Potts-shunt for behandling av pediatriske pasienter med alvorlig pulmonal hypertensjon

Dette er en multisenter, perspektivisk og utforskende studie rettet mot å evaluere det 3-årige kliniske resultatet av Potts-shunt-prosedyren for pediatriske pasienter med alvorlig pulmonal arteriehypertensjon (PAH). De inkluderte kriteriene er som følger: 1)6 måneder < alder ≤ 18 år; 2) ESC 2022 gruppe I PAH; 3) Har mottatt standardisert medikamentell behandling i minst 6-9 måneder og har fortsatt en middels til høy/høy-risiko status i henhold til kriteriene i ESC2022; 4) Presenterer med betydelige kliniske manifestasjoner (dvs. progressive symptomer/synkopehistorie/vekst- og utviklingsbegrensninger osv.); 5) Skjema for informert samtykke signert av pasienten og deres foresatte. De ekskluderte kriteriene er som følger: 1) ESC 2022 gruppe II-V PAH; 2) Dårlig høyre ventrikkelfunksjon: RVEF < 25 % eller RVFAC < 20 %; 3) Forverret allmenntilstand: krever ICU-gjenoppliving eller ECMO-hjelp; 4) Pulmonalarterietrykk/hovedarterietrykkforhold < 0,7; 5) Seks minutters gangavstand < 150 meter (gjelder kun pasienter over 8 år); 6) Ingen signifikant forbedring i RVEF under trippel medikamentell behandling. Alle pediatriske pasienter med alvorlig PAH som går på barnepoliklinikk og oppfyller de utformede inkluderte kriteriene og ekskluderte kriteriene, vil bli registrert i denne studien. Alle deltakerne vil bli delt inn i to grupper (Potts-shunt kombinert med konvensjonell medikamentterapigruppe og kun konvensjonell medikamentterapigruppe) i henhold til deres individuelle helsestatus (dvs. noen kontraindikasjoner for kirurgi) og deres (eller foreldrenes) aspirasjon for Potts-shunts prosedyre. Oppfølging er designet (åtte ganger oppfølging) på tidspunktet for Potts-shunt-prosedyren, postoperativ ICU-periode, en måned, tre måneder, seks måneder, ett år, to år og tre år etter Potts-shunt prosedyre eller avvisning av Potts-shunt-prosedyre. Oppfølgingspunktene inkluderer overlevelsestilstand, enten lungetransplantasjon (LTx) eller ikke, klinisk manifestasjon, laboratorieundersøkelse, funksjon av høyre ventrikkel (oppdaget ved ekkokardiogram og magnetisk resonansavbildning av hjertet), og lungesirkulasjonstrykket (oppdaget) ved høyre hjertekateterisering eller Swan-Ganz kateterisering). Primært utfall er forekomsten av dødsfall eller LTx tre år etter Potts-shunt. Sekundære utfall er som følger: 1) Antall og forekomstrate av postoperative komplikasjoner hos pasienter som gjennomgår Potts-shuntprosedyre; 2) Tre-års WHO hjertefunksjon og 6-minutters gangavstand etter Potts-shuntprosedyre; 3) NT-ProBNP-nivåene tre år etter Potts-shuntprosedyren; 4) Høyre ventrikkelfunksjon på ekkokardiografi tre år etter Potts-shuntprosedyre; 5) Høyre ventrikkelfunksjon på hjertemagnetisk resonansavbildning tre år etter Potts-shuntprosedyre; 6) Pulmonal sirkulasjonstrykk målt ved høyre hjertekateterisering eller Swan-Ganz kateterisering tre år etter Potts-shuntprosedyre; 7) Tre-års dødelighet eller LTx-insidensrater etter kun konvensjonell medikamentell behandling.