Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Puheen vertaileva analyysi sisäkorvaistutepotilaiden ja geeniterapiaa saavien DFNB9-potilaiden välillä

keskiviikko 26. elokuuta 2026 päivittänyt: Eye & ENT Hospital of Fudan University

Puheen vertaileva analyysi sisäkorvaistutepotilaiden ja geeniterapiaa saavien DFNB9-potilaiden välillä: Prospektiivinen ei-satunnaistettu kohorttitutkimus

Tämän prospektiivisen kohorttitutkimuksen tavoitteena on selvittää suuntauksia ja eroja potilaiden moniulotteisissa havainnointitasoissa sisäkorvaistutteiden tai geeniterapian jälkeen sekä arvioida kattavasti geeniterapian tehokkuutta synnynnäiseen kuurouteen, mikä tarjoaa referenssin monipuolisen postoperatiivisen leikkauksen tekemiseen. geeniterapiapotilaiden kuntoutusprotokolla.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Rekrytointi

Ehdot

Yksityiskohtainen kuvaus

Sisäkorvaistutepotilailla on parantunut puheen havaitseminen hiljaisissa ympäristöissä leikkauksen jälkeen, mutta heidän musiikin aistinsa ja puheen havaitseminen melussa ovat edelleen epätyydyttäviä. Geeniterapia on uusi ja lupaava hoitomuoto synnynnäiseen kuulonalenemaan luonnollisen kuuloaistin palauttamiseksi. Toistaiseksi ei ole tutkittu synnynnäisestä kuuroudesta kärsivien potilaiden kykyä havaita ja ymmärtää ääniä, kuten puhehavaintoa melussa, musiikkia ja suuntahavaintoa, geeniterapian ansiosta tapahtuneen kuulon toipumisen jälkeen. Lisäksi näiden kahden hoidon välinen ero noissa havainnointitasoissa leikkauksen jälkeen jää tuntemattomaksi.

Siksi tutkijat suunnittelivat prospektiivisen, ei-satunnaistetun, yhden keskuksen kohorttitutkimuksen. Interventiomenetelmän perusteella synnynnäisen kuurouden potilaat jaetaan kahteen ryhmään: sisäkorvaistutteiden ryhmään ja geeniterapiaryhmään. Tässä tutkimuksessa suoritetaan täysimittainen arviointi kahdesta ryhmästä. Akku kattaa kuulopuheen havainnoinnin, kognition, psykologisen tilan ja kuulokuoren kehityksen. Vertailevalla analyysillä tarkastellaan näiden kahden ryhmän välisiä moniulotteisia eroja, jotka valaisevat geeniterapian ja sisäkorvaistutteiden poikkeavia tuloksia synnynnäistä kuuroutta sairastaville potilaille.

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

180

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskeluyhteys

Opiskelupaikat

  • Kiina
    • Beijing Municipality
      • Beijing, Beijing Municipality, Kiina, 100730
        • Ei vielä rekrytointia
        • Peking Union Medical College Hospital
        • Ottaa yhteyttä:
    • Henan
      • Zhengzhou, Henan, Kiina, 450052
        • Ei vielä rekrytointia
        • The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University
        • Ottaa yhteyttä:
    • Hunan
      • Changsha, Hunan, Kiina, 410011
        • Ei vielä rekrytointia
        • The Second Xiangya Hospital of Central South University
        • Ottaa yhteyttä:
    • Jiangxi
      • Nanchang, Jiangxi, Kiina, 330006
        • Ei vielä rekrytointia
        • The First Affiliated Hospital of Nanchang University
        • Ottaa yhteyttä:
    • Shanghai Municipality
      • Shanghai, Shanghai Municipality, Kiina, 200031
        • Rekrytointi
        • Eye & ENT Hospital of Fudan University
        • Ottaa yhteyttä:
    • Sichuan
      • Chengdu, Sichuan, Kiina, 610041
        • Ei vielä rekrytointia
        • West China Hospital, Sichuan University
        • Ottaa yhteyttä:

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

  • Lapsi
  • Aikuinen
  • Vanhempi Aikuinen

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

Ilmoittautuneiden määrän geeniterapiaryhmään odotetaan olevan 15 ja sisäkorvaistutteiden ryhmän 30 ryhmien 1:2-parituksen mukaan.

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • Potilaat, joilla on synnynnäinen kuulonalenema ja kuulokynnys ≥65 dB, saavat joko geeniterapiaa tai sisäkorvaimplanttileikkausta.
  • Ikä 1-18 vuotta sukupuolesta riippumatta.
  • Mandariinikiina äidinkielenä.
  • Osallistujien ja heidän huoltajiensa on annettava tietoinen suostumus ennen oikeudenkäyntiä, allekirjoitettava vapaaehtoisesti kirjallinen suostumuslomake ja sitouduttava seurantaan tiettyinä aikoina.
  • Pystyy kommunikoimaan tehokkaasti tutkijoiden kanssa huoltajan avustuksella ja valmis tekemään yhteistyötä ja noudattamaan tutkijoiden vaatimuksia.
  • Osallistujan huoltajilla tulee olla oikea käsitys oikeudenkäynnistä ja asianmukaiset odotukset mahdollisista eduista.

