Eficácia, segurança e farmacocinética de Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Critério de inclusão:

1. Consentimento/consentimento informado por escrito.
2. Macho ou fêmea.
3. Idades ≤ 60 anos e ≥ 06 anos.

4. Diagnóstico de Doença de Imunodeficiência Primária (DIP) com redução na produção de anticorpos devido a:

   a. Imunodeficiência Comum Variável (CVID) de acordo com a Sociedade Europeia de Imunodeficiência (ESID)/Grupo Pan-Americano de Imunodeficiência (PAGID), conforme definido na seção 5.1, OU b. Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) de acordo com ESID/PAGID, conforme definido na secção 5.1.

5. Receber terapia de reposição com imunoglobulina intravenosa em intervalos de 21 a 28 dias na dose de 300-600 mg/kg/mês por um mínimo de 2 meses antes do início do estudo;
6. Ausência de episódios de infecções bacterianas graves com uso prévio de imunoglobulina intravenosa por pelo menos 3 meses antes da triagem;
7. Teste de gravidez negativo (em pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar); disposição para usar métodos contraceptivos confiáveis ​​durante todo o período do estudo;
8. Pacientes que participaram de um ensaio clínico com outra IVIG experimental podem ser inscritos se apresentarem um benefício potencial de acordo com a Res. CNS 251/1997;
9. Pacientes atualmente em tratamento com qualquer imunoglobulina subcutânea ou intramuscular podem ser inscritos mudando para terapia IVIG a critério do investigador, considerando o benefício potencial para o paciente.

Critério de exclusão:

1. Intolerância ou hipersensibilidade conhecida a imunoglobulinas ou componentes do artigo de teste;
2. Quaisquer contra-indicações ao uso de imunoglobulinas;
3. Imunodeficiência secundária ou condições potencialmente causadoras de imunodeficiência secundária, como leucemia linfóide crônica, linfoma, mieloma múltiplo, enteropatias ou nefropatias com perda de proteínas e hipoalbuminemia;

4. Alterações clinicamente relevantes nos exames de segurança são definidas como:

   • Hemograma

     o Hb < 10,5 g/dL

     o Leucócitos < 3.000 /uL ou >10.000 células/uL

     o Contagem absoluta de neutrófilos < 1.000 células/mm3;

   • Coagulação o TP e aPTT > 2,5 x LSN

   • Bioquímica da hemoglobina glicada > 6,5%

     • bilirrubina total e frações, fosfatase alcalina, ALT, AST, GGT > 2,5 x LSN
     • creatinina acima de 3mg/dl ou depuração de creatinina < 30mL/min

   • Urina I.

     • Leucocitúria > 10.000 células/mL 5. Qualquer câncer ativo ou resolvido nos últimos 12 meses antes da triagem;

6. Receber quaisquer hemoderivados (exceto imunoglobulinas intravenosas) durante os últimos 3 meses antes da triagem;

7. Qualquer doença febril nos 14 dias anteriores à inscrição; Nota: O paciente pode ser examinado novamente após a recuperação.

8. História de eventos trombóticos (incluindo infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar e trombose venosa profunda) nos 6 meses anteriores à inscrição;

9. Uso prévio de vacinas de vírus vivos atenuados;

10. Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) ou anticorpos conhecidos para IgA;

11. Abuso conhecido de drogas ou álcool;

12. A necessidade de uso de outros medicamentos em investigação, imunossupressores sistêmicos e quaisquer outras imunoglobulinas;

13. Gravidez ou lactação;

14. Incapacidade de cumprir as atividades do protocolo;

15. IDPs diferentes de CVID ou agamaglobulinemia ligada ao X

16. Pacientes infectados com HIV, HBV ou HCV

17.Pacientes com AIDS, fibrose cística ou hepatite B ou C ativa.

18.Qualquer outra condição que, na opinião do Investigador, possa aumentar o risco de participação neste estudo.