Derivação de Potts para tratamento de pacientes pediátricos com hipertensão pulmonar grave

Este é um estudo multicêntrico, prospectivo e exploratório que visa avaliar o resultado clínico em 3 anos do procedimento de derivação de Potts para pacientes pediátricos com hipertensão arterial pulmonar grave (HAP). Os critérios incluídos são os seguintes: 1)6 meses < idade ≤ 18 anos; 2) ESC 2022 Grupo I PAH; 3) Ter recebido terapia medicamentosa padronizada por pelo menos 6-9 meses e ainda permanecer no status de intermediário a alto/alto risco dos critérios da ESC2022; 4) Apresentar manifestações clínicas significativas (isto é, sintomas progressivos/história de síncope/restrição de crescimento e desenvolvimento, etc); 5) Termo de consentimento informado assinado pelo paciente e seu responsável. Os critérios excluídos são os seguintes: 1) ESC 2022 Grupo II-V HAP; 2) Função ventricular direita deficiente: FEVD < 25% ou FACVD < 20%; 3) Estado geral deteriorado: necessitando de reanimação em UTI ou assistência com ECMO; 4) relação pressão arterial pulmonar/pressão arterial principal < 0,7; 5) Distância caminhada de seis minutos < 150 metros (aplicável apenas a pacientes com 8 anos ou mais); 6) Nenhuma melhora significativa na FEVD sob terapia medicamentosa tripla. Todos os pacientes pediátricos com HAP grave que frequentam o ambulatório cardíaco pediátrico e atendem aos critérios incluídos e excluídos projetados serão inscritos neste estudo. Todos os participantes serão divididos em dois grupos (shunt de Potts combinado com grupo de terapia medicamentosa convencional e apenas grupo de terapia medicamentosa convencional) de acordo com seu estado de saúde individual (ou seja, algumas contra-indicações de cirurgia) e sua aspiração (ou de seus pais). para procedimento de derivação de Potts. O acompanhamento é planejado (acompanhamento de oito vezes) no momento do procedimento de shunt de Potts, período pós-operatório na UTI, um mês, três meses, seis meses, um ano, dois anos e três anos após o shunt de Potts procedimento ou a rejeição do procedimento de derivação de Potts. Os itens de acompanhamento incluem estado de sobrevida, realização ou não de transplante pulmonar (TxH), manifestação clínica, exame laboratorial, função do ventrículo direito (detectada por ecocardiograma e ressonância magnética cardíaca) e pressão na circulação pulmonar (detectada por cateterismo cardíaco direito ou cateterismo de Swan-Ganz). O resultado primário são as taxas de incidência de morte ou TxH três anos após o shunt de Potts. Os resultados secundários são os seguintes: 1) Número e taxa de incidência de complicações pós-operatórias em pacientes submetidos ao procedimento de derivação de Potts; 2) Funcionamento cardíaco da OMS de três anos e distância percorrida de 6 minutos após procedimento de derivação de Potts; 3) os níveis de NT-ProBNP três anos após o procedimento de derivação de Potts; 4) Função ventricular direita na ecocardiografia três anos após operação de derivação de Potts; 5) Função ventricular direita na ressonância magnética cardíaca três anos após operação de derivação de Potts; 6) Pressão de circulação pulmonar medida por cateterismo cardíaco direito ou cateterismo de Swan-Ganz três anos após procedimento de derivação de Potts; 7) Taxas de mortalidade ou incidência de TxH em três anos após apenas terapia medicamentosa convencional.