Potts-shunt pro léčbu dětských pacientů s těžkou plicní hypertenzí

Jedná se o multicentrickou, perspektivní a průzkumnou studii zaměřenou na hodnocení tříletého klinického výsledku Potts-shuntu u dětských pacientů s těžkou plicní arteriální hypertenzí (PAH). Zahrnutá kritéria jsou následující: 1) 6 měsíců < věk ≤ 18 let; 2) ESC 2022 skupina I PAH; 3) Absolvovali standardizovanou medikamentózní terapii po dobu alespoň 6-9 měsíců a stále zůstávají ve středně až vysokém/vysokém riziku podle kritérií ESC2022; 4) projevující se významnými klinickými projevy (tj. progresivní příznaky/synkopa v anamnéze/omezování růstu a vývoje atd.); 5) Formulář informovaného souhlasu podepsaný pacientem a jeho opatrovníkem. Vyloučená kritéria jsou následující: 1) ESC 2022 skupina II-V PAH; 2) Špatná funkce pravé komory: RVEF < 25 % nebo RVFAC < 20 %; 3) Zhoršený celkový stav: vyžaduje resuscitaci na JIP nebo pomoc ECMO; 4) Poměr tlak v plicnici/hlavní arteriální tlak < 0,7; 5) Šest minut chůze < 150 metrů (platí pouze pro pacienty ve věku 8 a více let); 6) Žádné významné zlepšení RVEF při léčbě trojkombinací. Do této studie budou zařazeni všichni dětští pacienti s těžkou PAH, kteří navštěvují pediatrickou kardiologickou ambulanci a splňují navržená zahrnutá kritéria a vyloučená kritéria. Všichni účastníci budou rozděleni do dvou skupin (Potts-shunt kombinovaný s konvenční drogovou terapií a pouze konvenční farmakoterapeutická skupina) podle jejich individuálního zdravotního stavu (tj. některé kontraindikace operace) a jejich aspirace (nebo jejich rodičů). pro postup Potts-shunts. Sledování je navrženo (osminásobné) v době zákroku Potts-shunt, pooperační období JIP, jeden měsíc, tři měsíce, šest měsíců, jeden rok, dva roky a tři roky po Potts-shuntu postup nebo zamítnutí postupu Potts-shunt. Sledované položky zahrnují stav přežití, bez ohledu na to, zda byla provedena transplantace plic (LTx), klinická manifestace, laboratorní vyšetření, funkce pravé komory (zjištěná echokardiogramem a srdeční magnetickou rezonancí) a tlak v plicním oběhu (zjištěný katetrizací pravého srdce nebo katetrizací Swan-Ganz). Primárním výsledkem je míra výskytu úmrtí nebo LTx tři roky po Potts-shuntu. Sekundární výsledky jsou následující: 1) Počet a četnost výskytu pooperačních komplikací u pacientů podstupujících Pottsův zkrat; 2) Srdeční funkční tři roky WHO a vzdálenost 6 minut chůze po zákroku Potts-shunt; 3) hladiny NT-ProBNP tři roky po postupu Potts-shunt; 4) Funkce pravé komory na echokardiografii tři roky po zákroku Potts-shunt; 5) Funkce pravé komory na zobrazování srdeční magnetickou rezonancí tři roky po zákroku Potts-shunt; 6) Tlak v plicní cirkulaci měřený katetrizací pravého srdce nebo katetrizací Swan-Ganz tři roky po zákroku Potts-shunt; 7) Tříletá mortalita nebo incidence LTx pouze po konvenční medikamentózní terapii.