Werkzaamheid, veiligheid en farmacokinetiek van Shu Yang IVIG (Imunoforte)

Inclusiecriteria:

1. Schriftelijke geïnformeerde toestemming/instemming.
2. Man of vrouw.
3. Leeftijden ≤ 60 jaar en ≥ 06 jaar oud.

4. Diagnose van primaire immunodeficiëntieziekte (PID) met een vermindering van de antilichaamproductie als gevolg van:

   A. Common Variable Immunodeficiency (CVID) volgens de European Immunodeficiency Society (ESID)/Pan American Immunodeficiency Group (PAGID), zoals gedefinieerd in rubriek 5.1, OF b. X-gebonden agammaglobulinemie (XLA) volgens ESID/PAGID, zoals gedefinieerd in rubriek 5.1.

5. Het ontvangen van vervangingstherapie met intraveneus immunoglobuline met tussenpozen van 21 tot 28 dagen in een dosis van 300-600 mg/kg/maand gedurende minimaal 2 maanden vóór aanvang van het onderzoek;
6. Afwezigheid van episoden van ernstige bacteriële infecties bij eerder gebruik van een IV-immunoglobuline gedurende ten minste 3 maanden vóór de screening;
7. Negatieve zwangerschapstest (bij vrouwelijke patiënten die zwanger kunnen worden); bereidheid om gedurende de gehele onderzoeksperiode betrouwbare anticonceptiemethoden te gebruiken;
8. Patiënten die hebben deelgenomen aan een klinische proef met een andere experimentele IVIG kunnen worden geïncludeerd als zij volgens Res. CNS 251/1997;
9. Patiënten die momenteel worden behandeld met een subcutaan of intramusculair immunoglobuline kunnen, naar goeddunken van de onderzoeker, worden ingeschreven om over te stappen op IVIG-therapie, rekening houdend met het potentiële voordeel voor de patiënt.

Uitsluitingscriteria:

1. Bekende intolerantie of overgevoeligheid voor immunoglobulinen of componenten van het testartikel;
2. Eventuele contra-indicaties voor het gebruik van immunoglobulinen;
3. Secundaire immuundeficiëntie of aandoeningen die mogelijk secundaire immuundeficiëntie veroorzaken, zoals chronische lymfoïde leukemie, lymfoom, multipel myeloom, eiwitverliezende enteropathieën of nefropathieën, en hypoalbuminemie;

4. Klinisch relevante veranderingen in de veiligheidsexamens worden als volgt gedefinieerd:

   • Bloedbeeld

     o Hb < 10,5 g/dl

     o Leukocyten < 3.000/uL of >10.000 cellen/uL

     o Absoluut aantal neutrofielen < 1.000 cellen/mm3;

   • Coagulatie o TP en aPTT > 2,5 x ULN

   • Biochemie van geglyceerd hemoglobine > 6,5%

     • totaal bilirubine en fracties, alkalische fosfatase, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • creatinine boven 3 mg/dl of creatinineklaring < 30 ml/min

   • Urine I.

     • Leukocyturie > 10.000 cellen/ml 5. Elke kanker die actief is of verdwenen is in de laatste 12 maanden vóór de screening;

6. Het ontvangen van bloedproducten (behalve intraveneuze immunoglobulinen) gedurende de laatste 3 maanden vóór de screening;

7. Eventuele koortsziekte binnen 14 dagen vóór inschrijving; Let op: De patiënt kan na herstel opnieuw worden gescreend.

8. Geschiedenis van trombotische voorvallen (waaronder myocardinfarct, beroerte, longembolie en diepe veneuze trombose) binnen 6 maanden vóór inschrijving;

9. Eerder gebruik van levend verzwakte virusvaccins;

10. Selectieve deficiëntie van immunoglobuline A (IgA) of bekende antilichamen tegen IgA;

11. Bekend drugs- of alcoholmisbruik;

12. De noodzaak om andere onderzoeksgeneesmiddelen, systemische immunosuppressiva en andere immunoglobulinen te gebruiken;

13. Zwangerschap of borstvoeding;

14. Onvermogen om te voldoen aan de protocolactiviteiten;

15. Andere PID's dan CVID of X-gebonden agammaglobulinemie

16. Patiënten geïnfecteerd met HIV, HBV of HCV

17. Patiënten met AIDS, cystische fibrose of actieve hepatitis B of C.

18. Elke andere omstandigheid die naar de mening van de onderzoeker het risico op deelname aan dit onderzoek kan vergroten.