemi o glykeret hæmoglobin > 6,5 %

     • total bilirubin og fraktioner, alkalisk fosfatase, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • kreatinin over 3 mg/dl eller kreatininclearance < 30 ml/min

   • Urin I.

     • Leukocyturi > 10.000 celler/ml 5. Enhver cancer enten aktiv eller forsvundet inden for de sidste 12 måneder før screening;

6. Modtagelse af blodprodukter (undtagen intravenøse immunglobuliner) i løbet af de sidste 3 måneder før screening;

7. Enhver febril sygdom inden for 14 dage før tilmelding; Bemærk: Patienten kan blive screenet igen efter bedring.

8. Anamnese med trombotiske hændelser (inklusive myokardieinfarkt, slagtilfælde, lungeemboli og dyb venetrombose) inden for 6 måneder før indskrivning;

9. Tidligere brug af levende svækkede virusvacciner;

10. Selektiv mangel på immunoglobulin A (IgA) eller kendte antistoffer mod IgA;

11. Kendt stof- eller alkoholmisbrug;

12. Behovet for at bruge andre forsøgslægemidler, systemiske immunsuppressiva og andre immunglobuliner;

13. Graviditet eller amning;

14. Manglende evne til at overholde protokolaktiviteterne;

15. PID'er andre end CVID eller X-bundet agammaglobulinemi

16. Patienter inficeret med HIV, HBV eller HCV

17. Patienter med AIDS, cystisk fibrose eller aktiv hepatitis B eller C.

18. Enhver anden betingelse, der efter investigators mening kan øge risikoen for deltagelse i denne undersøgelse.