Derivación de Potts para el tratamiento de pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar grave

Este es un estudio exploratorio, perspectiva y multicéntrico destinado a evaluar el resultado clínico a 3 años del procedimiento de derivación de Potts para pacientes pediátricos con hipertensión de la arteria pulmonar (PAH) grave. Los criterios incluidos son los siguientes: 1) 6 meses <edad ≤ 18 años; 2) ESC 2022 Grupo I HAP; 3) Haber recibido terapia farmacológica estandarizada durante al menos 6 a 9 meses y aún permanecer en un estado de riesgo intermedio a alto/alto según los criterios de ESC2022; 4) Presentar manifestaciones clínicas significativas (es decir, síntomas progresivos/antecedentes de síncope/restricción del crecimiento y desarrollo, etc.); 5) Formulario de consentimiento informado firmado por el paciente y su tutor. Los criterios excluidos son los siguientes: 1) ESC 2022 Grupo II-V PAH; 2) Mala función ventricular derecha: FEVR < 25 % o FAVR < 20 %; 3) Condición general deteriorada: requiriendo reanimación en UCI o asistencia ECMO; 4) Relación presión de la arteria pulmonar/presión arterial principal < 0,7; 5) Distancia de caminata de seis minutos <150 metros (solo aplicable a pacientes de 8 años o más); 6) No hay mejoría significativa en la FEVR bajo terapia triple con medicamentos. Todos los pacientes pediátricos con HAP grave que asisten a una clínica ambulatoria cardíaca pediátrica y cumplen con los criterios incluidos y excluidos diseñados se inscribirán en este estudio. Todos los participantes se dividirán en dos grupos (Potts-shunt combinado con un grupo de terapia con medicamentos convencionales y solo un grupo con terapia con medicamentos convencionales) según su estado de salud individual (es decir, algunas contraindicaciones de la cirugía) y su aspiración (o la de sus padres) para el procedimiento de derivación de Potts. El seguimiento se diseña (seguimiento de ocho veces) en el momento del procedimiento de derivación de Potts, período postoperatorio en UCI, un mes, tres meses, seis meses, un año, dos años y tres años después de la derivación de Potts. procedimiento o el rechazo del procedimiento de derivación de Potts. Los elementos de seguimiento incluyen el estado de supervivencia, si se ha recibido o no trasplante de pulmón (TP), manifestación clínica, examen de laboratorio, función del ventrículo derecho (detectada por ecocardiograma y resonancia magnética cardíaca) y presión de la circulación pulmonar (detectada por ecocardiograma y resonancia magnética cardíaca). mediante cateterismo cardíaco derecho o cateterismo de Swan-Ganz). El resultado primario son las tasas de incidencia de muerte o LTx tres años después de la derivación de Potts. Los resultados secundarios son los siguientes: 1) Número y tasa de incidencia de complicaciones posoperatorias en pacientes sometidos a procedimiento de derivación de Potts; 2) Funcionamiento cardíaco de la OMS de tres años y distancia de caminata de 6 minutos después del procedimiento de derivación de Potts; 3) los niveles de NT-ProBNP tres años después del procedimiento de derivación de Potts; 4) Función ventricular derecha en ecocardiografía tres años después del procedimiento de derivación de Potts; 5) Función ventricular derecha en la resonancia magnética cardíaca tres años después del procedimiento de derivación de Potts; 6) Presión de circulación pulmonar medida mediante cateterismo del corazón derecho o cateterismo de Swan-Ganz tres años después del procedimiento de derivación de Potts; 7) Tasas de mortalidad o incidencia de LTx a tres años después del tratamiento farmacológico convencional únicamente.