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Eine vergleichende Analyse der Sprachwahrnehmung zwischen Cochlea-Implantat-Patienten und DFNB9-Patienten, die eine Gentherapie erhalten

26. August 2026 aktualisiert von: Eye & ENT Hospital of Fudan University

Vergleichende Analyse der Sprachwahrnehmung zwischen Cochlea-Implantat-Patienten und DFNB9-Patienten, die eine Gentherapie erhalten: Eine prospektive, nicht randomisierte Kohortenstudie

Diese prospektive Kohortenstudie zielt darauf ab, die Trends und Unterschiede in den mehrdimensionalen Wahrnehmungsebenen von Patienten nach Cochlea-Implantaten oder Gentherapie zu untersuchen und die Wirksamkeit der Gentherapie bei angeborener Taubheit umfassend zu bewerten und so eine Referenz für die Erstellung einer umfassenden postoperativen Behandlung zu liefern Rehabilitationsprotokoll für Gentherapiepatienten.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

Cochlea-Implantat-Patienten zeigen nach der Operation eine verbesserte Sprachwahrnehmung in ruhigen Umgebungen, ihre Musikwahrnehmung und Sprachwahrnehmung unter Lärm sind jedoch immer noch unbefriedigend. Die Gentherapie ist eine neuartige und vielversprechende Behandlung für angeborenen Hörverlust zur Wiederherstellung des natürlichen Hörempfindens. Für Patienten mit angeborener Taubheit gibt es bislang keine Studie zu deren Fähigkeit, Geräusche wie Sprachwahrnehmung im Lärm, Musik und Richtungswahrnehmung wahrzunehmen und zu verstehen, nachdem das Hörvermögen durch eine Gentherapie wiederhergestellt wurde. Darüber hinaus bleibt der Unterschied zwischen den beiden Behandlungen in diesen Wahrnehmungsebenen postoperativ unbekannt.

Daher entwarfen die Forscher eine prospektive, nicht randomisierte, monozentrische Kohortenstudie. Basierend auf der Interventionsmethode werden Patienten mit angeborener Taubheit in zwei Gruppen eingeteilt: die Cochlea-Implantat-Gruppe und die Gentherapie-Gruppe. In der vorliegenden Studie wird eine umfassende Bewertung der beiden Gruppen durchgeführt. Die Batterie umfasst die auditive Sprachwahrnehmung, Kognition, den psychologischen Status und die Entwicklung des auditorischen Kortex. Es wird eine vergleichende Analyse durchgeführt, um mehrdimensionale Unterschiede zwischen den beiden Gruppen zu untersuchen und Aufschluss über die unterschiedlichen Ergebnisse von Gentherapie und Cochlea-Implantaten bei Patienten mit angeborener Taubheit zu geben.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

180

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • China
    • Beijing Municipality
      • Beijing, Beijing Municipality, China, 100730
        • Noch keine Rekrutierung
        • Peking Union Medical College Hospital
        • Kontakt:
    • Henan
      • Zhengzhou, Henan, China, 450052
        • Noch keine Rekrutierung
        • The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University
        • Kontakt:
    • Hunan
      • Changsha, Hunan, China, 410011
        • Noch keine Rekrutierung
        • The Second Xiangya Hospital of Central South University
        • Kontakt:
    • Jiangxi
      • Nanchang, Jiangxi, China, 330006
        • Noch keine Rekrutierung
        • The First Affiliated Hospital of Nanchang University
        • Kontakt:
    • Shanghai Municipality
      • Shanghai, Shanghai Municipality, China, 200031
        • Rekrutierung
        • Eye & ENT Hospital of Fudan University
        • Kontakt:
    • Sichuan
      • Chengdu, Sichuan, China, 610041
        • Noch keine Rekrutierung
        • West China Hospital, Sichuan University
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind
  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Die Zahl der Einschreibungen in der Gentherapie-Gruppe wird voraussichtlich 15 betragen, die der Cochlea-Implantat-Gruppe voraussichtlich 30, entsprechend der 1:2-Paarung der beiden Gruppen.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patienten mit angeborenem Hörverlust mit Hörschwellen ≥65 dB erhalten entweder eine Gentherapie oder eine Cochlea-Implantat-Operation.
  • Alter zwischen 1 und 18 Jahren, unabhängig vom Geschlecht.
  • Mandarin-Chinesisch als Muttersprache.
  • Teilnehmer und ihre Erziehungsberechtigten müssen vor der Verhandlung eine Einverständniserklärung abgeben, freiwillig eine schriftliche Einverständniserklärung unterzeichnen und sich zu einer Nachuntersuchung zu bestimmten Zeitpunkten verpflichten.
  • Fähigkeit zur effektiven Kommunikation mit Forschern unter der Unterstützung des Vormunds und Bereitschaft zur Zusammenarbeit und zur Einhaltung der Anforderungen der Forscher.
  • Die Erziehungsberechtigten des Teilnehmers sollten ein korrektes Verständnis der Studie haben und angemessene Erwartungen hinsichtlich des potenziellen Nutzens haben.

