重度肺高血圧症の小児患者の治療のためのポッツシャント

これは、重度肺動脈高血圧症（PAH）の小児患者に対するポッツシャント手術の3年間の臨床転帰を評価することを目的とした多施設共同の視点的探索的研究である。 含まれる基準は次のとおりです: 1) 6 か月 < 年齢 ≤ 18 歳。 2) ESC 2022 グループ I PAH; 3) 標準化された薬物療法を少なくとも 6 ～ 9 か月間受けており、依然として ESC2022 の基準の中程度から高/高リスクの状態にある。 4) 重大な臨床症状（すなわち、進行性の症状/失神の病歴/成長および発達の制限など）を呈する。 5) 患者とその保護者が署名したインフォームドコンセントフォーム。 除外される基準は次のとおりです。 1) ESC 2022 グループ II-V PAH。 2) 右心室機能不良: RVEF < 25% または RVFAC < 20%。 3) 全身状態の悪化: ICU 蘇生または ECMO の支援が必要。 4) 肺動脈圧/主動脈圧比 < 0.7。 5) 徒歩 6 分の距離 < 150 メートル (8 歳以上の患者にのみ適用)。 6) 3 剤併用療法では RVEF に有意な改善は見られない。 小児心臓外来診療所に通い、設計された包含基準および除外基準を満たす重度のPAHを有するすべての小児患者がこの研究に登録される。 参加者全員は、個々の健康状態（手術の禁忌など）および本人（または両親）の希望に応じて、2つのグループ（ポッツシャントと従来の薬物療法を併用したグループ、および従来の薬物療法のみのグループ）に分けられます。ポッツシャント手術用。 フォローアップは、ポッツシャント手術時、術後ICU期間、ポッツシャント後1ヶ月、3ヶ月、6ヶ月、1年、2年、3年時に計画されています（8回のフォローアップ）。ポッツシャント手術の拒否。 追跡調査の項目には、生存状況、肺移植（LTx）の有無、臨床症状、臨床検査、右心室の機能（心エコー図や心臓磁気共鳴画像法で検出）、肺循環圧（検出）などが含まれます。右心カテーテル法またはスワンガンツカテーテル法による）。 主要結果は、ポッツシャント後 3 年間の死亡または LTx の発生率です。 副次的アウトカムは次のとおりです。 1) ポッツシャント手術を受けた患者における術後合併症の数と発生率。 2) ポッツシャント手術後 3 年間の WHO の心機能と 6 分の歩行距離。 3) ポッツシャント手術から 3 年後の NT-ProBNP レベル。 4) ポッツシャント手術から 3 年後の心エコー検査による右心室機能。 5）ポッツシャント手術から3年後の心臓磁気共鳴画像法による右心室機能。 6) ポッツシャント手術の3年後に右心カテーテル法またはスワンガンツカテーテル法によって測定された肺循環圧。 7) 従来の薬物療法のみを行った後の3年間の死亡率またはLTx発生率。