Poissulkemiskriteerit:

  • Muiden korvasairauksien esiintyminen, jotka voivat häiritä kirurgisen lopputuloksen tai tutkimuksen päätepisteiden tulkintaa, kuten vestibulaari-sisäkorvahermon poikkeavuudet, akuutti/krooninen välikorvatulehdus, Menieren tauti ja keski-/sisäkorvan dysplasia tai epämuodostumat, jotka paljastuvat TT/MRI-skannauksissa 3 kuukautta jne.
  • Muiden vakavien synnynnäisten sairauksien esiintyminen.
  • Vakavien systeemisten sairauksien esiintyminen tai sairauksien akuutti puhkeaminen, kuten keuhkotuberkuloosi, aktiivinen hepatiitti B- tai C-infektio, aktiivinen herpes zoster -infektio, haimatulehdus, munuaisten vajaatoiminta jne.
  • Henkilöt, joilla on alhainen immuniteetti, immuunipuutos tai elinsiirto.
  • Henkilöt, joilla on ollut neurologisia tai mielenterveysongelmia, kuten epilepsia tai dementia.
  • Potilaat, joilla on kirurgin, anestesialääkärin tai nimetyn henkilöstön arvioimia vasta-aiheita leikkaukseen tai anestesiaan, kuten sydän- tai aivoverisuonitapahtumat viimeisen 6 kuukauden aikana, allergiat suunnitelluille lääkkeille jne.
  • Kaikki muut olosuhteet, joissa tutkijat katsovat kohteen olevan sopimaton osallistumaan tähän kliiniseen tutkimukseen.

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Geeniterapiaryhmä
Tutkimukseen värvätään geeniterapiapotilaita, joilla on varmasti diagnosoitu autosomaalinen resessiivinen kuurous 9 (DFNB9).
Sisäkorvaistuteryhmä
Tutkimukseen otetaan mukaan sisäkorvaistutepotilaita, joilla on synnynnäinen kuurous.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Auditory Integration Scale (MAIS)/Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS): the MAIS (≥3 years old)/IT-MAIS (0~3 years old) is an auditory perception test with a total score of 40 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Categories of Auditory Performance (CAP): the CAP is an auditory perception test with a total levels of 8. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech Intelligibility Rating (SIR): the SIR is a speech perception test with a total levels of 5. The higher the level the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Meaningful Use of Speech Scale (MUSS): the MUSS is a speech perception test with a total score of 50 points. The higher the score the better the hearing ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Speech, Spatial, and Qualities of Hearing Scale for Parents (SSQ-P): the SSQ-P is an auditory speech and sound location perception test with a total score of 10 points. The higher the score the better the auditory speech and sound location ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Mandarin Speech Perception (MSP): the MSP is a speech test software included the perception tests of monosyllable, disyllable and sentence recognition in quiet and noise environment. The higher the score the better the auditory speech ability.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Auditory speech perception
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
The Angel Test: the Angel Test is a speech test software included the perception tests of environmental sound test, final recognition test, initial recognition test, lexical tone test, music tests, and auditory resolution tests. The higher the score or the lower the thresholds, the better the auditory speech perception.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Growth and development assessment
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Griffiths development scales(GDS)/Wechsler Intelligence Scale for Children, 4e (WISC-IV): the GDS (0~6 years old)/ WISC-IV (8-16 years old) is a cognitive function test. For children aged 6-8 years, the assessment instrument was selected according to their developmental status and ability to cooperate with the testing procedures.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Psychological status
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Strengths and Difficulties Questionnaire(SDQ): the SDQ is a psychological status test with a total score of 25 points. The lower the score the better the psychological status.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Electroencephalogram (EEG): the EEG is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Cortical auditory processing
Aikaikkuna: Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.
Functional near-infrared spectroscopy (fNIRS): the fNIRS is a non-invasive brain imaging method that uses brain maps to assess changes in auditory and speech-related cortex.
Preoperatively and at 13, 26, and 52 weeks postoperatively, with subsequent assessments every 6 or 12 months up to 5 years after treatment.

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Eye & ENT Hospital of Fudan University

Yhteistyökumppanit

Shanghai Rehabilitation Institute for the Exceptional Children

Tutkijat

  • Opintojen puheenjohtaja: Yilai Shu, M.D. & Ph.D., Eye & ENT Hospital of Fudan University

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Lauantai 6. huhtikuuta 2024

Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)

Keskiviikko 10. lokakuuta 2029

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Lauantai 22. joulukuuta 2029

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Tiistai 26. joulukuuta 2023

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Torstai 25. tammikuuta 2024

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Torstai 1. helmikuuta 2024

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Maanantai 31. elokuuta 2026

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Keskiviikko 26. elokuuta 2026

Viimeksi vahvistettu

Lauantai 1. elokuuta 2026

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • 2023185-1

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa