Účinnost, bezpečnost a farmakokinetika Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Kritéria pro zařazení:

1. Písemný informovaný souhlas/souhlas.
2. Muž nebo žena.
3. Věk ≤ 60 let a ≥ 06 let.

4. Diagnóza primární imunodeficience (PID) se sníženou tvorbou protilátek v důsledku:

   A. Common Variable Immunodeficiency Group (CVID) podle European Immunodeficiency Society (ESID)/Pan American Immunodeficiency Group (PAGID), jak je definováno v části 5.1, NEBO b. X-vázaná agamaglobulinémie (XLA) podle ESID/PAGID, jak je definováno v části 5.1.

5. Příjem substituční terapie intravenózním imunoglobulinem ve 21- až 28denních intervalech v dávce 300-600 mg/kg/měsíc po dobu minimálně 2 měsíců před začátkem studie;
6. Absence epizod závažných bakteriálních infekcí při předchozím použití IV imunoglobulinu po dobu nejméně 3 měsíců před screeningem;
7. Negativní těhotenský test (u pacientek ve fertilním věku); připravenost používat spolehlivé metody antikoncepce po celou dobu studia;
8. Pacienti, kteří se zúčastnili klinické studie s jiným experimentálním IVIG, mohou být zařazeni, pokud mají potenciální přínos podle Res. CNS 251/1997;
9. Pacienti, kteří jsou v současné době léčeni jakýmkoli subkutánním nebo intramuskulárním imunoglobulinem, mohou být zařazeni k přechodu na léčbu IVIG podle uvážení zkoušejícího s ohledem na potenciální přínos pro pacienta.

Kritéria vyloučení:

1. Známá nesnášenlivost nebo přecitlivělost na imunoglobuliny nebo složky testovaného předmětu;
2. Jakékoli kontraindikace použití imunoglobulinů;
3. Sekundární imunodeficience nebo stavy potenciálně způsobující sekundární imunodeficienci, jako je chronická lymfoidní leukémie, lymfom, mnohočetný myelom, enteropatie nebo nefropatie se ztrátou proteinu a hypoalbuminémie;

4. Klinicky relevantní změny v bezpečnostních vyšetřeních jsou definovány jako:

   • Krevní obraz

     o Hb < 10,5 g/dl

     o Leukocyty < 3 000 /ul nebo > 10 000 buněk / ul

     o Absolutní počet neutrofilů < 1 000 buněk/mm3;

   • Koagulace o TP a aPTT > 2,5 x ULN

   • Biochemie o glykovaný hemoglobin > 6,5 %

     • celkový bilirubin a frakce, alkalická fosfatáza, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • kreatinin nad 3 mg/dl nebo clearance kreatininu < 30 ml/min

   • Moč I.

     • Leukocyturie > 10 000 buněk/ml 5. Jakákoli rakovina buď aktivní nebo vyléčená během posledních 12 měsíců před screeningem;

6. Příjem jakýchkoli krevních produktů (kromě intravenózních imunoglobulinů) během posledních 3 měsíců před screeningem;

7. Jakékoli horečnaté onemocnění do 14 dnů před zápisem; Poznámka: Pacient může být po zotavení znovu vyšetřen.

8. Historie trombotických příhod (včetně infarktu myokardu, mrtvice, plicní embolie a hluboké žilní trombózy) během 6 měsíců před zařazením do studie;

9. Předchozí použití vakcín s živými atenuovanými viry;

10. Selektivní deficit imunoglobulinu A (IgA) nebo známých protilátek proti IgA;

11. Známé zneužívání drog nebo alkoholu;

12. Potřeba používat další hodnocená léčiva, systémová imunosupresiva a jakékoli jiné imunoglobuliny;

13. Těhotenství nebo kojení;

14. Neschopnost dodržet protokolární činnosti;

15. PID jiné než CVID nebo X-vázaná agamaglobulinémie

16. Pacienti infikovaní HIV, HBV nebo HCV

17. Pacienti s AIDS, cystickou fibrózou nebo aktivní hepatitidou B nebo C.

18. Jakákoli jiná podmínka, která podle názoru zkoušejícího může zvýšit riziko účasti v této studii.