Ausschlusskriterien:

  • Vorliegen anderer otologischer Störungen, die das chirurgische Ergebnis oder die Interpretation der Studienendpunkte beeinträchtigen können, wie Anomalien des Nervus vestibularis-cochlearis, akute/chronische Mittelohrentzündung, Morbus Menière und Mittel-/Innenohrdysplasie oder Fehlbildungen, die in CT/MRT-Scans aufgedeckt wurden 3 Monate usw.
  • Vorliegen anderer schwerer angeborener Erkrankungen.
  • Vorliegen schwerer systemischer Erkrankungen oder im akuten Krankheitsverlauf, wie z. B. Lungentuberkulose, aktive Hepatitis-B- oder C-Infektion, aktive Herpes-Zoster-Infektion, Pankreatitis, Niereninsuffizienz usw.
  • Personen mit geringer Immunität, einer Immunschwäche in der Vorgeschichte oder einer Organtransplantation.
  • Personen mit einer Vorgeschichte von neurologischen oder psychischen Störungen wie Epilepsie oder Demenz.
  • Patienten mit Kontraindikationen für einen chirurgischen Eingriff oder eine Anästhesie, die von einem Chirurgen, Anästhesisten oder benanntem Personal beurteilt wurden, wie z. B. kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Ereignisse in den letzten 6 Monaten, Allergien gegen die geplanten Medikamente usw.
  • Alle anderen Erkrankungen, bei denen die Prüfärzte das Subjekt für die Teilnahme an dieser klinischen Studie als ungeeignet erachten.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Gentherapie-Gruppe
Für die Studie werden Gentherapiepatienten rekrutiert, bei denen definitiv eine autosomal-rezessive Taubheit 9 (DFNB9) diagnostiziert wurde.
Cochlea-Implantat-Gruppe
Für die Studie werden Cochlea-Implantat-Patienten mit angeborener Taubheit rekrutiert.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Auditory Integration Scale (MAIS)/Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS): the MAIS (≥3 years old)/IT-MAIS (0~3 years old) is an auditory perception test with a total score of 40 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Categories of Auditory Performance (CAP): the CAP is an auditory perception test with a total levels of 8. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech Intelligibility Rating (SIR): the SIR is a speech perception test with a total levels of 5. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Use of Speech Scale (MUSS): the MUSS is a speech perception test with a total score of 50 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech, Spatial, and Qualities of Hearing Scale for Parents (SSQ-P): the SSQ-P is an auditory speech and sound location perception test with a total score of 10 points. The higher the score the better the auditory speech and sound location ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Mandarin Speech Perception (MSP): the MSP is a speech test software included the perception tests of monosyllable, disyllable and sentence recognition in quiet and noise environment. The higher the score the better the auditory speech ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
The Angel Test: the Angel Test is a speech test software included the perception tests of environmental sound test, final recognition test, initial recognition test, lexical tone test, music tests, and auditory resolution tests. The higher the score or the lower the thresholds, the better the auditory speech perception.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Growth and development assessment
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Griffiths development scales(GDS)/Wechsler Intelligence Scale for Children, 4e (WISC-IV): the GDS (0~6 years old)/ WISC-IV (8-16 years old) is a cognitive function test. For children aged 6-8 years, the assessment instrument was selected according to their developmental status and ability to cooperate with the testing procedures.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Psychological status
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Strengths and Difficulties Questionnaire(SDQ): the SDQ is a psychological status test with a total score of 25 points. The lower the score the better the psychological status.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Electroencephalogram (EEG): the EEG is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
Zeitfenster: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Functional near-infrared spectroscopy (fNIRS): the fNIRS is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Eye & ENT Hospital of Fudan University

Mitarbeiter

Shanghai Rehabilitation Institute for the Exceptional Children

Ermittler

  • Studienstuhl: Yilai Shu, M.D. & Ph.D., Eye & ENT Hospital of Fudan University

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

6. April 2024

Primärer Abschluss (Geschätzt)

10. Oktober 2029

Studienabschluss (Geschätzt)

22. Dezember 2029

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

26. Dezember 2023

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

25. Januar 2024

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

1. Februar 2024

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

31. August 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

26. August 2026

Zuletzt verifiziert

1. August 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 2023185-1

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird

Nein

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