Potts-shunt voor de behandeling van pediatrische patiënten met ernstige pulmonale hypertensie

Dit is een multicenter, perspectief- en verkennend onderzoek gericht op het evalueren van de driejarige klinische uitkomst van de Potts-shuntprocedure bij pediatrische patiënten met ernstige pulmonale arteriële hypertensie (PAH). De opgenomen criteria zijn als volgt: 1) 6 maanden < leeftijd ≤ 18 jaar; 2) ESC 2022 Groep I PAK; 3) gedurende ten minste 6-9 maanden een gestandaardiseerde medicamenteuze behandeling hebben ondergaan en nog steeds in de status van middelmatig tot hoog/hoog risico van de criteria van ESC2022 blijven; 4) Presenteren met significante klinische manifestaties (d.w.z. progressieve symptomen/syncopegeschiedenis/groei- en ontwikkelingsbeperking, enz.); 5) Formulier voor geïnformeerde toestemming, ondertekend door de patiënt en zijn of haar voogd. De uitgesloten criteria zijn als volgt: 1) ESC 2022 Groep II-V PAK; 2) Slechte rechterventrikelfunctie: RVEF < 25% of RVFAC < 20%; 3) Verslechterde algemene toestand: reanimatie op de intensive care of ECMO-hulp vereist; 4) Verhouding longslagaderdruk/hoofdslagaderdruk < 0,7; 5) Loopafstand van zes minuten < 150 meter (alleen van toepassing op patiënten van 8 jaar en ouder); 6) Geen significante verbetering in RVEF onder drievoudige medicamenteuze behandeling. Alle pediatrische patiënten met ernstige PAH die een kinderhartpolikliniek bezoeken en voldoen aan de ontworpen opgenomen criteria en uitgesloten criteria, zullen aan dit onderzoek worden deelgenomen. Alle deelnemers zullen in twee groepen worden verdeeld (Potts-shunt gecombineerd met conventionele medicamenteuze therapiegroep en alleen conventionele medicamenteuze therapiegroep) op basis van hun individuele gezondheidsstatus (dat wil zeggen, enkele contra-indicaties voor een operatie) en hun ambitie (of die van hun ouders). voor de Potts-shunts-procedure. De follow-up is ontworpen (acht keer follow-up) op het moment van de Potts-shuntprocedure, de postoperatieve ICU-periode, één maand, drie maanden, zes maanden, één jaar, twee jaar en drie jaar na de Potts-shunt procedure of de afwijzing van de Potts-shunt-procedure. De items van follow-up omvatten de overlevingskans, al dan niet een longtransplantatie (LTx), klinische manifestatie, laboratoriumonderzoek, functie van de rechterventrikel (gedetecteerd door echocardiogram en cardiale magnetische resonantiebeeldvorming) en de pulmonale circulatiedruk (gedetecteerd door katheterisatie van het rechterhart of Swan-Ganz-katheterisatie). De primaire uitkomstmaat zijn de incidentiecijfers van overlijden of LTx drie jaar na Potts-shunt. De secundaire uitkomsten zijn als volgt: 1) Aantal en incidentie van postoperatieve complicaties bij patiënten die een Potts-shuntprocedure ondergaan; 2) Drie jaar WHO-hartfunctie en 6 minuten loopafstand na Potts-shuntprocedure; 3) de NT-ProBNP-niveaus drie jaar na de Potts-shuntprocedure; 4) Rechterventrikelfunctie op echocardiografie drie jaar na de Potts-shuntprocedure; 5) Rechterventrikelfunctie op cardiale magnetische resonantiebeeldvorming drie jaar na de Potts-shuntprocedure; 6) Pulmonale circulatiedruk gemeten door rechterhartkatheterisatie of Swan-Ganz-katheterisatie drie jaar na de Potts-shunt-procedure; 7) Driejaarssterfte of LTx-incidentiecijfers na uitsluitend conventionele medicamenteuze behandeling.