Efficacia, sicurezza e farmacocinetica di Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Criterio di inclusione:

1. Consenso/assenso informato scritto.
2. Maschio o femmina.
3. Età ≤ 60 anni e ≥ 06 anni.

4. Diagnosi di malattia da immunodeficienza primaria (PID) con riduzione della produzione di anticorpi dovuta a:

   UN. Immunodeficienza variabile comune (CVID) come da European Immunodeficiency Society (ESID)/Pan American Immunodeficiency Group (PAGID), come definito nella sezione 5.1, OPPURE b. Agammaglobulinemia legata all'X (XLA) secondo ESID/PAGID, come definito nel paragrafo 5.1.

5. Ricevere terapia sostitutiva con immunoglobuline per via endovenosa a intervalli di 21-28 giorni a 300-600 mg/kg/mese per un minimo di 2 mesi prima dell'inizio dello studio;
6. Assenza di episodi di infezioni batteriche gravi con precedente utilizzo di un'immunoglobulina IV per almeno 3 mesi prima dello screening;
7. Test di gravidanza negativo (nelle pazienti di sesso femminile in età fertile); disponibilità a utilizzare metodi contraccettivi affidabili durante tutto il periodo di studio;
8. I pazienti che hanno partecipato a una sperimentazione clinica con un'altra IVIG sperimentale possono essere arruolati se hanno un potenziale beneficio secondo la Ris. CNS 251/1997;
9. I pazienti attualmente in trattamento con qualsiasi immunoglobulina sottocutanea o intramuscolare possono essere arruolati per passare alla terapia IVIG a discrezione dello sperimentatore, considerando il potenziale beneficio per il paziente.

Criteri di esclusione:

1. Intolleranza o ipersensibilità nota alle immunoglobuline o ai componenti dell'articolo in esame;
2. Eventuali controindicazioni all'uso delle immunoglobuline;
3. Immunodeficienza secondaria o condizioni che potenzialmente causano immunodeficienza secondaria come leucemia linfoide cronica, linfoma, mieloma multiplo, enteropatie o nefropatie con perdita di proteine ​​e ipoalbuminemia;

4. Le modifiche clinicamente rilevanti negli esami di sicurezza sono definite come:

   • Emocromo

     o Hb < 10,5 g/dl

     o Leucociti < 3.000 /uL o >10.000 cellule/uL

     o Conta assoluta dei neutrofili < 1.000 cellule/mm3;

   • Coagulazione o TP e aPTT > 2,5 x ULN

   • Biochimica o emoglobina glicata > 6,5%

     • bilirubina totale e frazioni, fosfatasi alcalina, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • creatinina superiore a 3 mg/dl o clearance della creatinina < 30 ml/min

   • Urina I.

     • Leucocituria > 10.000 cellule/mL 5. Qualsiasi cancro attivo o risolto negli ultimi 12 mesi prima dello screening;

6.Ricezione di prodotti sanguigni (eccetto immunoglobuline per via endovenosa) negli ultimi 3 mesi prima dello screening;

7. Eventuali malattie febbrili nei 14 giorni precedenti l'iscrizione; Nota: il paziente può essere nuovamente sottoposto a screening dopo il recupero.

8. Storia di eventi trombotici (inclusi infarto miocardico, ictus, embolia polmonare e trombosi venosa profonda) entro 6 mesi prima dell'arruolamento;

9. Precedente utilizzo di vaccini con virus vivi attenuati;

10. Deficit selettivo di immunoglobulina A (IgA) o anticorpi noti contro IgA;

11. Abuso noto di droghe o alcol;

12. Necessità di utilizzare altri farmaci sperimentali, immunosoppressori sistemici e qualsiasi altra immunoglobulina;

13. Gravidanza o allattamento;

14. Impossibilità di rispettare le attività del protocollo;

15. Immunodeficienze Primitive diverse da CVID o agammaglobulinemia legata all'X

16. Pazienti infetti da HIV, HBV o HCV

17. Pazienti con AIDS, fibrosi cistica o epatite B o C attiva.

18.Qualsiasi altra condizione che, secondo l'opinione del ricercatore, potrebbe aumentare il rischio di partecipazione a questo studio.