중증 폐고혈압 소아 환자 치료를 위한 포츠 션트

이는 중증 폐동맥 고혈압(PAH)이 있는 소아 환자를 대상으로 포츠 션트 시술의 3년 임상 결과를 평가하기 위한 다기관, 관점 및 탐색적 연구입니다. 포함된 기준은 다음과 같습니다: 1)6개월 < 연령 ≤ 18세; 2) ESC 2022 그룹 I PAH; 3) 최소 6~9개월 동안 표준화된 약물 치료를 받았고 여전히 ESC2022 기준의 중간~고/고위험 상태를 유지하고 있습니다. 4) 심각한 임상 증상(예: 진행성 증상/실신 병력/성장 및 발달 제한 등)이 나타납니다. 5) 환자와 보호자가 서명한 사전 동의서. 제외되는 기준은 다음과 같습니다: 1) ESC 2022 그룹 II-V PAH; 2) 우심실 기능 불량: RVEF < 25% 또는 RVFAC < 20%; 3) 전반적인 상태 악화: ICU 소생술 또는 ECMO 지원이 필요합니다. 4) 폐동맥압/주동맥압 비율 < 0.7; 5) 6분 도보 거리 < 150m(8세 이상의 환자에게만 적용 가능) 6) 삼중 약물 요법 하에서 RVEF의 유의미한 개선은 없었습니다. 소아 심장 외래 진료소에 다니고 설계된 포함 기준 및 제외 기준을 충족하는 중증 PAH가 있는 모든 소아 환자가 이 연구에 등록됩니다. 모든 참가자는 개인의 건강 상태(예: 일부 수술 금기 사항)와 자신(또는 부모)의 희망에 따라 두 그룹(포츠 션트와 기존 약물 치료 그룹 및 기존 약물 치료만 그룹)으로 나뉩니다. 포츠 션트 절차의 경우. 추적관찰은 포츠션트 시술시, 수술 후 중환자실 기간, 포츠션트 후 1개월, 3개월, 6개월, 1년, 2년, 3년에 맞춰(8회 추적관찰) 설계되었습니다. 절차 또는 Potts-shunt 절차 거부. 추적관찰 항목은 생존상태, 폐이식 여부(LTx), 임상양상, 실험실 검사, 우심실 기능(심장초음파 및 심장자기공명영상으로 확인), 폐순환압(확인) 등이다. 우심장 카테터 삽입 또는 Swan-Ganz 카테터 삽입). 일차 결과는 포츠 션트 후 3년 후 사망 또는 LTx 발생률입니다. 2차 결과는 다음과 같다. 1) 포츠 션트 시술을 받은 환자의 수술 후 합병증의 수와 발생률; 2) 포츠션트 시술 후 3년간 WHO 심장 기능 및 6분 도보 거리; 3) 포츠 션트 시술 후 3년 후 NT-ProBNP 수준; 4) 포츠션트 시술 후 3년 후 심장초음파검사에서 우심실 기능; 5) 포츠 션트 시술 3년 후 심장 자기공명영상에서 우심실 기능; 6) 포츠 션트 시술 3년 후 우심 카테터 삽입 또는 Swan-Ganz 카테터 삽입으로 측정한 폐순환압; 7) 기존 약물요법만 사용한 후 3년 사망률 또는 LTx 발생률.