Potts-shuntti lapsipotilaiden hoitoon, joilla on vaikea keuhkoverenpainetauti

Tämä on monikeskus-, perspektiivi- ja tutkiva tutkimus, jonka tavoitteena on arvioida Potts-shunt-toimenpiteen 3 vuoden kliinisiä tuloksia lapsipotilailla, joilla on vaikea keuhkovaltimon hypertensio (PAH). Mukana olevat kriteerit ovat seuraavat: 1)6 kuukautta < ikä ≤ 18 vuotta; 2) ESC 2022 Group I PAH; 3) ovat saaneet standardoitua lääkehoitoa vähintään 6-9 kuukautta ja ovat edelleen ESC2022-kriteerien keskitasoa korkean/korkean riskin tasolla; 4) esiintyminen merkittävillä kliinisillä oireilla (eli etenevät oireet/pyörtyminen/kasvu- ja kehitysrajoitukset jne.); 5) Potilaan ja hänen huoltajansa allekirjoittama tietoinen suostumuslomake. Poissuljetut kriteerit ovat seuraavat: 1) ESC 2022 ryhmä II-V PAH; 2) Huono oikean kammion toiminta: RVEF < 25 % tai RVFAC < 20 %; 3) huonontunut yleinen kunto: tarvitaan teho-osaston elvytys- tai ECMO-apua; 4) keuhkovaltimon paine/päävaltimopaine -suhde < 0,7; 5) Kuuden minuutin kävelymatka < 150 metriä (koskee vain 8-vuotiaita ja sitä vanhempia potilaita); 6) Ei merkittävää parannusta RVEF:ssä kolminkertaisen lääkehoidon aikana. Kaikki lapsipotilaat, joilla on vaikea PAH ja jotka ovat lasten sydänpoliklinikalla ja täyttävät suunnitellut kriteerit ja poissuljetut kriteerit, otetaan mukaan tähän tutkimukseen. Kaikki osallistujat jaetaan kahteen ryhmään (Potts-shunt yhdistettynä perinteiseen lääkehoitoryhmään ja vain perinteiseen lääkehoitoryhmään) heidän henkilökohtaisen terveydentilansa (eli leikkauksen jotkin vasta-aiheet) ja heidän (tai heidän vanhempiensa) pyrkimyksensä mukaan. Potts-shunttimenettelyä varten. Seuranta suunnitellaan (kahdeksankertainen seuranta) Potts-shuntin toimenpiteen, leikkauksen jälkeisen tehohoitojakson, kuukauden, kolmen kuukauden, kuuden kuukauden, vuoden, kahden vuoden ja kolmen vuoden Potts-shuntin jälkeen. menettelyä tai Potts-shunt-menettelyn hylkäämistä. Seurantakohteita ovat eloonjäämistila riippumatta siitä, onko keuhkonsiirto (LTx) vai ei, kliininen ilmentymä, laboratoriotutkimus, oikean kammion toiminta (havaittu sydämen kaikukuvauksella ja sydämen magneettikuvauksella) ja keuhkojen verenkiertopaine (havaittu) oikean sydämen katetroin tai Swan-Ganzin katetroin). Ensisijainen tulos on kuoleman ilmaantuvuus tai LTx kolmen vuoden kuluttua Potts-shuntista. Toissijaiset tulokset ovat seuraavat: 1) Leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden lukumäärä ja ilmaantuvuus potilailla, joille tehdään Potts-shunttimenettely; 2) Kolmen vuoden WHO:n sydäntoiminta ja 6 minuutin kävelymatka Potts-shunt-toimenpiteen jälkeen; 3) NT-ProBNP-tasot kolmen vuoden kuluttua Potts-shunttitoimenpiteestä; 4) Oikean kammion toiminta kaikukardiografiassa kolme vuotta Potts-shunt-toimenpiteen jälkeen; 5) Oikean kammion toiminta sydämen magneettikuvauksessa kolme vuotta Potts-shunt-toimenpiteen jälkeen; 6) Keuhkojen verenkiertopaine mitattuna oikean sydämen katetroinnilla tai Swan-Ganz-katetrosoinnilla kolme vuotta Potts-shunt-toimenpiteen jälkeen; 7) Kolmen vuoden kuolleisuus tai LTx:n ilmaantuvuusluvut pelkän tavanomaisen lääkehoidon jälkeen.