Potts-shunt til behandling af pædiatriske patienter med svær pulmonal hypertension

Dette er et multicenter, perspektivisk og eksplorativt studie, der har til formål at evaluere det 3-årige kliniske resultat af Potts-shunt-proceduren for pædiatriske patienter med svær pulmonal arteriehypertension (PAH). De inkluderede kriterier er som følger: 1)6 måneder < alder ≤ 18 år; 2) ESC 2022 Gruppe I PAH; 3) Har modtaget standardiseret lægemiddelbehandling i mindst 6-9 måneder og forbliver på mellem- til høj-/højrisiko-status i henhold til kriterierne i ESC2022; 4) Præsenterer sig med signifikante kliniske manifestationer (dvs. progressive symptomer/synkopehistorie/vækst- og udviklingsbegrænsning osv.); 5) Informeret samtykkeerklæring underskrevet af patienten og dennes værge. De udelukkede kriterier er som følger: 1) ESC 2022 Gruppe II-V PAH; 2) Dårlig højre ventrikelfunktion: RVEF < 25 % eller RVFAC < 20 %; 3) Forværret almentilstand: kræver intensiv genoplivning eller ECMO-hjælp; 4) Pulmonalarterietryk/hovedarterietrykforhold < 0,7; 5) Seks minutters gangafstand < 150 meter (gælder kun for patienter på 8 år og derover); 6) Ingen signifikant forbedring i RVEF under tredobbelt lægemiddelbehandling. Alle de pædiatriske patienter med svær PAH, som går på pædiatrisk hjerteambulatorium og opfylder de udformede inkluderede kriterier og ekskluderede kriterier, vil blive inkluderet i denne undersøgelse. Alle deltagerne vil blive opdelt i to grupper (Potts-shunt kombineret med konventionel lægemiddelterapigruppe og kun konventionel lægemiddelterapigruppe) i henhold til deres individuelle helbredsstatus (dvs. nogle kontraindikationer for operation) og deres (eller deres forældres) aspiration for Potts-shunts procedure. Opfølgning er designet (otte gange opfølgning) på tidspunktet for Potts-shunt-proceduren, postoperativ ICU-periode, en måned, tre måneder, seks måneder, et år, to år og tre år efter Potts-shunt procedure eller afvisning af Potts-shunt-procedure. Opfølgningspunkterne omfatter overlevelsestilstand, uanset om der er foretaget lungetransplantation (LTx), klinisk manifestation, laboratorieundersøgelse, funktion af højre ventrikel (påvist ved ekkokardiogram og hjertemagnetisk resonansbilleddannelse) og lungecirkulationstrykket (detekteret) ved højre hjertekateterisation eller Swan-Ganz kateterisation). Det primære resultat er forekomsten af ​​dødsfald eller LTx tre år efter Potts-shunt. Sekundære resultater er som følger: 1) Antal og forekomstrate af postoperative komplikationer hos patienter, der gennemgår Potts-shunt procedure; 2) Tre-årig WHO-hjertefunktion og 6-minutters gåafstand efter Potts-shuntprocedure; 3) NT-ProBNP-niveauerne tre år efter Potts-shuntproceduren; 4) Højre ventrikelfunktion på ekkokardiografi tre år efter Potts-shunt-proceduren; 5) Højre ventrikelfunktion på hjertemagnetisk resonansbilleddannelse tre år efter Potts-shuntproceduren; 6) Pulmonal cirkulationstryk målt ved højre hjertekateterisering eller Swan-Ganz kateterisation tre år efter Potts-shuntproceduren; 7) Tre-års dødelighed eller LTx-incidensrater efter kun konventionel lægemiddelbehandling.