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人工内耳患者と遺伝子治療を受けているDFNB9患者の間の音声知覚の比較分析

2026年8月26日 更新者：Eye & ENT Hospital of Fudan University

人工内耳患者と遺伝子治療を受けている DFNB9 患者の間の音声知覚の比較分析:前向き非ランダム化コホート研究

この前向きコホート研究は、人工内耳または遺伝子治療後の患者の多次元的な知覚レベルの傾向と差異を調査するとともに、先天性難聴に対する遺伝子治療の有効性を包括的に評価し、バランスのとれた術後治療を行うための参考を提供することを目的としています。遺伝子治療患者のリハビリテーションプロトコル。

調査の概要

状態

募集

条件

詳細な説明

人工内耳患者は、手術後、静かな環境では音声認識が改善されていますが、騒音下での音楽認識や音声認識はまだ満足のいくものではありません。 遺伝子治療は、自然な聴力を回復する先天性難聴の新規かつ有望な治療法です。 これまで、先天性難聴患者について、遺伝子治療による聴力回復後の、騒音下での音声認識、音楽認識、方向認識などの音を知覚・理解する能力についての研究は行われていない。 さらに、術後の知覚レベルにおける 2 つの治療間の違いは不明のままです。

したがって、研究者らは前向き、非無作為化、単一施設コホート研究を設計した。 介入方法に基づいて、先天性難聴患者は人工内耳グループと遺伝子治療グループの 2 つのグループに分けられます。 本研究では、2 つのグループの本格的な評価が行われます。 このバッテリーには、聴覚言語知覚、認知、心理状態、および聴覚皮質の発達が含まれます。 2つのグループ間の多次元的な違いを調べるために比較分析が行われ、先天性難聴患者に対する遺伝子治療と人工内耳の多様な結果に光が当てられる予定です。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

180

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究場所

  • 中国
    • Beijing Municipality
      • Beijing、Beijing Municipality、中国、100730
        • まだ募集していません
        • Peking Union Medical College Hospital
        • コンタクト：
    • Henan
      • Zhengzhou、Henan、中国、450052
        • まだ募集していません
        • The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University
        • コンタクト：
    • Hunan
      • Changsha、Hunan、中国、410011
        • まだ募集していません
        • The Second Xiangya Hospital of Central South University
        • コンタクト：
    • Jiangxi
      • Nanchang、Jiangxi、中国、330006
        • まだ募集していません
        • The First Affiliated Hospital of Nanchang University
        • コンタクト：
    • Shanghai Municipality
      • Shanghai、Shanghai Municipality、中国、200031
        • 募集
        • Eye & ENT Hospital of Fudan University
        • コンタクト：
    • Sichuan
      • Chengdu、Sichuan、中国、610041
        • まだ募集していません
        • West China Hospital, Sichuan University
        • コンタクト：

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

はい

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

2 つのグループの 1:2 組み合わせによると、遺伝子治療グループの登録者数は 15 名、人工内耳グループの登録者数は 30 名と予想されます。

説明

包含基準:

  • 聴力閾値が 65 dB 以上の先天性難聴の患者は、遺伝子治療または人工内耳手術を受けます。
  • 年齢は1歳から18歳まで、性別は問いません。
  • 母国語は北京語。
  • 参加者とその保護者は、治験前にインフォームドコンセントを提供し、自発的に書面による同意書に署名し、指定された時点でのフォローアップを約束しなければなりません。
  • 保護者の援助の下で研究者と効果的にコミュニケーションをとることができ、協力して研究者の要求に従う意欲がある。
  • 参加者の保護者は、治験について正しく理解し、潜在的な利益について適切な期待を持っている必要があります。

除外基準:

  • -前庭蝸牛神経異常、急性/慢性中耳炎、メニエール病、CT/MRIスキャンで明らかになった中耳/内耳の異形成または奇形など、手術結果や研究エンドポイントの解釈を妨げる可能性のある他の耳疾患の存在3ヶ月など
  • 他の重度の先天性疾患の存在。
  • 重度の全身性疾患の存在、または疾患の急性発症（肺結核、活動性B型またはC型肝炎感染、活動性帯状疱疹感染、膵炎、腎不全など）の存在。
  • 免疫力が低い、免疫不全または臓器移植の病歴がある人。
  • てんかんや認知症などの神経障害または精神障害の病歴のある人。
  • 過去6か月以内の心血管系イベントや脳血管系イベント、予定されている薬剤に対するアレルギーなど、外科医、麻酔科医、または指定職員によって評価された手術または麻酔の禁忌がある患者。
  • 研究者が被験者がこの臨床研究に参加するのに不適当であると考えるその他の症状。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホート
遺伝子治療グループ
この研究では、常染色体劣性9型難聴（DFNB9）と確実に診断された遺伝子治療患者を募集する。
人工内耳グループ
この研究では、先天性難聴を持つ人工内耳患者を募集する。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Auditory Integration Scale (MAIS)/Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS): the MAIS (≥3 years old)/IT-MAIS (0~3 years old) is an auditory perception test with a total score of 40 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Categories of Auditory Performance (CAP): the CAP is an auditory perception test with a total levels of 8. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech Intelligibility Rating (SIR): the SIR is a speech perception test with a total levels of 5. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Use of Speech Scale (MUSS): the MUSS is a speech perception test with a total score of 50 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech, Spatial, and Qualities of Hearing Scale for Parents (SSQ-P): the SSQ-P is an auditory speech and sound location perception test with a total score of 10 points. The higher the score the better the auditory speech and sound location ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Mandarin Speech Perception (MSP): the MSP is a speech test software included the perception tests of monosyllable, disyllable and sentence recognition in quiet and noise environment. The higher the score the better the auditory speech ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
The Angel Test: the Angel Test is a speech test software included the perception tests of environmental sound test, final recognition test, initial recognition test, lexical tone test, music tests, and auditory resolution tests. The higher the score or the lower the thresholds, the better the auditory speech perception.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
Growth and development assessment
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Griffiths development scales(GDS)/Wechsler Intelligence Scale for Children, 4e (WISC-IV): the GDS (0~6 years old)/ WISC-IV (8-16 years old) is a cognitive function test. For children aged 6-8 years, the assessment instrument was selected according to their developmental status and ability to cooperate with the testing procedures.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Psychological status
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Strengths and Difficulties Questionnaire(SDQ): the SDQ is a psychological status test with a total score of 25 points. The lower the score the better the psychological status.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Electroencephalogram (EEG): the EEG is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
時間枠：Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Functional near-infrared spectroscopy (fNIRS): the fNIRS is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

Eye & ENT Hospital of Fudan University

協力者

Shanghai Rehabilitation Institute for the Exceptional Children

捜査官

  • スタディチェア：Yilai Shu, M.D. & Ph.D.、Eye & ENT Hospital of Fudan University

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2024年4月6日

一次修了 (推定)

2029年10月10日

研究の完了 (推定)

2029年12月22日

試験登録日

最初に提出

2023年12月26日

QC基準を満たした最初の提出物

2024年1月25日

最初の投稿 (実際)

2024年2月1日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年8月31日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年8月26日

最終確認日

2026年8月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 2023185-1

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

米国で製造され、米国から輸出された製品。

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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