Potts-shunt pour le traitement des patients pédiatriques souffrant d'hypertension pulmonaire sévère

Il s'agit d'une étude multicentrique, prospective et exploratoire visant à évaluer les résultats cliniques sur 3 ans de la procédure de shunt de Potts pour les patients pédiatriques atteints d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère. Les critères inclus sont les suivants : 1) 6 mois < âge ≤ 18 ans ; 2) ESC 2022 Groupe I PAH ; 3) Avoir reçu un traitement médicamenteux standardisé pendant au moins 6 à 9 mois et rester dans un statut de risque intermédiaire à élevé/élevé selon les critères de l'ESC2022 ; 4) Présentant des manifestations cliniques significatives (c'est-à-dire symptômes progressifs/antécédents de syncope/restriction de croissance et de développement, etc.) ; 5) Formulaire de consentement éclairé signé par le patient et son tuteur. Les critères exclus sont les suivants : 1) ESC 2022 Groupe II-V PAH ; 2) Mauvaise fonction ventriculaire droite : RVEF < 25 % ou RVFAC < 20 % ; 3) État général détérioré : nécessitant une réanimation en réanimation ou une assistance ECMO ; 4) Rapport pression artérielle pulmonaire/pression artérielle principale < 0,7 ; 5) Distance de marche de six minutes < 150 mètres (applicable uniquement aux patients âgés de 8 ans et plus) ; 6) Aucune amélioration significative de la FEVR sous trithérapie médicamenteuse. Tous les patients pédiatriques atteints d'HTAP sévère qui fréquentent une clinique externe de cardiologie pédiatrique et répondent aux critères inclus et exclus seront inscrits dans cette étude. Tous les participants seront divisés en deux groupes (Potts-shunt combiné à un groupe de pharmacothérapie conventionnelle et uniquement un groupe de pharmacothérapie conventionnelle) en fonction de leur état de santé individuel (c'est-à-dire certaines contre-indications à la chirurgie) et de leur aspiration (ou de celle de leurs parents). pour la procédure de Potts-shunts. Le suivi est conçu (suivi huit fois) au moment de la procédure de Potts-shunt, pendant la période postopératoire en soins intensifs, un mois, trois mois, six mois, un an, deux ans et trois ans après le Potts-shunt. procédure ou le rejet de la procédure de Potts-shunt. Les éléments de suivi comprennent l'état de survie, la présence ou non d'une transplantation pulmonaire (LTx), la manifestation clinique, l'examen de laboratoire, la fonction du ventricule droit (détectée par échocardiogramme et imagerie par résonance magnétique cardiaque) et la pression de circulation pulmonaire (détectée). par cathétérisme cardiaque droit ou cathétérisme Swan-Ganz). Le résultat principal est le taux d'incidence de décès ou de LTx trois ans après le shunt de Potts. Les critères de jugement secondaires sont les suivants : 1) Nombre et taux d'incidence des complications postopératoires chez les patients subissant une procédure de Potts-shunt ; 2) Fonctionnement cardiaque de l'OMS de trois ans et distance de marche de 6 minutes après la procédure de shunt de Potts ; 3) les niveaux de NT-ProBNP trois ans après la procédure de Potts-shunt ; 4) Fonction ventriculaire droite à l'échocardiographie trois ans après la procédure de shunt de Potts ; 5) Fonction ventriculaire droite en imagerie par résonance magnétique cardiaque trois ans après la procédure de shunt de Potts ; 6) Pression de circulation pulmonaire mesurée par cathétérisme cardiaque droit ou cathétérisme Swan-Ganz trois ans après la procédure de Potts-shunt ; 7) Taux de mortalité sur trois ans ou taux d'incidence de LTx après un traitement médicamenteux conventionnel uniquement.